Cholangiosarcoma

Czym jest cholangiosarcoma?

Cholangiosarcoma, nazywana także rakiem przewodów żółciowych, to rzadka choroba nowotworowa, w której złośliwe komórki rakowe powstają w przewodach żółciowych1. Przewody żółciowe to sieć cienkich rurek łączących wątrobę, pęcherzyk żółciowy i jelito cienkie. Ich zadaniem jest transportowanie żółci – płynu wytwarzanego przez wątrobę, który pomaga trawić tłuszcze podczas trawienia2.

Cholangiosarcoma jest nowotworem o charakterze agresywnym, co oznacza, że szybko się rozprzestrzenia2. Większość pacjentów otrzymuje diagnozę dopiero wtedy, gdy rak zdążył się już rozszerzyć poza przewody żółciowe. W tym momencie rak przewodów żółciowych jest trudny do leczenia, a rokowanie (szansa na wyzdrowienie) jest zazwyczaj niepomyślne2.

Choroba ta najczęściej dotyka dorosłych w wieku 70 lat2. Naukowcy stale prowadzą badania i opracowują nowe metody leczenia, które mogą spowolnić rozprzestrzenianie się nowotworu i poprawić rokowania związane z cholangiosarcoma2.

Rodzaje raka przewodów żółciowych

Cholangiosarcoma można podzielić na trzy główne typy w zależności od tego, gdzie w układzie przewodów żółciowych rozwija się nowotwór2:

Cholangiosarcoma wewnątrzwątrobowa to rak przewodów żółciowych, który powstaje wewnątrz wątroby. Tylko niewielka liczba nowotworów przewodów żółciowych to cholangiosarcoma wewnątrzwątrobowa. Ten typ nazywany jest również wewnątrzwątrobowym rakiem przewodów żółciowych3.

Cholangiosarcoma okołowrotna (zwana także cholangiosarcoma wnękową) to rak przewodów żółciowych w okolicy wnęki wątroby. Wnęka to obszar tuż na zewnątrz wątroby, gdzie mniejsze przewody żółciowe z wnętrza wątroby łączą się, tworząc większy przewód zwany wspólnym przewodem wątrobowym. Jest to najczęstsza forma cholangiosarcoma2.

Cholangiosarcoma dystalna (pozawątrobowa) to rak, który powstaje w przewodach żółciowych znajdujących się bliżej jelita cienkiego, dalej od wątroby3. Obejmuje nowotwory znajdujące się poza wątrobą.

Lokalizacja cholangiosarcoma może wpływać na sposób, w jaki lekarze leczą tę chorobę4.

• Przewody żółciowe
• Wątroba
• Pęcherzyk żółciowy
• Jelito cienkie

Przyczyny i czynniki ryzyka

Cholangiosarcoma występuje wtedy, gdy komórki wyścielające przewody żółciowe przechodzą nieprawidłowe zmiany genetyczne, które powodują, że komórki rosną i dzielą się bez kontroli4. Te komórki rakowe tworzą guzy nowotworowe. Z czasem niektóre komórki rakowe mogą się oderwać i rozprzestrzenić do innych części ciała. Proces ten nazywa się przerzutami4.

Istnieją różne rodzaje zmian lub defektów genetycznych, które mogą prowadzić do cholangiosarcoma, takie jak mutacje genów, amplifikacje genów lub fuzje genów. Fuzje genów powstają, gdy fragmenty dwóch różnych genów w nieprawidłowy sposób łączą się ze sobą4.

Jednym szczególnym rodzajem fuzji genowej, która może powodować cholangiosarcoma, jest fuzja FGFR2. FGFR2 to gen odpowiedzialny za wytwarzanie białka FGFR2, które bierze udział w procesie wzrostu komórek. Fuzja FGFR2 zmienia gen i sprawia, że komórki w przewodach żółciowych wytwarzają nieprawidłową wersję białka FGFR2. To nieprawidłowe białko może stać się nadmiernie aktywne, powodując, że komórki rosną i dzielą się bez kontroli, co może prowadzić do wzrostu guza4.

Do czynników ryzyka rozwoju cholangiosarcoma należą5:

• Starszy wiek
• Nadwaga
• Występowanie cholangiosarcoma w rodzinie
• Schorzenia takie jak zapalenie wątroby (hepatitis), marskość wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie przewodów żółciowych, nieswoiste zapalenia jelit

Objawy cholangiosarcoma

Objawy raka przewodów żółciowych obejmują żółtaczkę i ból brzucha6. Żółtaczka to żółte przebarwienie skóry i białek oczu, spowodowane gromadzeniem się żółci w organizmie.

Większość osób z cholangiosarcoma nie ma objawów, dopóki choroba nie stanie się bardziej zaawansowana4. Z tego powodu lekarze często mają trudności z wczesnym rozpoznaniem choroby.

Rozpoznanie choroby

Do diagnozowania i określania stadium cholangiosarcoma stosuje się badania obrazujące przewody żółciowe i okoliczne narządy6. Różne procedury mogą być wykorzystywane do pobrania próbki tkanki i zdiagnozowania raka przewodów żółciowych6.

Po zdiagnozowaniu cholangiosarcoma lekarz może zlecić badanie zwane sekwencjonowaniem nowej generacji (NGS), które jest rodzajem profilowania molekularnego lub testowania biomarkerów4. Ten rodzaj badania może pomóc ustalić, czy pacjent ma fuzję FGFR2.

Metody leczenia

Rodzaj leczenia, jaki otrzyma pacjent, zależy od tego, czy nowotwór można całkowicie usunąć chirurgicznie (nowotwór resekcyjny), czy nie (nowotwór nieresekcyjny)7.

W leczeniu cholangiosarcoma stosuje się następujące rodzaje operacji chirurgicznych7:

Usunięcie przewodu żółciowego: Ta procedura chirurgiczna wykonywana jest w celu usunięcia części przewodu żółciowego, jeśli guz jest niewielki i znajduje się tylko w przewodzie żółciowym. Usuwa się węzły chłonne, a tkankę z węzłów chłonnych ogląda się pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy jest w nich nowotwór7.

Częściowa hepatektomia: Jest to zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu tej części wątroby, w której znajduje się rak. Usunięta część może obejmować fragment tkanki, cały płat lub większą część wątroby wraz z niewielką ilością zdrowej tkanki wokół niej7.

Procedura Whipple'a: Podczas tego zabiegu chirurgicznego usuwa się głowę trzustki, pęcherzyk żółciowy, część żołądka, część jelita cienkiego i przewód żółciowy. Pozostawia się wystarczającą część trzustki do wytwarzania soków trawiennych i insuliny7.

Po usunięciu przez lekarza całego widocznego nowotworu podczas operacji, niektórzy pacjenci mogą otrzymać chemioterapię lub radioterapię w celu zniszczenia pozostałych komórek rakowych. Leczenie podawane po operacji w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu nowotworu nazywa się terapią adjuwantową7.

Leczenie cholangiosarcoma zwykle obejmuje kombinację chirurgii, chemioterapii lub radioterapii2. Trwają badania kliniczne mające na celu poprawę wyników leczenia cholangiosarcoma2.

Mogą być również wykonywane następujące rodzaje operacji paliatywnych w celu złagodzenia objawów spowodowanych zablokowanym przewodem żółciowym i poprawy jakości życia7. Opieka paliatywna ma na celu łagodzenie objawów i poprawę komfortu pacjenta, gdy wyleczenie nie jest możliwe.

Rokowanie

Na rokowanie (szansę na wyzdrowienie) i opcje leczenia wpływają pewne czynniki6. Niestety, zaawansowana cholangiosarcoma jest mało prawdopodobna do wyleczenia8. Jednak lekarz może zasugerować leczenie mające na celu spowolnienie wzrostu nowotworu i złagodzenie objawów8.

Chirurgia jest jedynym sposobem na wyleczenie, ale radioterapia, chemioterapia i terapia celowana mogą być również stosowane w połączeniu z operacją9.

Życie z cholangiosarcoma

Radzenie sobie z cholangiosarcoma może być trudne10. Możesz mieć wiele różnych uczuć. Istnieją rzeczy, które możesz zrobić, oraz osoby, które mogą wesprzeć Ciebie i Twoją rodzinę10.

Po zdiagnozowaniu raka możesz odczuwać różnorodne emocje, takie jak szok, strach, gniew, poczucie winy lub smutek10. Możesz czuć się zdezorientowany i mieć trudności ze zrozumieniem informacji. To wszystko są normalne reakcje10.

Jeśli masz zaawansowaną cholangiosarcoma, to normalne, że nie jesteś w stanie myśleć o niczym innym8. Jednak każdy reaguje inaczej. Wiele osób uważa, że wiedza o swojej sytuacji może ułatwić radzenie sobie z chorobą8.

Możesz chcieć porozmawiać o raku, ale uznać to za trudne. Możesz najpierw potrzebować uporządkować własne myśli, zanim porozmawiasz z kimkolwiek innym. Albo możesz chcieć od razu porozmawiać, aby pomóc sobie zrozumieć, co czujesz8.

Może być pomocne sporządzenie listy pytań przed wizytą u lekarza. Zabierz ze sobą kogoś, kto przypomni Ci, o co chciałeś zapytać. Ta osoba może również pomóc Ci zapamiętać uzyskane informacje10.

Podczas leczenia możesz doświadczyć zmęczenia, utraty wagi, nudności i biegunki11. Ćwiczenia fizyczne i leki mogą pomóc w radzeniu sobie z tymi objawami. Zmniejszony apetyt może powodować utratę wagi, dlatego warto wybierać mniejsze posiłki i potrawy o pełnej zawartości tłuszczu11.

Ważne jest także dbanie o swoje zdrowie psychiczne. Myśli i uczucia mogą zmieniać się z czasem. Relaksacja, dbanie o siebie i grupy wsparcia mogą pomóc11.