Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy to rzadki i agresywny nowotwór rozwijający się w tkance tłuszczowej, najczęściej w kończynach. Charakteryzuje się szybkim wzrostem i wysokim ryzykiem przerzutów, co czyni go jednym z najbardziej złośliwych podtypów tłuszczakomięsaków.
C49.9 10073138 C0205825
Czym jest tłuszczakomięsak wielopostaciowy?
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy to szczególny rodzaj złośliwego nowotworu, który rozwija się w komórkach tłuszczowych organizmu. Jest to najrzadszy podtyp tłuszczakomięsaka, ale jednocześnie jeden z najbardziej agresywnych.
Nazwa choroby wynika z charakterystycznego wyglądu komórek nowotworowych pod mikroskopem. Słowo "wielopostaciowy" (pleomorphic) oznacza, że komórki rakowe są bardzo zróżnicowane – mają różne kształty i rozmiary, co wskazuje na ich chaotyczny, niekontrolowany wzrost. W guzach tym obecne są lipoblasty wielopostaciowe – nieprawidłowo ukształtowane, niedojrzałe komórki tłuszczowe.
W przeciwieństwie do innych typów tłuszczakomięsaka, tłuszczakomięsak wielopostaciowy nie wykazuje cech dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka ani nie przechodzi różnicowania w inne typy tkanek. Jest klasyfikowany jako mięsak wysokiego stopnia złośliwości, co oznacza, że ma szczególnie agresywny charakter.
Jak często występuje ta choroba?
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy jest bardzo rzadką chorobą. Szacuje się, że występuje u około 1 na 2 miliony osób rocznie. Stanowi od 5 do 10 procent wszystkich przypadków tłuszczakomięsaka.
W Anglii diagnozuje się średnio 46 przypadków tłuszczakomięsaka wielopostaciowego rocznie, co stanowi około 10 procent wszystkich rozpoznanych tłuszczakomięsaków.
Choroba dotyka głównie osoby starsze. Typowy wiek w momencie diagnozy to 50-70 lat, a mediana wieku wynosi 70 lat. Tłuszczakomięsak wielopostaciowy częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Choć choroba może pojawić się w każdym wieku, u dzieci występuje niezwykle rzadko. Jeśli zostanie zdiagnozowana u młodszych osób, zwykle dzieje się to w okresie dojrzewania.
Objawy i przebieg choroby
Objawy tłuszczakomięsaka wielopostaciowego zależą od wielkości i lokalizacji guza. Głównym objawem jest guz lub opuchlizna, często pojawiająca się na ramieniu, nodze lub tułowiu.
Większość pacjentów zgłasza szybko rosnącą masę tkankową. Guz jest zazwyczaj twardy w dotyku. W początkowych etapach rozwoju choroby wiele osób nie odczuwa bólu, dlatego mogą nie zauważyć zmian w swoim ciele, dopóki guz nie urośnie do dużych rozmiarów.
Gdy guz pojawia się w kończynach (ramionach lub nogach), może powodować następujące objawy:
Guz, który stale się powiększa
Opuchlizna lub uczucie drętwienia w okolicy guza
Ból, jeśli guz naciska na nerw
Ograniczenie ruchomości, jeśli guz uciska na mięśnie lub nerwy
Jeśli guz rozwija się w jamie brzusznej, może przez długi czas nie powodować żadnych objawów, dopóki nie osiągnie znacznych rozmiarów. Wtedy może prowadzić do:
Powiększenia brzucha
Bólu brzucha
Szybkiego uczucia sytości podczas jedzenia
Zmian w pracy jelit
W przypadku guza w płucach może pojawić się utrudnione oddychanie.
Gdzie pojawia się guz?
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy najczęściej rozwija się w głębokich przestrzeniach tkanek miękkich kończyn dolnych i górnych. Może pojawić się zarówno w udach, jak i w tylnej części kolan, a także w ramionach.
Choć kończyny są najbardziej typową lokalizacją, w rzadkich przypadkach guz może rozwinąć się również w jamie brzusznej lub ścianie klatki piersiowej. Może też pojawić się w tylnej części jamy brzusznej.
Ryzyko nawrotu i przerzutów
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy charakteryzuje się wysokim ryzykiem powrotu choroby oraz tworzenia przerzutów. Jest to jeden z najbardziej niepokojących aspektów tej choroby.
Ryzyko powstania przerzutów (rozsiania się nowotworu do innych części ciała) przekracza 50 procent. Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach. Proces ten może przebiegać bardzo szybko, co w wielu przypadkach prowadzi do pogorszenia rokowania.
Ze względu na agresywny charakter choroby i wysokie ryzyko nawrotu, pacjenci po leczeniu wymagają regularnej, długoterminowej kontroli medycznej, aby jak najwcześniej wykryć ewentualne nowe guzy.
Leczenie
Podstawową metodą leczenia tłuszczakomięsaka wielopostaciowego jest zabieg chirurgiczny, którego celem jest usunięcie guza. Operacja stanowi pierwszą linię obrony w walce z tą chorobą.
W zależności od zaawansowania choroby, wielkości i lokalizacji guza, lekarze mogą zdecydować o zastosowaniu dodatkowych metod leczenia. Mogą to być:
Chemioterapia – leczenie przy użyciu leków przeciwnowotworowych
Radioterapia – napromienianie obszaru guza
Kombinacja różnych metod leczenia
Ze względu na rzadkość tłuszczakomięsaka wielopostaciowego, postępowanie terapeutyczne często jest oparte na doświadczeniach z leczenia innych podtypów tłuszczakomięsaka. Lekarze zazwyczaj kierują się retrospektywnymi danymi naukowymi, ponieważ nie istnieją jasne, szczegółowe wytyczne dotyczące wyłącznie tej postaci choroby.
W przypadku zaawansowanej choroby, gdy guz rozsiał się do innych części ciała, mogą być stosowane specjalistyczne leki, takie jak erybulina i trabektedyna. Standardem postępowania w początkowych stadiach choroby pozostają jednak konwencjonalne metody oparte na doksorubicynie i gemcytabinie.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
