Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Naczyniakomięsak limfatyczny to rzadki i agresywny nowotwór złośliwy, który rozwija się u osób z długotrwałym obrzękiem limfatycznym. Choroba ta najczęściej pojawia się w górnych kończynach, zwłaszcza u kobiet po operacji piersi, i charakteryzuje się fioletowymi zmianami skórnymi, które mogą szybko się rozprzestrzeniać.
Czym jest naczyniakomięsak limfatyczny
Naczyniakomięsak limfatyczny to rzadki i agresywny złośliwy nowotwór tkanek miękkich, który rozwija się w naczyniach u osób z długotrwałym obrzękiem limfatycznym (gromadzeniem się płynu w tkankach z powodu zaburzeń w układzie limfatycznym). Choroba ta najczęściej dotyka górne kończyny, szczególnie ramiona, ale może również wystąpić w dolnych kończynach.
Mimo że nazwa choroby sugeruje pochodzenie z naczyń limfatycznych, naukowcy uważają, że ten nowotwór powstaje z komórek śródbłonka (komórek wyścielających naczynia krwionośne). Z tego powodu bardziej precyzyjną nazwą byłby angiosarcoma lub hemangiosarcoma.
Naczyniakomięsak limfatyczny jest niezwykle rzadkim powikłaniem. Dotychczas zgłoszono na świecie około 300 przypadków tej choroby.
Przyczyny choroby
Naczyniakomięsak limfatyczny występuje w przypadkach długotrwałego, przewlekłego obrzęku limfatycznego. Może to być obrzęk pierwotny (wrodzony) lub obrzęk wtórny (powstały na skutek innych przyczyn).
W przeszłości choroba ta była stosunkowo częstym powikłaniem masywnego obrzęku ręki, który pojawiał się po usunięciu węzłów chłonnych pachowych i kanałów limfatycznych w ramach klasycznej radykalnej mastektomii, czyli zabiegu operacyjnego stosowanego w leczeniu raka piersi. Klasyczna radykalna mastektomia została porzucona w większości krajów świata pod koniec lat 60. i na początku lat 70. XX wieku. Zastąpiono ją znacznie bardziej oszczędzającą, zmodyfikowaną mastektomią radykalną, a ostatnio również wycięciem fragmentu tkanki piersi z radioterapią. Dzięki tej zmianie w praktyce klinicznej obrzęk limfatyczny po leczeniu raka piersi jest obecnie rzadkością, a naczyniakomięsak limfatyczny występujący po mastektomii jest niezwykle rzadki.
Pierwszym opisem angiosarcoma był przypadek z 1906 roku, gdy Lowenstein opisał ten nowotwór w ramieniu pacjenta, które było dotknięte ciężkim obrzękiem limfatycznym pourazowym przez 5 lat.
Objawy i przebieg choroby
Naczyniakomięsak limfatyczny może objawiać się jako fioletowe przebarwienie lub bolesny guzek w obrębie kończyny, zwykle na przedniej powierzchni. Z czasem zmiana ta przekształca się w owrzodzenie z zaschniętą strupem, a następnie w rozległe martwicze ognisko obejmujące skórę i tkankę podskórną.
Według jednego ze źródeł, naczyniakomięsak limfatyczny może również prezentować się jako bezbolesna, fioletowa zmiana skórna, która może owrzodzić się i krwawić.
Objawy, na które mogą zwrócić uwagę pacjenci, to między innymi:
Fioletowy twardy guzek w skórze rąk lub nóg
Guzek, który może stać się bolesny
Możliwość rozprzestrzeniania się guza do innych węzłów chłonnych i części ciała
Nowotwór ten daje szybko przerzuty, czyli rozprzestrzenia się do innych części ciała. Najczęściej przerzuty pojawiają się w płucach.
Naczyniakomięsak limfatyczny najczęściej występuje w ramieniu górnym, przedramieniu, łokciu i przedniej ścianie klatki piersiowej. U pacjentek po mastektomii choroba jest związana ze zwyrodnieniem mięsakowym, szczególnie u tych, które przeżyły pięć lub więcej lat i mają ciężki obrzęk limfatyczny.
Zespół Stewart-Treves
Gdy naczyniakomięsak limfatyczny występuje po mastektomii, określa się go mianem zespołu Stewart-Treves.
Nazwa zespołu Stewart-Treves pochodzi od lekarzy Freda Stewarta i Normana Trevesa, którzy w 1948 roku przedstawili serię przypadków opisującą 6 pacjentek z naczyniakomięsakiem limfatycznym w przebiegu przewlekłego obrzęku limfatycznego po mastektomii. Lekarze ci rozpoznali, że obrzęk ręki po radykalnej mastektomii z powodu raka piersi może sugerować nawrót choroby lub nowe powikłanie.
Chociaż większość zgłoszonych przypadków jest wynikiem obrzęku limfatycznego po mastektomii, termin zespół Stewart-Treves jest szeroko stosowany do określenia angiosarcoma powstającego w przewlekle obrzękniętym regionie z jakiejkolwiek przyczyny, w tym wrodzonego obrzęku limfatycznego i innych przyczyn obrzęku wtórnego niezwiązanych z mastektomią.
Mimo że rak piersi mógł zostać wyleczony za pomocą radykalnej operacji, ten wtórny nowotwór złośliwy może być odpowiedzialny za pogorszenie stanu pacjentki.
Obecność pierwotnego lub wtórnego obrzęku limfatycznego w wywiadzie
Klasyczna radykalna mastektomia w przeszłości
Napromienianie kończyny z obrzękiem limfatycznym
Przewlekłe infekcje w kończynie z obrzękiem limfatycznym
Kobiety są dotknięte tą chorobą częściej niż mężczyźni. Około 90 procent przypadków występuje u osób z przewlekłym obrzękiem limfatycznym.
Naczyniakomięsak limfatyczny pojawia się zwykle w górnych kończynach około pięciu do piętnastu lat po klasycznej radykalnej mastektomii, szczególnie u osób z długotrwałym obrzękiem limfatycznym.
Rozpoznanie
Rozpoznanie naczyniakomięsaka limfatycznego wymaga badania histologicznego po zaobserwowaniu niepokojących zmian skórnych.
Do wykrycia położenia, rozmiaru i zasięgu guza można wykorzystać następujące techniki diagnostyczne:
Techniki obrazowania diagnostycznego, takie jak USG (ultrasonografia), tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
Biopsja guza (pobranie fragmentu tkanki do badania) i badanie histopatologiczne (mikroskopowe badanie tkanek)
Szybkie rozpoznanie angiosarcoma jest kluczowe ze względu na występowanie przerzutów odległych i złe rokowanie.
Leczenie
Chemioterapia i napromienianie są nadal oceniane jako metody wspomagające chirurgię w leczeniu zespołu Stewart-Treves. Obecnie te opcje terapeutyczne oferują niewielkie korzyści.
Terapia multimodalna, obejmująca hipertermiczną izolowaną perfuzję kończyny z czynnikiem martwicy nowotworów alfa i melfalanem w połączeniu z radykalną resekcją dotkniętej skóry i tkanki podskórnej wraz z powięzią, z dużymi marginesami bezpieczeństwa, może zapewnić zwiększone przeżycie.
Badanie z 2000 roku wykazało brak statystycznie istotnej różnicy w odsetkach przeżycia u pacjentów leczonych chemioterapią w porównaniu z tymi leczonymi napromienianiem. Chociaż zgłaszano długoterminowe przeżycie po radioterapii lub systemowej chemioterapii, ogólne wyniki były rozczarowujące. W związku z tymi ustaleniami opcje te są zarezerwowane dla pacjentów z nieoperacyjną, zaawansowaną chorobą lub tych, którzy odmawiają operacji.
Amputacja dotkniętej kończyny jest najczęściej zalecaną opcją leczenia. Chemioterapia jest zalecana w zaawansowanych przypadkach, gdy guz rozprzestrzenił się z miejsca pochodzenia do innych części ciała.
Rokowanie
Rokowanie w naczyniakomięsaku limfatycznym jest ogólnie złe, z wysokim wskaźnikiem nawrotów i typowym czasem przeżycia wynoszącym około 2,5 roku po diagnozie, co podkreśla poważny charakter tego nowotworu złośliwego.
Guzy te są znane z szybkiego dawania przerzutów, często rozprzestrzeniając się do płuc.
Niestety, skuteczne opcje leczenia są ograniczone, często wymagając chirurgicznego usunięcia guza, a w ciężkich przypadkach amputacji dotkniętej kończyny.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy