Badanie nad długoterminowym bezpieczeństwem dazukibartu u pacjentów z zapaleniem mięśni (w tym z zapaleniem skórno-mięśniowym lub wielomięśniowym) po zakończeniu wcześniejszego badania.
Badanie skuteczności i bezpieczeństwa Upadacitinibu u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym, zapaleniem skórno-mięśniowym i zespołem antysyntetazowym po odstawieniu immunoglobulin dożylnych
Badanie nad skutecznością i bezpieczeństwem aldesleukiny w chorobach zapalnych u pacjentów z pęcherzycą, pemfigoidem, zapaleniem mięśni i pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych
Zapalenie wielomięśniowe to rzadka choroba autoimmunologiczna, która powoduje, że układ odpornościowy atakuje mięśnie. Prowadzi to do przewlekłego stanu zapalnego i osłabienia mięśni, zwłaszcza tych znajdujących się blisko środka ciała.
Czym jest zapalenie wielomięśniowe?
Zapalenie wielomięśniowe jest rzadką chorobą autoimmunologiczną – oznacza to, że układ odpornościowy osoby chorej, zamiast chronić organizm, zaczyna atakować własne tkanki. W tym przypadku atakowane są mięśnie szkieletowe, czyli te, które pomagają w wykonywaniu ruchów.
Choroba należy do grupy stanów zwanych zapaleniem mięśni (myositis). „Myo" oznacza mięsień, a „itis" oznacza stan zapalny. Przedrostek „poly" oznacza „wiele", dlatego zapalenie wielomięśniowe wywołuje stan zapalny w wielu mięśniach jednocześnie.
Zapalenie wielomięśniowe zwykle dotyka mięśni znajdujących się w okolicy lub w pobliżu środka ciała, w tym w:
Ramionach
Biodrach i udach
Klatce piersiowej
Plecach
Brzuchu
Szyi
Stan zapalny utrzymuje się przez długi czas i przychodzi oraz ustępuje, co ostatecznie prowadzi do osłabienia mięśni.
Zapalenie wielomięśniowe jest rzadką chorobą. Eksperci szacują, że dotyka ono mniej niż 25 osób na każde 100 000 osób rocznie. Może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dorosłych między 50. a 60. rokiem życia oraz u starszych dzieci. Dotyka kobiety dwa razy częściej niż mężczyzn.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładna przyczyna zapalenia wielomięśniowego nie jest znana. Eksperci nie są pewni, co wywołuje tę chorobę, ale większość uważa, że ma ona charakter autoimmunologiczny. Może być związana z nieprawidłową reakcją układu odpornościowego lub infekcją.
Według badań naukowych, zapalenie wielomięśniowe rozwija się w wyniku nieprawidłowej aktywacji limfocytów T cytotoksycznych (komórek CD8) oraz makrofagów przeciwko antygenom mięśniowym. Te komórki układu odpornościowego atakują zdrowe tkanki mięśniowe, powodując ich uszkodzenie.
Wiele lekarzy i naukowców na całym świecie bada przyczynę zapalenia mięśni. Większość z nich uważa, że choroba jest wynikiem kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych, a nie czegoś, co dana osoba sama spowodowała.
Objawy zapalenia wielomięśniowego
Zapalenie wielomięśniowe jest chorobą ogólnoustrojową, co oznacza, że wpływa na cały organizm. Objawy mogą różnić się między poszczególnymi osobami, co sprawia, że choroba jest trudna do zdiagnozowania.
Najczęstsze objawy zapalenia wielomięśniowego to:
Osłabienie mięśni (szczególnie w okolicy ramion i bioder)
Ból i tkliwość mięśni
Trudności w połykaniu (dysfagia)
Trudności w mówieniu
Problemy z oddychaniem lub duszność (duszność)
Zmęczenie (ciągłe uczucie zmęczenia)
Ból stawów
Gorączka
Sztywność (szczególnie zaraz po przebudzeniu rano)
Utrata wagi
Słabość mięśniowa zwykle rozwija się stopniowo w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Osłabienie mięśni może być postępujące i może prowadzić do poważnej niepełnosprawności.
Typowe problemy, które mogą wystąpić z powodu osłabienia mięśni, obejmują trudności we wspinaniu się po schodach, wstawaniu z krzesła, podnoszeniu przedmiotów lub sięganiu nad głową. Osoby z zapaleniem wielomięśniowym mogą mieć trudności z podniesieniem rąk nad głową, wstaniem z pozycji siedzącej lub wejściem po schodach.
Diagnoza
Lekarz przeprowadzi dokładny wywiad medyczny i dokładne badanie fizykalne. Ponieważ objawy różnią się między osobami, zapalenie wielomięśniowe jest trudne do zdiagnozowania i może być mylone z dystrofią mięśniową.
Badania, które mogą być wykonane, obejmują:
Badania krwi – w tym przeciwciała autoimmunologiczne i testy zapalne, poziom CPK w surowicy (kinaza fosfokreatynowa – enzym, który uwalniany jest z uszkodzonych mięśni), aldolaza w surowicy, mioglobina w moczu
Biopsja mięśnia – pobieranie małego fragmentu tkanki mięśniowej do badania pod mikroskopem
Elektrokardiogram (EKG) – badanie pracy serca
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej
Testy czynności płuc
Badanie połykania przełyku
Swoiste dla zapalenia mięśni i związane z nim autoprzeciwciała
Po obejrzeniu pacjenta i przejrzeniu wyników badań, lekarz może zlecić biopsję mięśnia, aby potwierdzić diagnozę zapalenia wielomięśniowego. Jest to niewielki zabieg, który może być wykonany przez lekarza.
Osoby z tą chorobą muszą być również uważnie obserwowane pod kątem oznak nowotworów.
Leczenie
Eksperci nie są pewni, co powoduje zapalenie wielomięśniowe, i nie ma na nie lekarstwa. Leczenie zapalenia wielomięśniowego jest empiryczne ze względu na rzadkość choroby i niewielką liczbę badań kontrolowanych.
Lekarz będzie leczył objawy, które doświadcza pacjent, i zasugeruje sposoby radzenia sobie z tym, jak bardzo wpływają one na codzienne funkcjonowanie.
Leki
Początkowym leczeniem jest stosowanie leków kortykosteroidowych. Prednizon jest lekiem pierwszego wyboru w leczeniu zapalenia wielomięśniowego. Zwykle dawka wynosi 1 mg na kilogram masy ciała dziennie, jako pojedyncza dawka lub w dawkach podzielonych. Ta wysoka dawka jest zwykle kontynuowana przez 4-8 tygodni, aż poziom kinazy kreatynowej (CK) wróci do zakresu referencyjnego.
Prednizon należy stopniowo zmniejszać o 5-10 mg co miesiąc, aż do osiągnięcia najniższej dawki kontrolującej chorobę. Odpowiedź na terapię należy monitorować na podstawie poprawy siły i wytrzymałości mięśni oraz spadku poziomów CK.
Jeśli osoba ma zapalenie wielomięśniowe, lekarz najprawdopodobniej przepisze leki, które tłumią układ odpornościowy, takie jak kortykosteroidy. Często przepisuje się więcej niż jeden lek do leczenia choroby. Leki immunosupresyjne mogą być stosowane w celu zastąpienia kortykosteroidów.
Pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym muszą być ściśle monitorowani pod kątem aktywności choroby i działań niepożądanych kortykosteroidów, takich jak przyrost masy ciała, nadciśnienie, cukrzyca, osteopenia i miopatia steroidowa.
Inne formy leczenia
Jeśli pacjent ma problemy z płucami, będzie również widział się z pulmonologiem.
Rokowanie i powikłania
Zapalenie wielomięśniowe powoduje stan zapalny (obrzęk) w dotkniętych mięśniach. Może to prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań.
Możliwe powikłania zapalenia wielomięśniowego mogą obejmować trudności z oddychaniem, gdy choroba dotyka mięśni klatki piersiowej, trudności z połykaniem, które mogą prowadzić do problemów z odżywianiem, oraz zapalenie płuc aspiracyjne. Niektórzy pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym mają również zajęcie płuc, co może powodować trudności w oddychaniu.
Życie z zapaleniem wielomięśniowym
Należy odwiedzić lekarza, jeśli zauważy się nowe osłabienie mięśni, ból lub zmęczenie.
Istnieje wiele rzeczy, które można robić w domu, aby złagodzić ból i stan zapalny mięśni. Samoopiek, w tym masaże, wzięcie przerwy w pracy lub praca z domu oraz bardziej holistyczne odżywianie mogą pomóc. Istnieje wiele sposobów na prowadzenie normalnego, zdrowego życia z diagnozą zapalenia wielomięśniowego.
Radzenie sobie ze stresem może być bardzo trudne, gdy próbuje się codziennie radzić sobie z różnymi wyzwaniami związanymi z zapaleniem wielomięśniowym. Ważne jest znalezienie sposobów na zmniejszenie stresu i prowadzenie bardziej spokojnego i zrelaksowanego życia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
