Glejak niedojrzały

Czym jest glejak niedojrzały?

Glejak niedojrzały, znany również jako glioblastoma lub w przeszłości jako glejak wielopostaciowy, to najczęstszy i najbardziej złośliwy nowotwór mózgu u dorosłych1. Stanowi prawie 48% wszystkich nowotworów mózgu i innych części centralnego układu nerwowego2.

Glejak niedojrzały rozwija się z komórek glejowych zwanych astrocytami, które są komórkami wspomagającymi w mózgu i rdzeniu kręgowym1. Astrocyty pełnią ważne funkcje, takie jak dostarczanie składników odżywczych do komórek nerwowych, utrzymywanie bariery krew-mózg i kontrolowanie przekazywania sygnałów między neuronami3.

Ten nowotwór rośnie bardzo szybko i najeźdża pobliską zdrową tkankę mózgową, choć zazwyczaj nie rozprzestrzenia się na odległe narządy2. Komórki rakowe glejaka niedojrzałego szybko się rozmnażają i niszczą zdrową tkankę otaczającą guz1.

Według nowej klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia z 2021 roku, glejaki są teraz grupowane na podstawie badań genetycznych komórek nowotworowych. Glejak niedojrzały jest obecnie określany jako glioblastoma, IDH wildtype, co oznacza brak zmian w genie IDH4.

Glejak niedojrzały występuje najczęściej u dorosłych, przy czym średni wiek diagnozy to 64 lata2. Częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Zapadalność wynosi około 3 przypadków na 100 000 osób rocznie5. Bez leczenia choroba może prowadzić do śmierci w ciągu zaledwie sześciu miesięcy16.

Objawy choroby

Objawy glejaka niedojrzałego pojawiają się zazwyczaj szybko i są spowodowane rosnącym guzem, który wywiera nacisk na mózg i niszczy zdrową tkankę mózgową1.

Do najczęstszych objawów należą:

• Bóle głowy
• Zaburzenia widzenia, takie jak niewyraźne lub podwójne widzenie
• Utrata apetytu
• Problemy z pamięcią
• Zmiany nastroju lub osobowości
• Osłabienie mięśni lub problemy z równowagą
• Nudności i wymioty
• Drgawki
• Problemy z mową
• Zmiany w czuciu, drętwienie lub mrowienie1

Objawy mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza w mózgu3. Rosnący guz powoduje zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, które nasila objawy. Guz może również upośledzać normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, co dodatkowo zwiększa ciśnienie w mózgu3.

Ze względu na szybki rozwój objawów, jeśli zauważysz zmiany w widzeniu, problemy z pamięcią, bóle głowy lub drgawki, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem1.

Przyczyny i czynniki ryzyka

W większości przypadków przyczyna glejaka niedojrzałego pozostaje nieznana1. Nowotwory te zazwyczaj powstają spontanicznie w mózgu6. Rzadziej glejak niedojrzały może rozwinąć się z guza mózgu niższego stopnia zaawansowania2.

Zidentyfikowano kilka czynników ryzyka związanych z rozwojem glejaka niedojrzałego:

Czynniki genetyczne: Niektóre dziedziczne zespoły nowotworowe znacznie zwiększają ryzyko wystąpienia glejaka niedojrzałego, w tym zespół Li-Fraumeni i zespół Lyncha2.

Wcześniejsza radioterapia: Osoby, które przeszły radioterapię głowy z powodu innych schorzeń, mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju glejaka niedojrzałego1.

Upośledzona odpowiedź immunologiczna: Zmniejszona podatność na alergie i osłabiona odpowiedź immunologiczna organizmu są związane z większym ryzykiem zachorowania2.

Wiek jest również istotnym czynnikiem – glejak niedojrzały częściej występuje u osób starszych, ze średnim wiekiem diagnozy wynoszącym około 64 lat2.

Diagnostyka

Rozpoznanie glejaka niedojrzałego wymaga przeprowadzenia szeregu badań obrazowych i laboratoryjnych.

Badania obrazowe są kluczowe w diagnostyce glejaka niedojrzałego. Do najczęściej stosowanych należą:

Tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (MRI) to główne badania używane do wizualizacji guza w mózgu1. Rezonans magnetyczny jest szczególnie przydatny, ponieważ dostarcza szczegółowych obrazów struktur mózgu i może pomóc w określeniu dokładnej lokalizacji i wielkości guza.

Biopsja tkanki jest niezbędna do potwierdzenia rozpoznania. Próbka tkanki guza jest pobierana podczas zabiegu chirurgicznego i badana pod mikroskopem przez lekarza patologa1. Obecnie standardem jest również przeprowadzanie badań molekularnych i genetycznych próbki guza, które pomagają w dokładnej klasyfikacji nowotworu i planowaniu leczenia4.

Badanie molekularne sprawdza obecność zmian w genie IDH (dehydrogenazy izocytrynianowej). Ten test pomaga lekarzom przewidzieć zachowanie guza i określić właściwy typ glejaka4.

Metody leczenia

Leczenie glejaka niedojrzałego jest złożone i zazwyczaj obejmuje kilka różnych metod stosowanych łącznie. Aktualny standard leczenia składa się z czterech głównych filarów7.

Chirurgiczne usunięcie guza jest zwykle pierwszym etapem leczenia8. Neurochirurg stara się usunąć jak największą część guza bez uszkadzania ważnych funkcji neurologicznych mózgu7. Jednak guzy mózgu wysokiego stopnia złośliwości nie mogą być całkowicie usunięte chirurgicznie – mikroskopijne komórki często pozostają, a guz w końcu odrasta7.

Radioterapia jest standardowo stosowana po operacji. Zazwyczaj prowadzi się ją przez sześć tygodni, podając napromienianie w 30 sesjach (frakcjach)7. Celem radioterapii jest zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych i spowolnienie wzrostu guza.

Chemioterapia z zastosowaniem leku zwanego temozolomidem jest jedyną terapią zatwierdzoną przez agencje regulacyjne, która wykazuje korzyść w zakresie przeżycia u dorosłych pacjentów z glejakiem niedojrzałym7. Temozolomid to lek przyjmowany doustnie. Leczenie zaczyna się zwykle od dwóch do sześciu tygodni po operacji i jest podawane razem z radioterapią przez 42 dni7. Po zakończeniu radioterapii pacjenci otrzymują zwykle sześć miesięcznych cykli temozolomidu7.

Leczenie objawowe jest również ważną częścią opieki nad pacjentem. Obejmuje ono stosowanie leków kortykosteroidowych w celu zmniejszenia obrzęku wokół guza oraz leków przeciwdrgawkowych, jeśli wystąpiły drgawki1.

Innowacyjne metody leczenia dają nadzieję na lepsze wyniki. Należą do nich:

Pola traktujące guz (TTFields) to urządzenie dostarczające ukierunkowane fale pól elektrycznych bezpośrednio do guza, aby zatrzymać jego wzrost i zasygnalizować układowi odpornościowemu organizmu atak na komórki nowotworowe9. Urządzenie jest noszone na głowie przez około 18 godzin dziennie9. Badania wykazują, że TTFields w połączeniu z immunoterapią i chemioterapią może przedłużyć życie pacjentów9.

Immunoterapia to nowsze podejście, które wykorzystuje naturalny układ odpornościowy organizmu do walki z nowotworem8.

Pomimo agresywnego leczenia operacyjnego i łączonej terapii uzupełniającej, większość glejaków niedojrzałych nawraca8. Trwają intensywne badania nad nowymi metodami leczenia, w tym nad terapią genową, wirusami onkolitycznymi i nanocząsteczkami5.

Rokowanie i przeżywalność

Niestety, rokowanie w przypadku glejaka niedojrzałego pozostaje poważne. Jest to najbardziej śmiertelny rodzaj pierwotnego nowotworu mózgu ze względu na jego agresywny charakter i oporność na leczenie10.

Przeżywalność jest niska – około 40% pacjentów przeżywa pierwszy rok po diagnozie, a 17% przeżywa drugi rok2. Średni czas przeżycia przy standardowym leczeniu wynosi około 12 miesięcy, a przeżycie pięcioletnie jest rzadkie, poniżej 10%15.

Wiek pacjenta w momencie rozpoznania ma znaczący wpływ na rokowanie. Pacjenci starsi mają zazwyczaj gorsze rokowanie10. Jednak nowe metody leczenia, takie jak krótkotrwała hipofrakcjonowana terapia protonowa z wykorzystaniem zaawansowanych technik obrazowania, mogą poprawić całkowite przeżycie u starszych pacjentów przy jednoczesnym zachowaniu jakości życia10.

Pomimo trudnego rokowania, niektórzy pacjenci osiągają znacznie lepsze wyniki niż średnia. Kluczem jest znalezienie wielodyscyplinarnego zespołu specjalistów, którzy rozumieją, jak leczyć glejaka niedojrzałego poprzez wybór właściwego badania klinicznego we właściwym czasie11.

Nadzieja pozostaje ważną częścią podróży z tą chorobą. Jak wykazują historie pacjentów, pozytywne nastawienie i nie poddawanie się depresji może pomóc w radzeniu sobie z chorobą11. Pacjenci mogą żyć z rakiem i nadal mieć naprawdę dobre życie12.