Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Mięsak niezróżnicowany to rzadki i agresywny rodzaj nowotworu, który najczęściej rozwija się w tkankach miękkich kończyn i brzucha, a jego komórki rosną w sposób całkowicie nieuporządkowany, nie przypominając żadnego innego rodzaju mięsaka.
Czym jest mięsak niezróżnicowany
Mięsak niezróżnicowany pleomorficzny, znany również pod skrótem UPS, jest rodzajem mięsaka tkanek miękkich – nowotworu złośliwego powstającego z tkanek łącznych organizmu. Zazwyczaj rozwija się w głębokich tkankach miękkich kończyn, szczególnie w udzie, choć może wystąpić również w tułowiu lub w tylnej części jamy brzusznej, zwanej przestrzenią zaotrzewnową. W rzadkich przypadkach mięsak ten może rozwinąć się także w kościach.
Pierwotna nazwa tego nowotworu brzmiała "złośliwy włóknisty histiocytoma", ponieważ naukowcy sądzili, że powstaje on w wyspecjalizowanych komórkach odpornościowych zwanych histiocytami. Późniejsze badania sugerują jednak, że prawdopodobnie wywodzi się z komórek mezenchymalnych, które tworzą tkankę łączną. Termin "niezróżnicowany" odnosi się do faktu, że komórki nowotworowe są bardzo zdezorganizowane.
Określenie "pleomorficzny" oznacza, że komórki różnią się wielkością, kształtem lub jądrami komórkowymi – strukturami zawierającymi chromosomy. Innymi słowy, komórki UPS rozrastają się w sposób bardzo chaotyczny i nieuporządkowany.
Mięsak niezróżnicowany to grupa guzów tkanek miękkich, które nie wykazują wyraźnego zróżnicowania i są często diagnozowane przez wykluczenie innych typów mięsaka. Obejmuje różne odmiany, w tym typy pleomorficzne, wrzecionowatokomórkowe i okrągłokomórkowe.
Ogólnie rzecz biorąc, UPS jest rzadkim schorzeniem, dotykającym mniej niż 5000 osób w Stanach Zjednoczonych. Stanowi jednak jeden z trzech najczęstszych mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, obok tłuszczakomięsaka i mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, odpowiadając za 5-10% wszystkich przypadków mięsaków u dorosłych.
To agresywny nowotwór złośliwy charakteryzujący się dużą skłonnością do miejscowych nawrotów i przerzutów odległych, najczęściej do płuc.
Objawy choroby
Objawy mięsaka niezróżnicowanego pleomorficznego mogą nie być zawsze oczywiste, ale zwykle obejmują obecność guza lub masy w ciele.
Do głównych objawów należą:
Rosnący guz w tkankach miękkich, często szybko powiększający się
Bezbolesny guz lub masa, która może poruszać się lub nie poruszać po dotknięciu
Drętwienie lub mrowienie, jeśli guz uciska nerw lub z niego wyrasta
Ból lub wrażliwość w okolicy guza
Obrzęk w dotkniętym obszarze
Objawy mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza w organizmie. Gdy guz osiągnie wystarczająco duże rozmiary, może zacząć uciskać inne narządy, powodując obrzęk, ból lub ich niedrożność. Jeśli inne narządy są uciskane, mogą nie działać tak dobrze, jak powinny.
W zaawansowanych stadiach choroby mogą wystąpić objawy ogólne, takie jak:
Gorączka
Niewyjaśniona utrata masy ciała
Nadmierne pocenie się
Uczucie zmęczenia i głodu bez wykonywania żadnej aktywności fizycznej
Przyspieszone bicie serca
Przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyna większości przypadków mięsaka niezróżnicowanego pleomorficznego pozostaje nieznana. Nie ma jednej, dobrze poznanej przyczyny rozwoju tego nowotworu.
Wykazano jednak, że narażenie na promieniowanie może być przyczyną niektórych przypadków UPS. Pewien typ mięsaka niezróżnicowanego, zwany pleomorficznym mięsakiem skórnym, może występować na powierzchni skóry uszkodzonej przez słońce u osób starszych.
Do czynników ryzyka rozwoju złośliwego włóknistego histiocytoma zalicza się:
Chorobę Pageta
Wcześniejszą radioterapię
Niektóre wcześniejsze leczenia chemioterapią
Schorzenie to jest rzadkie i zazwyczaj dotyka osoby w wieku od 50 do 70 lat, choć może rozwinąć się w każdym wieku. Jest nieco częstsze u mężczyzn niż u kobiet.
Naukowcy wciąż starają się dowiedzieć więcej o przyczynach UPS.
Rozpoznanie
Lekarz specjalista diagnozuje mięsak niezróżnicowany za pomocą szeregu badań.
Diagnostyka może obejmować następujące procedury:
Badanie fizykalne – oglądanie i badanie palpacyjne każdego guza, ocena jego wyglądu i konsystencji.
Badania obrazowe – wykonywanie zdjęć wewnętrznych struktur ciała. Mogą to być:
Zdjęcie rentgenowskie (RTG)
Tomografia komputerowa (CT lub CAT) – technika diagnostyczna wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie do tworzenia szczegółowych obrazów przekrojowych ciała
Techniki obrazowania diagnostycznego, takie jak zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa i PET, mogą być wykorzystywane do wykrycia lokalizacji, rozmiaru i zasięgu guza.
Biopsja guza – pobranie małej próbki tkanki z guza do badania pod mikroskopem. Jest to kluczowe badanie pozwalające na potwierdzenie rozpoznania. Guzy te charakteryzują się histologicznie obecnością wysokozłośliwych pleomorficznych komórek wrzecionowatych bez oznak specyficznego zróżnicowania, a ich rozpoznanie wymaga wykluczenia innych podtypów mięsaka za pomocą badań immunohistochemicznych i molekularnych.
Wybór odpowiedniego badania diagnostycznego zależy od kilku czynników, takich jak lokalizacja guza, stan zdrowia pacjenta i dostępność sprzętu medycznego.
Leczenie
Chirurgiczne usunięcie guza lub dotkniętej części ciała jest główną opcją leczenia mięsaka niezróżnicowanego. Zabieg chirurgiczny stanowi pierwszą linię obrony w walce z tym nowotworem.
Innymi opcjami leczenia są:
Radioterapia (napromienianie) – wykorzystanie promieniowania do niszczenia komórek nowotworowych lub hamowania ich wzrostu
Chemioterapia – stosowanie leków, które niszczą komórki nowotworowe lub zatrzymują ich podział
Pacjent może potrzebować również innych metod leczenia nowotworów, takich jak chemioterapia. Wczesne wykrycie i leczenie mają kluczowe znaczenie.
W niektórych przypadkach stosuje się immunoterapię – leczenie, które pomaga układowi odpornościowemu organizmu w walce z nowotworem. Pacjenci z mięsakiem niezróżnicowanym pleomorficznym tkanek miękkich wykazują wrażliwość na leczenie immunoterapią. Doniesiono o przypadkach udanego, długotrwałego leczenia immunoterapią przez ponad 6,5 roku.
Niekiedy odpowiedź na leczenie może być wzmocniona przez dodanie radioterapii wiązką zewnętrzną. Leczenie to było dobrze tolerowane bez wystąpienia działań niepożądanych.
Wybór właściwej opcji leczenia zależy od kilku czynników, takich jak:
Charakter komórek nowotworowych
Rozmiar, zasięg i przerzuty guza
Wiek pacjenta
Stan zdrowia pacjenta
Masa ciała pacjenta
Leczenie często wymaga połączenia chirurgicznego usunięcia guza, chemioterapii i radioterapii. Te zmieniające życie interwencje mogą mieć długotrwałe skutki.
Rokowanie
Rokowanie w mięsaku niezróżnicowanym pleomorficznym zależy od kilku czynników, takich jak rozmiar guza, jego głębokość, stopień złośliwości histologicznej i lokalizacja. Duże, głęboko położone guzy o wysokim stopniu złośliwości niosą ze sobą większe ryzyko przerzutów, szczególnie do płuc.
Jest to zazwyczaj agresywny nowotwór, który może rozprzestrzeniać się do innych części ciała – najczęściej do płuc lub węzłów chłonnych.
Mięsak ten charakteryzuje się dużą skłonnością do miejscowych nawrotów oraz przerzutów odległych.
UPS zwykle objawia się jako bezbolesna, powiększająca się masa, a objawy są zależne od lokalizacji guza.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy