Badanie nad długoterminowym bezpieczeństwem dazukibartu u pacjentów z zapaleniem mięśni (w tym z zapaleniem skórno-mięśniowym lub wielomięśniowym) po zakończeniu wcześniejszego badania.
Badanie skuteczności i bezpieczeństwa Upadacitinibu u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym, zapaleniem skórno-mięśniowym i zespołem antysyntetazowym po odstawieniu immunoglobulin dożylnych
Zapalenie skórno-mięśniowe to rzadka choroba, która powoduje osłabienie mięśni i charakterystyczną wysypkę na skórze. Choroba może rozwijać się nagle lub przez wiele miesięcy, a jej objawy znacząco wpływają na codzienne funkcjonowanie chorych.
Czym jest zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe to rzadka choroba zapalna, która atakuje zarówno mięśnie, jak i skórę. Nazwa pochodzi od łacińskich słów oznaczających skórę (dermis), mięśnie (myos) i zapalenie (-itis). Choroba należy do grupy idiopatycznych zapaleń mięśni, czyli schorzeń o nieznanej przyczynie, które powodują przewlekły stan zapalny mięśni.
Charakterystyczną cechą zapalenia skórno-mięśniowego jest wystąpienie zarówno osłabienia mięśni, jak i zmian skórnych. W rzadkich przypadkach choroba dotyka tylko skóry, nie powodując problemów z mięśniami. Zapalenie skórno-mięśniowe różni się od innych chorób mięśni tym, że obejmuje typową wysypkę na skórze.
Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego pozostaje nieznana. Wiemy jednak, że w rozwoju choroby główną rolę odgrywa układ odpornościowy organizmu. Zamiast chronić ciało przed infekcjami, układ odpornościowy zaczyna atakować własne mięśnie i prawdopodobnie także skórę. Taki mechanizm określa się jako autoimmunizację – czyli sytuację, w której ciało zwraca się przeciwko samemu sobie.
Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną, w której biorą udział zarówno procesy związane z przeciwciałami, jak i komórkami układu odpornościowego zwanymi limfocytami T. Chociaż eksperci nie są pewni, co dokładnie wywołuje chorobę, nie jest ona klasyfikowana jako typowa choroba autoimmunologiczna ze względu na niejasne mechanizmy jej powstawania.
Kto może zachorować
Zapalenie skórno-mięśniowe to rzadkie schorzenie, które występuje u około jednej osoby na 100 000 osób rocznie. Choroba częściej dotyka kobiety niż mężczyzn.
Choć zapalenie skórno-mięśniowe może wystąpić w każdym wieku, nawet u dzieci, częściej pojawia się u dorosłych. Większość przypadków rozpoznaje się u osób po czterdziestym roku życia, szczególnie między czterdziestką a pięćdziesiątką, a także u osób po pięćdziesiątym roku życia.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Zmiany na skórze
Wysypka na skórze to jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby. Zazwyczaj pojawia się ona przed osłabieniem mięśni, choć u niektórych osób może wystąpić tylko sama wysypka bez problemów z mięśniami. Zmiany skórne mogą wyglądać różnie u różnych chorych, ale najczęściej pojawiają się w określonych miejscach.
Wysypka często ma kolor czerwony lub fioletowy i może być bardzo swędząca, szczególnie gdy dotyczy skóry głowy. Typowo pojawia się wokół oczu (tak zwany objaw heliotropowy), na kostykach dłoni (objaw Gottrona), na twarzy oraz w kształcie litery V z przodu szyi.
Paznokcie mogą wyglądać nierówno, a skóra wokół nich bywa zaczerwieniona i obrzmiała. Wysypka często nasila się pod wpływem światła słonecznego, dlatego jest bardziej widoczna na częściach ciała narażonych na słońce.
Osłabienie mięśni
Zapalenie skórno-mięśniowe wywołuje symetryczne osłabienie mięśni położonych blisko środka ciała. Najczęściej dotyka to mięśni szyi, ramion i bioder. Z powodu stanu zapalnego mięśnie stają się słabe, sztywne, bolące i wrażliwe na dotyk.
Osłabienie mięśni może utrudniać wykonywanie codziennych czynności. Chorzy często mają problemy z podniesieniem rąk nad ramiona, wchodzeniem po schodach oraz podnoszeniem lub prostowaniem nóg. Po niewielkim wysiłku mogą czuć się tak, jakby przebiegli maraton.
Inne objawy
Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym często czują się zmęczone i osłabione. Mogą również doświadczać utraty wagi i gorączki.
U niektórych chorych może pojawić się nadwrażliwość na światło słoneczne, co oznacza, że ich skóra reaguje silniej na ekspozycję na słońce.
Powikłania i inne dolegliwości
Zapalenie skórno-mięśniowe może w rzadkich przypadkach wpływać na inne mięśnie lub narządy w organizmie.
Problemy z połykaniem i przełykiem
Niektórzy chorzy mają trudności z połykaniem, co określa się jako dysfagię. Jest to spowodowane zajęciem przez chorobę mięśni przełyku – rurki łączącej gardło z żołądkiem.
Problemy z oddychaniem
Choroba może prowadzić do śródmiąższowej choroby płuc, która polega na zapaleniu tkanki płucnej. Może to powodować trudności z oddychaniem i wpływać na zdolność oddychania.
Zwapnienia
W mięśniach lub skórze mogą tworzyć się złogi wapnia, co nazywa się kalcynozą. To powikłanie może być szczególnie uciążliwe.
Związek z nowotworami
Zapalenie skórno-mięśniowe jest silnie powiązane ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów złośliwych, szczególnie u dorosłych. W rzadkich przypadkach choroba może być śmiertelna, zwłaszcza w pierwszym roku po wystąpieniu objawów.
Inne dolegliwości
Chorzy mogą również doświadczać bólów stawów. Czasami zapalenie skórno-mięśniowe współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi.
Rozpoznanie choroby
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na kilku badaniach i ocenach medycznych.
Badanie lekarskie
Lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad, pytając o historię choroby i objawy, oraz wykonuje badanie fizykalne, oceniając stan skóry i siłę mięśni.
Badania laboratoryjne
Badania krwi mogą wykazać podwyższony poziom enzymów wątrobowych oraz innych substancji związanych z uszkodzeniem mięśni. Są to ważne wskaźniki pomagające w rozpoznaniu.
Biopsja mięśni
Pobiera się małą próbkę tkanki mięśniowej do badania pod mikroskopem. Pozwala to zobaczyć zmiany charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego i odróżnić je od innych chorób mięśni.
Badania obrazowe
Mogą być wykonane różne badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, które pomagają ocenić stan mięśni.
Badania dodatkowe
Lekarz może zlecić elektromiografię – badanie, które ocenia aktywność elektryczną mięśni i pomaga wykryć nieprawidłowości w ich funkcjonowaniu.
Leczenie
Chociaż nie ma lekarstwa całkowicie wyleczającego zapalenie skórno-mięśniowe, objawy choroby można często opanować za pomocą długotrwałego, czasem dożywotniego leczenia.
Leki
Podstawę leczenia stanowią kortykosteroidy, które zmniejszają stan zapalny. Lekarze zazwyczaj przepisują te leki wraz ze środkami immunosupresyjnymi, które tłumią aktywność układu odpornościowego.
Do leków stosowanych w leczeniu należą także metotreksat, azatiopryna oraz leki przeciwmalaryczne. W niektórych przypadkach podaje się immunoglobuliny dożylne.
Leczenie zmian skórnych
W leczeniu wysypki ważne jest unikanie słońca, stosowanie kremów z filtrem oraz noszenie odzieży ochronnej. Pomocne mogą być miejscowe kortykosteroidy nakładane na skórę oraz leki przeciwmalaryczne. Stosuje się również leki immunomodulujące, takie jak metotreksat czy mykofenolan mofetylu.
Fizjoterapia i rehabilitacja
Ważną częścią leczenia jest fizjoterapia i regularne ćwiczenia, które pomagają utrzymać siłę i sprawność mięśni. Chorzy mogą także korzystać z terapii cieplnej, ortez i urządzeń wspomagających.
Odpoczynek
Odpowiednia ilość odpoczynku jest niezbędna w procesie leczenia. Niektórzy pacjenci mogą potrzebować zwolnienia z pracy.
Leczenie powikłań
W przypadku bolesnych zwapnień czasami konieczne jest chirurgiczne usunięcie ognisk złogów wapnia.
Opieka szpitalna
Pacjenci z gwałtownie rozwijającym się zapaleniem skórno-mięśniowym, z zajęciem mięśni i narządów wewnętrznych, wymagają leczenia w szpitalu.
Rokowanie
Zapalenie skórno-mięśniowe to poważna choroba, która w rzadkich przypadkach może być śmiertelna. Dlatego tak ważne jest jak najszybsze rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia. Im wcześniej zostanie wdrożona terapia, tym większa szansa na uniknięcie poważnych powikłań.
Chociaż choroba jest przewlekła i wymaga długotrwałego leczenia, odpowiednia terapia pozwala wielu chorym na prowadzenie względnie normalnego życia i kontrolowanie objawów.
Samoopieka i życie z chorobą
Właściwa samoopieka jest istotną częścią procesu zdrowienia. Istnieje wiele sposobów, które mogą pomóc osobom z zapaleniem skórno-mięśniowym w lepszym funkcjonowaniu na co dzień.
Odpoczynek i aktywność
Należy zapewnić sobie odpowiednią ilość snu i odpoczynku. Ważne jest znalezienie równowagi między aktywnością a regeneracją. Nawet jeśli czasem trudno jest wyjść z domu, warto się do tego zmuszać – kiedy już się wyjdzie, łatwiej jest pozostać na zewnątrz przez jakiś czas.
Relacje i wsparcie
Utrzymywanie i rozwijanie bliskich relacji osobistych jest bardzo ważne. Badania pokazują, że silna społeczność i znaczące kontakty z innymi ludźmi poprawiają zdrowie. Warto mieć w życiu coś, co daje satysfakcję lub przyjemność – hobby, przyjaciół, rodzinę lub zwierzęta domowe.
Zdrowie psychiczne
Należy pozwolić sobie na płacz przez piętnaście minut, gdy jest taka potrzeba – ale nie dłużej. Warto rozważyć prowadzenie dziennika, w którym każdego wieczoru zapisuje się trzy rzeczy, za które jest się wdzięcznym. Słuchanie muzyki, a jeszcze lepiej śpiewanie, może poprawić samopoczucie.
Pozytywne nastawienie
Śmiech – nawet sztuczny – pomaga. Badania wykazały, że ciało nie rozróżnia prawdziwego śmiechu od udawanego. Warto oglądać komedie, ponieważ śmiech naprawdę poprawia samopoczucie.
Prowadzenie dokumentacji
Pomocne może być prowadzenie dziennika postępów choroby, dzięki czemu widać, że rzeczywiście następuje poprawa, nawet jeśli czasami jest ona niewielka.
Redefinicja życia
Dla wielu chorych zapalenie skórno-mięśniowe wymusza ponowne określenie, kim są i jak postrzegają siebie. Może to prowadzić do życia bardziej w teraźniejszości i doceniania chwili obecnej.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
