Badanie kliniczne oceniające bezpieczeństwo kwasu aminolewulinowego z ultradźwiękami w terapii sonodynamicznej u pacjentów z nowo zdiagnozowanym szybko rosnącym guzem mózgu (glejak wielopostaciowy) przed resekcją i standardową terapią uzupełniającą
Gwiaździak złośliwy to jeden z najczęstszych typów nowotworów mózgu, który rozwija się z komórek astrocytów – gwiaździstych komórek wspierających pracę układu nerwowego.
Czym jest gwiaździak złośliwy?
Gwiaździaki to nowotwory, które rozwijają się w ośrodkowym układzie nerwowym, głównie w mózgu, ale mogą też występować w rdzeniu kręgowym. Powstają z astrocytów – komórek o gwiaździstym kształcie, które wspierają i chronią komórki nerwowe w mózgu.
Astrocyty należą do grupy komórek glejowych, które stanowią tkankę podtrzymującą w mózgu. Gwiaździaki są najczęstszym typem glejaków – nowotworów wywodzących się z komórek glejowych. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 15 000 nowych przypadków gwiaździaków każdego roku.
Gwiaździaki mogą być łagodne (nienowotworowe) lub złośliwe (nowotworowe). Nawet łagodne gwiaździaki mogą stanowić zagrożenie dla życia, ponieważ mogą być trudne do usunięcia chirurgicznie lub rosnąć w inne obszary mózgu.
Typy i stopnie zaawansowania gwiaździaków
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli gwiaździaki na cztery stopnie zaawansowania. Stopnie zależą od tego, jak szybko nowotwór rośnie i jak prawdopodobne jest, że rozprzestrzeni się on na okoliczne tkanki mózgowe. Gwiaździaki stopnia 1 są najłagodniejsze, podczas gdy gwiaździaki stopnia 4 są najbardziej agresywne.
Stopniowanie guza jest oparte na analizie komórek guza pod mikroskopem i uwzględnia następujące cechy: jak nieprawidłowe wyglądają komórki, jak bardzo się rozrastają oraz czy występują nowo powstałe naczynia krwionośne w obrębie guza. Analiza ta jest dodatkowo uzupełniana przez badanie genetyczne komórek nowotworu.
Gwiaździaki nienowotworowe (stopień 1)
Gwiaździak piloidalny to powoli rosnący guz, który zwykle nie rozprzestrzenia się. Jest to najczęstszy gwiaździak stopnia 1. Jest łagodny i po całkowitym usunięciu chirurgicznym nie wymaga chemioterapii ani radioterapii. Gwiaździaki piloidalne najczęściej rozwijają się w móżdżku.
Ksantoastrocytoma pleomorficzny to guz, który zazwyczaj rośnie powoli i najczęściej rozwija się w płacie skroniowym.
Gwiaździaki stopnia 2, 3 i 4
Lekarze stosują obecnie nową klasyfikację opartą na zmianach genetycznych w komórkach guza. Badają obecność mutacji w genie IDH (dehydrogenaza izocytrynianowa). Jeśli w genie IDH występują mutacje, lekarz rozpoznaje gwiaździaka z mutacją IDH. Jeśli nie ma zmian w tym genie, może być to glejak wielopostaciowy (glioblastoma) typu dzikiego IDH.
Niektóre gwiaździaki są bardzo zlokalizowane, co oznacza, że łatwo można zobaczyć granicę między guzem a normalną tkanką mózgową na skanach lub podczas operacji. Lekarze nazywają je gwiaździakami ograniczonymi. Inne gwiaździaki nazywane są gwiaździakami rozlanymi – nie mają wyraźnych granic.
Generalnie, z wyjątkiem guzów stopnia 1, które są najczęstsze w populacji dziecięcej, większość gwiaździaków występuje u pacjentów po 40. roku życia. Im starszy pacjent, tym większe prawdopodobieństwo, że gwiaździak będzie wyższego stopnia.
Objawy i wykrywanie choroby
Objawy gwiaździaka mogą być różne w zależności od lokalizacji guza w mózgu i jego wielkości. Guz może powodować objawy poprzez ucisk na określone obszary mózgu lub przez zwiększenie ciśnienia wewnątrz czaszki.
Gwiaździaki stanowią 60% guzów mózgu. Guzy glejowe, w tym gwiaździaki, są najczęstszą formą glejaka. Chociaż głównie dotykają mózgu, mogą również wpływać na rdzeń kręgowy. Nowotwory te stanowią poważne zagrożenie dla osób w różnych grupach wiekowych, przyczyniając się zarówno do śmiertelności, jak i zachorowalności.
Mężczyźni są nieco częściej dotknięci niż kobiety, w stosunku 1,3 do 1.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Większość gwiaździaków rozwija się przypadkowo, bez wyraźnej przyczyny.
Radioterapia głowy i szyi w dzieciństwie jest czynnikiem ryzyka rozwoju gwiaździaka. Pewne dziedziczne schorzenia mogą zwiększać ryzyko rozwoju gwiaździaka, w tym:
Zespół Li-Fraumeni
Neurofibromatoza typu 1 (NF1)
Stwardnienie guzowate
Zespół Turcota
Lekarze mogą zalecić badania genetyczne. Ostatnie badania odkryły informacje o gwiaździakach, które pomogły nam zrozumieć proces chorobowy. Niektóre typy gwiaździaków są związane z mutacjami w określonych genach. Układ odpornościowy ma proces ograniczania wzrostu komórek rakowych. Odkryto, że w przypadku niektórych gwiaździaków ten proces immunologiczny zostaje wyłączony.
Rozpoznanie choroby
Rozpoznanie gwiaździaka wymaga przeprowadzenia różnych badań diagnostycznych. Proces ten zazwyczaj rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego i badania neurologicznego.
Do podstawowych badań obrazowych należą rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa (CT). Te badania pozwalają lekarzom zobaczyć lokalizację, wielkość i charakterystykę guza w mózgu.
Biopsja to procedura, podczas której pobiera się próbkę tkanki guza do analizy. Neuropatolog ocenia próbkę biopsyjną pod mikroskopem, aby określić typ guza i jego stopień złośliwości.
W zależności od wyników badań genetycznych guza, lekarze mogą być w stanie zalecić terapię celowaną, która atakuje określone części komórek nowotworowych i nie wpływa na zdrowe tkanki.
Metody leczenia
Opcje leczenia gwiaździaków obejmują operację chirurgiczną, chemioterapię i radioterapię. Decyzje dotyczące leczenia są zazwyczaj najlepiej podejmowane przez zespół specjalistów, w tym neurochirurga, onkologa radiacyjnego i onkologa klinicznego lub neurologa, a także pacjenta i jego rodzinę.
Leczenie chirurgiczne
Operacja chirurgiczna jest główną metodą leczenia gwiaździaków. Celem operacji jest usunięcie jak największej części guza i zebranie wystarczającej ilości tkanki do diagnozy, przy jednoczesnym unikaniu lub ograniczaniu powikłań, takich jak dalsze uszkodzenia neurologiczne.
Alternatywnie można zastosować biopsję stereotaktyczną w celu ustalenia rozpoznania tkankowego. Jest to bezpieczna i prosta procedura, ale może być ograniczona przez ilość uzyskanej tkanki.
Radioterapia i chemioterapia
W zależności od typu i stopnia gwiaździaka, po operacji może być konieczne zastosowanie radioterapii lub chemioterapii. Te metody leczenia mogą pomóc zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe i zmniejszyć ryzyko nawrotu choroby.
Decyzja o tym, czy przeprowadzić operację chirurgiczną, czy biopsję stereotaktyczną, zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji guza, jego wielkości oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Rokowanie i życie z chorobą
Rokowanie w przypadku gwiaździaka zależy od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania guza, wieku pacjenta w momencie diagnozy, lokalizacji guza oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Gwiaździaki stopnia 1, gdy są całkowicie usunięte, są uważane za wyleczone i nie wymagają chemioterapii ani radioterapii.
Życie z guzem mózgu może powodować różne objawy, które wpływają na sposób funkcjonowania. Pacjenci mogą doświadczać bólu, trudności w komunikacji, problemów poznawczych i napadów padaczkowych. Guzy rdzenia kręgowego mogą powodować ból, drętwienie i osłabienie.
Wczesna diagnoza i szybkie leczenie są kluczowe w łagodzeniu poważnych konsekwencji związanych z gwiaździakami.
Wsparcie psychologiczne i fizjoterapia mogą być bardzo pomocne dla pacjentów. Wizyty u psychologa pomagają w radzeniu sobie ze zmianami życiowymi po leczeniu i niepewnością.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
