Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
11 badań klinicznych w tym schorzeniu
Badanie wpływu bewacyzumabu na układ odpornościowy u pacjentów z glejakiem wielopostaciowym
WęgryDługoterminowe badanie bezpieczeństwa terapii Temferon u pacjentów z glejakiem wielopostaciowym, którzy wcześniej otrzymali zmodyfikowane genetycznie komórki macierzyste
WłochyBadanie nad wpływem terapii komórkowej z temozolomidem na pacjentów z glejakiem wielopostaciowym
NorwegiaBadanie kliniczne fazy I dotyczące ipilimumabu i niwolumabu u pacjentów z nawrotowym glejakiem wielopostaciowym po resekcji guza
BelgiaW skrócie
Glejak wielopostaciowy to najczęstszy i najbardziej agresywny nowotwór złośliwy mózgu u dorosłych. Bez leczenia może prowadzić do śmierci w ciągu zaledwie sześciu miesięcy, dlatego natychmiastowa specjalistyczna opieka neuroonkologiczna i neurochirurgiczna ma kluczowe znaczenie dla całkowitego przeżycia.
Glejak wielopostaciowy, znany również jako GBM (z ang. glioblastoma multiforme), to szybko rosnący i agresywny guz mózgu. Jest to najczęstszy rodzaj złośliwego nowotworu mózgu u osób dorosłych. Guz ten inwazyjnie wnika w pobliskie tkanki mózgowe, ale zazwyczaj nie rozprzestrzenia się do odległych narządów.
GBM określany jest również jako gwiaździak stopnia IV, co oznacza najwyższy, czwarty stopień złośliwości. Guzy mózgu są klasyfikowane w skali od I do IV w zależności od tego, jak szybko rosną. Guzy stopnia I rosną bardzo wolno i rzadko rozprzestrzeniają się na pobliskie tkanki, podczas gdy stopień IV oznacza najbardziej agresywne nowotwory.
Glejaki wielopostaciowe rozwijają się z komórek glejowych w mózgu, konkretnie z komórek zwanych astrocytami. Astrocyty to komórki o kształcie gwiazdy, które pomagają wspierać komórki nerwowe i dostarczają im składniki odżywcze. U dorosłych GBM występuje najczęściej w półkulach mózgowych, zwłaszcza w płatach czołowych i skroniowych mózgu.
Glejaki wielopostaciowe mogą powstawać w mózgu od podstaw lub ewoluować z gwiaździaków niższego stopnia. Szybko rosną i często inwazyjnie wnikają w pobliskie tkanki mózgu. Rzadko rozprzestrzeniają się do innych części ciała.
Objawy glejaka wielopostaciowego mogą pojawiać się szybko, ponieważ rosnący guz wywiera nacisk na mózg i może niszczyć zdrową tkankę mózgową. Objawy te są zwykle niespecyficzne na początku, ale mogą przypominać objawy udaru.
Najczęstsze objawy glejaka wielopostaciowego obejmują:
Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, takich jak zmiany widzenia, problemy z pamięcią, bóle głowy lub napady padaczkowe, jak najszybciej skontaktuj się ze świadczeniodawcą opieki zdrowotnej.
Naukowcy nadal starają się zrozumieć, co powoduje glejaka wielopostaciowego. Zazwyczaj astrocyty są komórkami bardzo kontrolowanymi i uporządkowanymi. Coś sprawia, że zaczynają się niekontrolowanie mnożyć i tworzyć guzy. Jedynym dobrze poznanym czynnikiem wywołującym jest narażenie na wysokie dawki promieniowania jonizującego.
Czynniki związane z ryzykiem wystąpienia glejaka wielopostaciowego obejmują:
Kilka dziedzicznych zespołów nowotworowych znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia glejaka wielopostaciowego, w tym zespół Li-Fraumeni oraz zespół Lyncha.
Glejak wielopostaciowy występuje najczęściej u osób w wieku od 45 do 70 lat, chociaż może również występować u młodszych osób. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 64 lata i choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.
Glejak wielopostaciowy jest najczęstszym złośliwym nowotworem mózgu i innych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, stanowiąc 47,7% wszystkich przypadków. Zapadalność na glejaka wielopostaciowego wynosi 3,21 na 100 000 populacji.
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się ponad 13 000 przypadków GBM. W 2010 roku szacowano, że ponad 22 000 Amerykanów zostało zdiagnozowanych, a 13 140 zmarło z powodu nowotworów mózgu i innych części układu nerwowego.
Przeżywalność jest niska, z około 40% przeżyciem w pierwszym roku po diagnozie i 17% w drugim roku. Mediana czasu przeżycia wynosi 15 miesięcy. Przeżycie pięcioletnie dla GBM wynosi około 15%.
Glejaki wielopostaciowe stanowią wyjątkowe wyzwania terapeutyczne ze względu na kilka czynników:
GBM wykazuje cechy ucieczki immunologicznej i wysoką heterogenność guza. Ponadto względnie uprzywilejowane środowisko immunologiczne ze względu na brak komórek prezentujących antygen i naczyń limfatycznych w ośrodkowym układzie nerwowym dodatkowo przyczynia się do złego rokowania u osób z GBM.
Opracowanie planu leczenia wymaga współpracy zespołu wielodyscyplinarnego, w tym onkologów chirurgicznych, medycznych i radioterapeutów. Złotym standardem leczenia GBM jest resekcja chirurgiczna, po której następuje uzupełniająca radiochemioterapia.
Aktualnie uzgodniony standardowy schemat opieki zwykle składa się z czterech filarów:
Maksymalna resekcja chirurgiczna: Neurochirurg będzie pracował nad usunięciem jak największej ilości guza mózgu, nie wpływając negatywnie na funkcje neurologiczne mózgu. Jednak guzów mózgu wysokiego stopnia złośliwości nie można całkowicie usunąć chirurgicznie. Mikroskopijne komórki często pozostają, a guz w końcu odrasta.
Chemioterapia temozolomidem: Temozolomid (TMZ) lub Temodar to jedyna zatwierdzona przez FDA terapia z korzyścią w zakresie przeżycia dla dorosłych pacjentów z glejakiem wielopostaciowym. Jest to doustny środek chemioterapeutyczny, który zazwyczaj rozpoczyna się od dwóch do sześciu tygodni po operacji. TMZ jest przyjmowany w domu przez 42 dni, rozpoczynając wieczorem przed lub w tym samym dniu co radioterapia mózgu. W przypadku glejaka wielopostaciowego zazwyczaj następuje sześć miesięcznych cykli.
Radioterapia: Zazwyczaj standardowa radioterapia jest podawana w 30 frakcjach (30 dni) leczenia w okresie sześciu tygodni.
Aby spowolnić wzrost komórek guza, po operacji zwykle następuje sześć tygodni leczenia, które składa się z kombinacji codziennej doustnej chemioterapii (temozolomid) i zabiegów radioterapeutycznych.
Leczenie powinno być dostosowane do każdego pacjenta w oparciu o wiek, stan funkcjonalny i cele opieki. Opieka paliatywna powinna być zintegrowana wcześnie w przebiegu klinicznym, a opieka wspomagająca może być najlepszą opcją dla niektórych pacjentów.
Ponieważ żadne z tych zabiegów nie jest lecznicze, zalecane są badania kliniczne dla kwalifikujących się pacjentów. Ważne jest wyjaśnienie celów opieki pacjentów jak najszybciej po postawieniu diagnozy, biorąc pod uwagę złe rokowanie nawet przy kompletnym leczeniu.
Glejak wielopostaciowy to niszczycielski nowotwór mózgu, który może prowadzić do śmierci w ciągu sześciu miesięcy lub krócej, jeśli nie jest leczony. Jest to najbardziej agresywny i najczęstszy typ nowotworu występującego w mózgu u dorosłych.
Pacjenci z GBM mają złe rokowanie i zazwyczaj żyją krócej niż 15 miesięcy po diagnozie. Obecnie nie ma skutecznych długoterminowych metod leczenia tej choroby. Guzy te rzadko są wyleczone, ale leczenie może pomóc ludziom żyć dłużej poprzez kontrolowanie wzrostu guza.
Pomimo agresywnej resekcji i skojarzonego leczenia uzupełniającego, większość GBM nawraca. Znaczące postępy w zrozumieniu molekularnej patologii GBM oraz związanych z tym szlaków sygnalizacyjnych komórkowych otworzyły możliwości nowych terapii dla nawrotowej i nowo zdiagnozowanej choroby.
Badacze TCGA (The Cancer Genome Atlas) odkryli nowy podtyp GBM, który dotyka młodszych dorosłych i charakteryzuje się zwiększonym wskaźnikiem przeżycia. Te guzy wyróżniają się sygnaturą metylacji, która może odpowiadać za poprawione przeżycie tych pacjentów.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
