Tłuszczakomięsak

Czym jest tłuszczakomięsak

Tłuszczakomięsak to grupa bardzo rzadkich nowotworów złośliwych, które powstają w komórkach tłuszczowych organizmu. Jest to rodzaj mięsaka tkanek miękkich, czyli nowotworu, który rozwija się w tkankach łącznych, takich jak tłuszcz, mięśnie czy nerwy1.

Guz może powstać w dowolnej części ciała, gdzie znajdują się komórki tłuszczowe. Mimo że tłuszczakomięsak to nowotwór złośliwy, co oznacza, że może się rozprzestrzeniać, większość przypadków rozwija się bardzo powoli1.

Tłuszczakomięsak powstaje, gdy komórki w organizmie zmieniają się i zaczynają rosnąć w sposób niekontrolowany. Te nieprawidłowe komórki mogą tworzyć guz lub masę. Jeśli guz jest złośliwy, może wrastać w sąsiednie tkanki, a nawet rozprzestrzeniać się do innych części ciała1.

Jak często występuje

Tłuszczakomięsak nie jest częstym schorzeniem. To rzadka forma mięsaka tkanek miękkich, który dotyka około 4 osoby na 100 000 ludzi w Stanach Zjednoczonych rocznie. Sam tłuszczakomięsak występuje u około 1 osoby na 100 000 mieszkańców USA każdego roku1.

W Anglii diagnozuje się średnio 454 przypadki tłuszczakomięsaka rocznie. Stanowi on 11,51% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 0,15% wszystkich nowotworów. Chociaż tłuszczakomięsak może dotknąć każdego, niezależnie od wieku, mediana wieku w momencie diagnozy wynosi 65 lat1.

Tłuszczakomięsak częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Najczęściej wykrywany jest u mężczyzn w wieku od 50 do 65 lat1. U mężczyzn diagnozuje się go dwa razy częściej niż u kobiet1.

Objawy i wpływ na organizm

Wpływ tłuszczakomięsaka na organizm zależy od tego, jaki rodzaj guza rozwinął się u danej osoby. Ogólnie rzecz biorąc, tłuszczakomięsaki rozwijają się w nogach lub ramionach, szczególnie w udach lub z tyłu kolan, ale mogą także pojawiać się w tylnej części jamy brzusznej1.

Większość tłuszczakomięsaków rośnie bardzo wolno i rzadko powoduje ból. Możesz nie zauważyć żadnych zmian w swoim organizmie, chyba że pojawi się duży guz na ramieniu lub nodze, który nie znika lub się powiększa. Tłuszczakomięsak może powodować ból, jeśli naciska na nerw1.

Guz może również wpływać na niektóre narządy. Na przykład tłuszczakomięsak w płucach może utrudniać oddychanie1. Gdy tłuszczakomięsaki pojawiają się w jamie brzusznej, mogą nie być wykryte, dopóki nie zaczną powodować objawów poprzez naciskanie na pobliskie narządy1.

Najczęstsze miejsca występowania tłuszczakomięsaka to głębokie tkanki miękkie, w tym przełyk, przestrzeń zaotrzewnowa (z tyłu jamy brzusznej) oraz dół podkolanowy (za kolanem)1.

Rodzaje tłuszczakomięsaka

Istnieją cztery główne rodzaje tłuszczakomięsaka: tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany, tłuszczakomięsak niskozróżnicowany, tłuszczakomięsak śluzowaty oraz tłuszczakomięsak pleomorficzny1.

Tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany jest najczęstszym podtypem tłuszczakomięsaka, stanowiąc około 50% wszystkich diagnoz tego nowotworu. Guzy te wyglądają bardzo podobnie do swojej łagodnej wersji, zwanej tłuszczakiem. Gdy tłuszczakomięsak przypomina tłuszczak i znajduje się w jamie brzusznej lub miednicy, określa się go jako tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany11.

Tłuszczakomięsak niskozróżnicowany często występuje wraz z tłuszczakomięsakiem dobrze zróżnicowanym. Ten typ rozwija się z tłuszczakomięsaka dobrze zróżnicowanego11.

Tłuszczakomięsak śluzowaty jest rodzajem tłuszczakomięsaka, który najczęściej występuje w kończynach1. Znajduje się zwykle w dolnych kończynach1.

Tłuszczakomięsak pleomorficzny to kolejny podtyp tego nowotworu1.

Tłuszczakomięsaki przełyku są zazwyczaj dobrze zróżnicowane i wolno rosnące, z niskim ryzykiem przerzutów. Jednak wskaźnik lokalnych wznów pozostaje wysoki (10%), nawet do 25 lat po wycięciu guza1.

Leczenie

Leczenie tłuszczakomięsaka głównie polega na operacji mającej na celu usunięcie guza. Niektóre rodzaje tłuszczakomięsaka mogą nawracać, co wymaga dodatkowego leczenia i długotrwałej obserwacji, aby wychwycić nowe guzy, zanim będą mogły się rozprzestrzenić1.

W przypadku tłuszczakomięsaka chirurgiczne usunięcie guza jest podstawą leczenia mającego na celu wyleczenie. Radioterapia może być cennym uzupełnieniem operacji, szczególnie w przypadku wariantu śluzowatego1.

Zastosowanie chemioterapii w tłuszczakomięsakach pozostaje eksperymentalne. Choć operacja chirurgiczna jest podstawą leczenia, pacjenci z dużymi tłuszczakomięsakami wysokiego stopnia złośliwości mogą odnieść korzyści z leczenia wielodyscyplinarnego obejmującego chemioterapię i radioterapię1.

Badania wykazały, że tłuszczakomięsak śluzowaty jest stosunkowo wrażliwy na chemioterapię w porównaniu z innymi rodzajami tłuszczakomięsaków, szczególnie z guzami niskozróżnicowanymi i dobrze zróżnicowanymi1.

Obserwacja po leczeniu

Po zakończeniu leczenia tłuszczakomięsaka ważne jest utrzymywanie bliskiego kontaktu z lekarzem, szczególnie podczas przechodzenia przez terapię. Przygotowanie się z wyprzedzeniem może pomóc w sprawnym przebiegu wizyt1.

Wskazane jest śledzenie swoich objawów, zapisując wszelkie problemy, które występowały, aby łatwiej je zapamiętać podczas rozmowy z lekarzem. Warto także zwracać uwagę na poziom stresu i odnotowywać wszelkie zmiany życiowe, które mogą wpływać na samopoczucie1.

Pomocne może być prowadzenie listy wszystkich przyjmowanych leków, witamin lub suplementów oraz zabranie jej na wizytę. Dobrym pomysłem jest także zabranie ze sobą znajomego lub członka rodziny, który pomoże robić notatki i zapamiętać, co powiedział lekarz1.

Przygotowanie listy pytań przed wizytą pozwoli nie polegać jedynie na pamięci i upewnić się, że wszystkie istotne kwestie zostaną omówione z lekarzem1.