Naczyniakomięsak skóry

Czym jest naczyniakomięsak skóry

Naczyniakomięsak to bardzo rzadki nowotwór złośliwy, który powstaje w wewnętrznej warstwie naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Komórki śródbłonka, czyli komórki, które normalnie wyściełają ściany naczyń, zaczynają się niekontrolowanie mnożyć i tworzyć nieprawidłowe, nowe naczynia krwionośne, co prowadzi do rozwoju guza1.

Ponieważ naczynia krwionośne znajdują się w całym organizmie, naczyniakomięsak może rozwinąć się praktycznie wszędzie. Najczęściej jednak dotyczy skóry, zwłaszcza na głowie, szyi lub piersi – wtedy mówimy o naczyniakomięsaku skórnym. Rzadziej guz rozwija się w narządach wewnętrznych, takich jak serce, wątroba czy śledziona1.

Naczyniakomięsaki dzielą się na dwa główne typy: pierwotne i wtórne. Postać pierwotna nie ma znanej przyczyny, natomiast postać wtórna jest zazwyczaj związana z wcześniejszą radioterapią, szczególnie w okolicy piersi, lub przewlekłym obrzękiem limfatycznym2.

Jak często występuje

Naczyniakomięsak należy do niezwykle rzadkich nowotworów. Stanowi zaledwie 1-2% wszystkich mięsaków tkanek miękkich, które same w sobie są rzadkimi guzami12. Rocznie w Stanach Zjednoczonych diagnozę naczyniakomięsaka otrzymuje około 1 osoba na milion mieszkańców1.

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka osoby po 70. roku życia. Około 85% przypadków naczyniakomięsaka skórnego pojawia się u pacjentów po 60. roku życia2. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety, a większość pacjentów to osoby rasy białej23.

Najczęstszą lokalizacją naczyniakomięsaka skórnego jest okolica głowy i szyi. Znacznie rzadziej guz pojawia się w innych obszarach skóry lub w narządach wewnętrznych2.

Objawy i wygląd zmian

Objawy naczyniakomięsaka skórnego różnią się w zależności od miejsca, w którym rozwija się guz. W przypadku zmian na skórze, w tym na głowie, twarzy, szyi lub piersi, choroba może wyglądać następująco1:

• Czerwonawe lub niebieskawe małe guzki, które z czasem się rozprzestrzeniają, powiększają i łatwo krwawią
• Fioletowy obszar skóry przypominający wysypkę lub siniak, który może być uniesiony
• Rana, która się nie goi lub zdaje się rosnąć

Naczyniakomięsaki często przypominają siniaki o fioletowym zabarwieniu na skórze. Te obszary mogą łatwo krwawić po zadrapaniu lub uderzeniu. Z czasem guz powiększa się, a skóra wokół zmian może obrzęknąć. W miejscu guza może także pojawić się ból1.

Jeśli naczyniakomięsak rozwija się głębiej w organizmie, na przykład w wątrobie, pacjent może nie zauważać wielu objawów przez długi czas. Czasami możliwe jest wyczucie guzka przez skórę1.

Średni rozmiar guza wynosi około 4-5 cm, jednak niektóre nowotwory mogą rosnąć do ponad 10 cm2. Naczyniakomięsak jest guzem szybko rosnącym i wykazującym tendencję do przerzutowania, czyli rozprzestrzeniania się do innych części ciała. Przerzuty występują u około 16-35% pacjentów, najczęściej do płuc i wątroby2.

Czynniki ryzyka i przyczyny

Dokładna przyczyna większości przypadków naczyniakomięsaka pozostaje nieznana. Badania naukowe zidentyfikowały jednak kilka czynników ryzyka, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby45:

Napromienianie – wcześniejsza radioterapia, szczególnie w wysokich dawkach, jest związana ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia naczyniakomięsaka. Dotyczy to zwłaszcza osób, które przeszły radioterapię w okolicy piersi24.

Przewlekły obrzęk limfatyczny – długotrwały obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu limfatycznego, często po operacji, może prowadzić do rozwoju naczyniakomięsaka. Szczególnie dotyczy to pacjentek po radykalnej mastektomii z powodu raka piersi, u których doszło do obrzęku ręki23.

Kontakt z chemikaliami – narażenie na niektóre substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu, arsen i herbicydy, jest związane z wyższą częstością występowania tego nowotworu24.

Uwarunkowania genetyczne – chociaż rzadko, mutacje w określonych genach mogą predysponować do rozwoju naczyniakomięsaka. Czynniki ryzyka obejmują zespoły rodzinne, takie jak nerwiakowłókniakowatość typu 1, mutacje BRCA1 lub BRCA2, zespół Maffucciego i zespół Klippela-Trenaunaya2.

Pomimo tych znanych czynników ryzyka, naczyniakomięsak może także pojawić się spontanicznie, bez żadnej możliwej do zidentyfikowania przyczyny4.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie naczyniakomięsaka wymaga przeprowadzenia kilku badań. Ze względu na rzadkość tej choroby i jej podobieństwo do innych schorzeń skóry, diagnoza może być opóźniona2.

Badania obrazowe – jeśli lekarz podejrzewa naczyniakomięsak, zleci badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT) lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET), aby ocenić rozmiar i lokalizację guza1.

Biopsja – aby potwierdzić rozpoznanie naczyniakomięsaka, lekarz wykonuje biopsję, czyli pobiera małą próbkę tkanki z guza za pomocą igły. Patolog, czyli lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek, analizuje komórki z próbki pod mikroskopem, aby określić, jaki to rodzaj guza1.

Naczyniakomięsak często wygląda jak siniak lub zmiana skórna przypominająca wysypkę, co może prowadzić do błędnej diagnozy. Dlatego tak ważne jest przeprowadzenie dokładnych badań przez doświadczonych specjalistów2.

Metody leczenia

Naczyniakomięsak to szybko rosnący nowotwór, dlatego lekarze stosują agresywne metody leczenia. Główne opcje terapeutyczne obejmują16:

Chirurgia – lekarze starają się usunąć jak najwięcej guza za pomocą operacji, choć czasami nie jest to możliwe ze względu na jego lokalizację. Celem jest uzyskanie tzw. czystych marginesów, czyli usunięcie całego guza wraz z fragmentem zdrowej tkanki wokół niego16.

Radioterapia – terapia promieniowaniem może być stosowana w czasie operacji lub po niej. Promieniowanie jest kierowane na obszar guza, aby zapobiec jego ponownemu wzrostowi po usunięciu. Radioterapię można również zastosować, jeśli naczyniakomięsaka nie można usunąć chirurgicznie1.

Chemioterapia – w przypadku naczyniakomięsaka stosuje się różne leki chemioterapeutyczne. Amerykańska organizacja National Comprehensive Cancer Network (NCCN) zaleca jako preferowane opcje6:

• Paklitaksel
• Schematy oparte na antracyklinach (doksurubicyna, epirubicyna)
• Schematy oparte na gemcytabinie (w połączeniu z docetakselem, winorebiną lub dakarbazyna)

Chemioterapia przedoperacyjna (neoadiuwantowa) może być rozważana u pacjentów z dużymi, miejscowymi naczyniakomięsakami, gdzie uzyskanie czystych marginesów chirurgicznych może być wyzwaniem6.

Immunoterapia – nowsze metody leczenia obejmują inhibitory punktów kontrolnych, czyli leki pobudzające układ odpornościowy do walki z nowotworem. Trwają badania nad skutecznością tych terapii w leczeniu naczyniakomięsaka skórnego2.

Wybór metody leczenia zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji guza, jego rozmiaru, stadium choroby oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W przypadku naczyniakomięsaka wtórnego, który rozwinął się po radioterapii, ponowne napromienianie może wiązać się z dodatkowymi ryzykami2.

Rokowanie i nawroty

Naczyniakomięsak jest agresywnym nowotworem o niekorzystnym rokowaniu. Głównym problemem jest wysoka częstość nawrotów miejscowych oraz przerzutów do odległych narządów, nawet po zastosowanym leczeniu12.

Po chirurgicznym usunięciu guza, naczyniakomięsak często wraca w tym samym miejscu. Przerzuty, czyli rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych części ciała, występują stosunkowo często. Najczęstszymi miejscami przerzutów są płuca i wątroba2.

Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym3:

• Stadium choroby w momencie diagnozy
• Lokalizacji guza
• Możliwości całkowitego usunięcia nowotworu chirurgicznie
• Wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia
• Odpowiedzi na zastosowane leczenie

Ze względu na agresywny charakter choroby, opóźnienie w rozpoznaniu często pogarsza rokowanie. Dlatego tak ważne jest szybkie zgłoszenie się do lekarza przy podejrzanych zmianach na skórze2.

Pomimo trudności w leczeniu, postępy w chirurgii oraz nowe terapie, takie jak radioterapia i immunoterapia, dają nadzieję na lepszą kontrolę choroby w przyszłości2.