Wyściółczak złośliwy

Czym jest wyściółczak

Wyściółczak to guz, który powstaje w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Jest to pierwotny guz ośrodkowego układu nerwowego, co oznacza, że rozwija się bezpośrednio w tych strukturach, a nie rozprzestrzenia się z innych części ciała.1

Guz ten rozwija się z komórek wyściółkowych, które wyścielają przestrzenie wypełnione płynem w mózgu, zwane komorami mózgu, oraz kanał rdzenia kręgowego. Te komórki wspierają mózg i pomagają w produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego, który otacza i chroni mózg oraz rdzeń kręgowy.23

Wyściółczaki należą do rodziny guzów zwanych glejaki. Są one szóstym najczęstszym guzem mózgu u dzieci, ale mogą również występować u dorosłych. U dorosłych wyściółczaki stanowią około 1,9% pierwotnych guzów mózgu, podczas gdy u dzieci około 9%.24

• Mózg
• Rdzeń kręgowy
• Komory mózgu
• Kanał rdzenia kręgowego

Rodzaje i stopnie wyściółczaka

Lekarze dzielą wyściółczaki na różne grupy w zależności od tego, jak szybko rosną i jak wyglądają pod mikroskopem. System oceny stopnia zaawansowania pomaga określić, jak agresywny jest guz.1

Stopień 1 wyściółczaka to guzy wolno rosnące. Do tego stopnia należą podwyściółczaki, które mogą powstać w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Częściej występują u dorosłych niż u dzieci.1

Stopień 2 wyściółczaka obejmuje również guzy wolno rosnące, ale mają większą skłonność do nawrotu niż guzy stopnia 1, zwłaszcza jeśli nie można ich całkowicie usunąć podczas operacji. Do tego stopnia należą wyściółczak śluzowobrodawkowaty, który zazwyczaj występuje w rdzeniu kręgowym i jest częstszy u dorosłych, oraz klasyczny wyściółczak stopnia 2, który może wystąpić zarówno w mózgu, jak i rdzeniu kręgowym.15

Stopień 3 wyściółczaka to guzy złośliwe, czyli nowotworowe. Rosną znacznie szybciej niż guzy niższych stopni. Najczęściej występują w mózgu, ale mogą również pojawić się w rdzeniu kręgowym.15

Guzy stopnia 1 i 2 są uznawane za łagodne. Zazwyczaj rosną powoli i nie rozprzestrzeniają się z miejsca, w którym się rozwinęły. Guzy stopnia 3 są nowotworowe i rosną znacznie bardziej agresywnie.2

Oprócz stopni, lekarze klasyfikują wyściółczaki według ich lokalizacji w mózgu lub rdzeniu kręgowym oraz zmian molekularnych w komórkach guza. Główne podtypy według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia z 2021 roku obejmują wyściółczaki namiotu, wyściółczaki dołu tylnego oraz wyściółczaki rdzenia kręgowego.1

Objawy choroby

Objawy wyściółczaka zależą od tego, gdzie znajduje się guz. Guzy w różnych częściach mózgu lub rdzenia kręgowego wywołują różne problemy.6

Osoby z wyściółczakiem w mózgu mogą odczuwać bóle głowy, nudności i wymioty. Mogą również doświadczać osłabienia, zmęczenia, drażliwości i utraty apetytu. Czasami guz może blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wodogłowia – stanu, w którym płyn gromadzi się w komorach mózgu, wywierając nacisk na mózg wewnątrz czaszki.66

U osób z guzem w rdzeniu kręgowym mogą wystąpić ból, drętwienie i osłabienie. Objawy często zależą od tego, jaka część ciała jest połączona z uszkodzonym fragmentem rdzenia kręgowego.6

Dzieci z wyściółczakiem mogą wykazywać dodatkowe objawy, takie jak problemy z równowagą, trudności w chodzeniu lub opóźnienia w rozwoju.6

Rozpoznanie

Aby postawić prawidłową diagnozę, lekarze potrzebują fragmentu tkanki guza, który zazwyczaj pobiera się podczas operacji. Neuropatolog – lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek układu nerwowego – następnie analizuje próbkę pod mikroskopem.1

Przed operacją lekarze przeprowadzają badania obrazowe, aby zlokalizować guz i ocenić jego rozmiar. Rezonans magnetyczny (MRI) jest głównym badaniem używanym do obrazowania wyściółczaków. Badanie to tworzy szczegółowe obrazy mózgu lub rdzenia kręgowego bez użycia promieniowania.1

Po pobraniu tkanki guza, patolog bada ją, aby określić typ wyściółczaka i jego stopień. Coraz częściej przeprowadza się również testy molekularne, które badają zmiany genetyczne w komórkach guza. Te informacje pomagają lekarzom przewidzieć, jak guz będzie się zachowywał i jaki jest najlepszy sposób leczenia.1

Metody leczenia

Zakres usunięcia guza podczas operacji jest najważniejszym czynnikiem wpływającym na długoterminowe przeżycie pacjentów z wyściółczakiem. Dlatego lekarze starają się usunąć jak najwięcej guza podczas zabiegu chirurgicznego.7

Operacja neurochirurgiczna jest zazwyczaj pierwszym krokiem w leczeniu wyściółczaka. Chirurg wchodzi do czaszki, szyi lub kręgosłupa, aby usunąć guz. Operacja służy dwóm głównym celom: usuwa jak najwięcej guza i dostarcza próbkę do diagnozy.8

Po operacji, w zależności od typu i lokalizacji guza, może być konieczne dodatkowe leczenie. Radioterapia jest często stosowana po operacji wyściółczaka. Ta metoda wykorzystuje wiązki promieni rentgenowskich, promieni gamma lub protonów skierowanych z zewnątrz głowy lub kręgosłupa na guz. Promienie niszczą komórki nowotworowe i zmniejszają rozmiar guza. Zabiegi są przeprowadzane codziennie jako procedury ambulatoryjne przez kilka tygodni.8

Istnieje kilka metod dostarczania radioterapii. Radioterapia konformalna i radioterapia o modulowanej intensywności (IMRT) to techniki wspomagane komputerowo, które są bardziej precyzyjne. Radioterapia protonowa to kolejna technika, która może zapewnić dodatkową ochronę zdrowych struktur w porównaniu z innymi technikami rentgenowskimi.8

Radiochirurgia stereotaktyczna to metoda dostarczania radioterapii, która pozwala na precyzyjne skierowanie wysokiej dawki promieni rentgenowskich na niewielki, zlokalizowany obszar mózgu. Podaje się ją w ciągu 1-3 dni. Może być wykonywana za pomocą różnych urządzeń, w tym akceleratora liniowego, noża gamma lub CyberKnife.8

Chemioterapia to leczenie farmakologiczne nowotworów. Istnieje wiele rodzajów leków stosowanych w leczeniu nowotworów. Tradycyjna chemioterapia to leki cytotoksyczne zaprojektowane do niszczenia rosnących komórek guza. Obecnie dostępne są również nowsze rodzaje leków, w tym modulatory szlaków sygnałowych, które celują w molekularne ścieżki w komórkach nowotworowych.8

Ogólne leczenie medyczne może obejmować steroidy do zmniejszenia obrzęku wokół guza oraz leki przeciwdrgawkowe, jeśli występują napady padaczkowe.7

Rokowanie i życie z chorobą

Rokowanie dla pacjentów z wyściółczakiem zależy od wielu czynników, w tym od lokalizacji guza, jego stopnia, podtypu molekularnego oraz tego, ile guza udało się usunąć podczas operacji. Lokalizacja i cechy molekularne każdego podtypu wyściółczaka mogą lepiej przewidywać rokowanie niż sam stopień zaawansowania.1

Najlepsze wyniki osiąga się wtedy, gdy cały guz lub większość guza można usunąć podczas operacji. Ze względu na ryzyko nawrotu wyściółczaka, po leczeniu zazwyczaj stosuje się regularne badanie MRI w ramach monitorowania.67

Życie z wyściółczakiem może być wyzwaniem. Pacjenci mogą potrzebować wsparcia fizjoterapeuty, który pomoże odzyskać sprawność po operacji. Ważne jest również dbanie o zdrowie psychiczne – rozmowy z psychologiem mogą pomóc w radzeniu sobie ze zmianami w życiu po rozpoznaniu i leczeniu.9

Komunikacja jest kluczowa w radzeniu sobie z diagnozą. Im bardziej pacjent jest szczery i otwarty ze swoim zespołem medycznym, tym lepiej można zarządzać jego potrzebami fizycznymi, psychologicznymi i fizjologicznymi. Warto prowadzić zapiski dotyczące objawów i działań niepożądanych między wizytami i dzielić się nimi z lekarzami.10

Wsparcie rodziny i przyjaciół jest nieocenione. Dzielenie się swoją sytuacją z bliskimi osobami pomaga w pójściu naprzód. Pacjent sam decyduje, ile informacji chce przekazać, ale bycie szczerym z wybranymi osobami może przynieść ulgę.10

Niektórzy pacjenci znajdują pomoc w prowadzeniu dziennika, w którym zapisują swoje myśli i uczucia. Dziennik może być terapeutyczny i pomaga w uwolnieniu emocji zamiast ich gromadzenia. Jest to również prywatny sposób na przemyślenie kroków, które można podjąć, aby rozwiązać naglące problemy.10

Wiele osób z wyściółczakiem żyje pełnym życiem przez wiele lat po diagnozie. Historie pacjentów pokazują, że możliwe jest utrzymanie nadziei i jakości życia nawet przez dziesięciolecia po rozpoznaniu choroby.1112