Badanie kliniczne leku toworafenib u dzieci i młodzieży z nawrotowym lub postępującym glejakiem o niskim stopniu złośliwości oraz guzami litymi z obecnością zmian w genach RAF
Glejaki złośliwe to szybko rozwijające się nowotwory mózgu, które należą do najbardziej groźnych rodzajów nowotworów. Choć leczenie jest trudne, postępy medycyny dają coraz więcej możliwości walki z tą chorobą.
Czym jest glejak złośliwy
Glejak złośliwy to rodzaj nowotworu nowotworowego (czyli złośliwego), który powstaje w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Nowotwór ten tworzy się, gdy komórki glejowe w organizmie zaczynają niekontrolowanie się rozmnażać. Komórki glejowe to komórki wspierające dla nerwów, które pomagają w prawidłowym funkcjonowaniu układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego).
Glejaki złośliwe są nowotworami pierwotnymi, co oznacza, że powstają bezpośrednio w mózgu lub rdzeniu kręgowym, a nie rozprzestrzeniają się z innych części ciała. Glejaki złośliwe to szybko postępujące nowotwory mózgu charakteryzujące się bardzo wysoką zachorowalnością i śmiertelnością.
Nowotwory te są poważne i mogą zagrażać życiu. Jednak dostępne są metody leczenia, które pomagają w walce z chorobą. Zespół medyczny opracowuje indywidualny plan leczenia dostosowany do stanu zdrowia i potrzeb każdego pacjenta.
Rodzaje glejaków
Lekarze klasyfikują glejaki według tego, jak szybko rosną oraz jakiego rodzaju komórki glejowe są ich źródłem. Stopień zaawansowania guza określany jest na podstawie trzech czynników: jak szybko guz rośnie, jak nieprawidłowe wyglądają komórki oraz jak prawdopodobne jest jego rozprzestrzenianie się.
Istnieją cztery stopnie zaawansowania, od stopnia 1 (najwolniej rosnące) do stopnia 4 (najbardziej agresywne, najszybciej rosnące). Lekarze grupują również stopnie razem jako niskie (stopnie 1 i 2) lub wysokie (stopnie 3 i 4). Wczesne wykrycie i leczenie glejaków niskostopniowych może spowolnić lub zapobiec ich przekształceniu w wysokostopniowe.
Do głównych typów glejaków złośliwych należą:
Gwiaździaki - nowotwory powstające z komórek mózgowych w kształcie gwiazdy, zwanych astrocytami. Mogą być wolno rosnące (niskostopniowe) lub agresywne (wysokostopniowe).
Glejaki wielopostaciowe (stopień WHO 4) - najbardziej agresywny typ glejaka. Są uważane za odrębne rozpoznanie, a nie tylko podtyp. W swojej najbardziej agresywnej postaci, zwanej glejakiem wielopostaciowym (GBM), mediana przeżycia wynosi od 9 do 12 miesięcy, pomimo maksymalnych wysiłków leczniczych.
Lekarze obecnie klasyfikują glejaki również na podstawie obecności pewnych zmian genetycznych w komórkach nowotworowych. Badania te pomagają przewidzieć zachowanie guza i wybrać odpowiednie leczenie.
Objawy i przyczyny
Glejaki mogą dotykać zarówno dzieci, jak i dorosłych. Niektóre typy rozwijają się bardzo szybko. Chociaż nie znamy dokładnie komórki pochodzenia tych nowotworów, uważa się, że prawdopodobnie jest to komórka macierzysta, która ulega nieprawidłowym zmianom i daje początek tym guzom.
Glejaki złośliwe rozwijają się w mózgu poprzez dzielenie się komórek i tworzenie masy, a także przez infiltrację mózgu. Nie przerzutują do innych części ciała jak inne nowotwory - przerzutują tylko w obrębie samego mózgu.
Leczenie
Obecnie leczenie glejaków złośliwych wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Leczenie obejmuje operację chirurgiczną, radioterapię i chemioterapię. Wybrane podejście jest bardziej złożone i dostosowane indywidualnie. Dzięki temu wpływ na przeżycie i jakość życia jest znacznie wyższy.
Leczenie pacjentów z glejakami złośliwymi ma charakter paliatywny i obejmuje operację chirurgiczną, radioterapię oraz chemioterapię. Wskaźniki wyników wykazały poprawę zarówno w zakresie przeżycia, jak i sprawności neurologicznej u pacjentów poddawanych całkowitemu lub prawie całkowitemu wycięciu guza.
Obecny standard opieki w przypadku glejaka złośliwego polega na usunięciu guza poprzez operację chirurgiczną. Lekarze przeprowadzają tak zwane całkowite wycięcie makroskopowe. Usuwa to prawdopodobnie blisko 95 do 98 procent aktywnego guza, który można zobaczyć, ale pozostaje wiele mikroskopijnej choroby, której czasami nie widać na skanach rezonansu magnetycznego i która nadal wymaga leczenia.
Po wycięciu guza, przez około sześć tygodni, pacjenci przechodzą równoczesną chemioterapię z temozolomidem i radioterapię. Temozolomid podawany jest doustnie, a radioterapia jest kierowana na obszar wycięcia guza i otaczający mózg.
Po operacji radioterapia podawana w określonym obszarze (radioterapia obejmująca guz i tkankę w promieniu 3 cm wokół guza) wykazała dalszą poprawę wskaźników przeżycia, gdy podawana jest w całkowitej dawce 6000-6500 cGy. Przeżycie jest dodatkowo poprawiane przez jednoczesne podawanie hydroksykarbamidu (hydroksymocznika).
Wykazano również, że chemioterapia uzupełniająca poprawia wskaźniki przeżycia u około jednej czwartej pacjentów z glejakiem wielopostaciowym i u większości pacjentów z gwiaździakiem anaplastycznym. Nie ma jednak z góry ustalonej metody przewidywania, który pacjent odniesie korzyści z chemioterapii uzupełniającej.
Rokowanie i życie z chorobą
Glejaki złośliwe należą do najbardziej śmiertelnych nowotworów u ludzi. Pomimo postępów technologicznych w neurochirurgii, radioterapii i badaniach klinicznych nad konwencjonalnymi i nowatorskimi metodami leczenia, statystyki przeżycia zmieniły się niewiele w ciągu ostatnich kilku dekad.
Do niedawna opcje leczenia dla pacjentów z glejakami złośliwymi były ograniczone i głównie takie same dla wszystkich podtypów glejaków złośliwych. Leczenie obejmowało operację chirurgiczną i radioterapię. Chemioterapia stosowana jako leczenie uzupełniające lub w przypadku nawrotu choroby miała marginalną rolę.
Jest to zagadkowe, że terapie skutecznie stosowane w leczeniu tych nowotworów litych są zdecydowanie nieskuteczne w leczeniu glejaka wielopostaciowego, co być może odzwierciedla szczególną biologię i komórkowe pochodzenie tego nowotworu.
Pacjenci mogą podjąć więcej aktywnej roli w leczeniu swojego nowotworu, przyjmując codzienne zmiany stylu życia w celu poprawy jakości życia lub ogólnego przeżycia. Ograniczenia dietetyczne, ćwiczenia, stosowanie suplementów i kanabis oraz zaprzestanie palenia - wszystko to wykazuje pewne korzyści w kompleksowym podejściu do leczenia glejaka.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.