Kostniakomięsak

Czym jest kostniakomięsak

Kostniakomięsak to rodzaj raka kości, który rozwija się w komórkach zwanych osteoblastami – komórkach odpowiedzialnych za tworzenie nowej tkanki kostnej. Na początku komórki rakowe wyglądają jak normalne komórki kostne, ale następnie tworzą złośliwe guzy, które produkują nieprawidłową, chorą tkankę kostną1.

W kostniakomięsaku komórki nowotworowe wytwarzają osteoid, czyli wczesną formę tkanki kostnej2. Choroba ta jest najczęstszą postacią pierwotnego złośliwego nowotworu kości, stanowiąc około 20% wszystkich przypadków3.

Specjaliści szacują, że rocznie w Stanach Zjednoczonych diagnozowanych jest mniej niż 1000 przypadków kostniakomięsaka. Choroba ta najczęściej dotyka dzieci i nastolatków – około 75% przypadków występuje przed 25. rokiem życia13. Występuje również drugi szczyt zachorowań u starszych osób dorosłych, często związany z chorobą Pageta kości lub wcześniejszym napromienianiem3.

Objawy choroby

Wielu pacjentów po raz pierwszy zgłasza ból kości, który może być gorszy w nocy, może występować naprzemiennie i mieć różne nasilenie. Objaw ten może być obecny przez tygodnie lub miesiące, zanim zostanie odpowiednio zbadany4. Nastolatki aktywnie uprawiające sport często skarżą się na ból w dolnej części kości udowej lub bezpośrednio pod kolanem4.

Główne objawy kostniakomięsaka to12:

• Ból kości, szczególnie podczas aktywności fizycznej
• Ograniczenie ruchomości w pobliskim stawie
• Guz lub widoczne zgrubienie
• Niewyjaśnione złamanie kości
• Obrzęk nad kością lub kostną częścią ciała

Jeśli guz jest duży, może pojawić się jako widoczny miejscowy obrzęk. Czasami nagłe złamanie jest pierwszym objawem, ponieważ dotknięta kość nie jest tak mocna jak zdrowa kość i może się złamać w sposób nieprawidłowy nawet przy niewielkim urazie4.

Które kości są najczęściej dotknięte

Kostniakomięsak najczęściej dotyka kości długich, takich jak te w ramionach i nogach. Choroba zwykle rozwija się w pobliżu końców kości, w okolicachstawów, szczególnie w pobliżu kolan, bioder lub ramion1.

Kości najczęściej dotknięte chorobą to1:

• Kość piszczelowa (goleń)
• Kość udowa (udo)
• Kość ramieniowa (ramię)

Ponad połowa osób z kostniakomięsakiem ma nowotwór w długich kościach w pobliżu kolana2. Rzadsze lokalizacje kostniakomięsaka to szczęka, miednica, czaszka, a w bardzo nietypowych przypadkach tkanki miękkie lub narządy w klatce piersiowej czy jamie brzusznej12.

Diagnozowanie kostniakomięsaka

Diagnoza kostniakomięsaka wymaga badań obrazowych i badania histologicznego. Po zdiagnozowaniu kostniakomięsaka wykonuje się badania obrazowe, aby ustalić, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się w obrębie kości lub do innych części ciała2.

Proces diagnostyczny obejmuje różne testy i procedury medyczne służące do identyfikacji obecności, nasilenia lub przyczyny choroby. Lekarze stosują badania obrazowe, analizę laboratoryjną oraz badanie fizykalne2.

Specjaliści kategoryzują kostniakomięsaki według trzech stopni złośliwości, w zależności od tego, jak szybko mogą się rozprzestrzeniać1:

• Niski stopień złośliwości – guzy rosną wolno i zazwyczaj pozostają w miejscu, w którym powstały
• Pośredni stopień złośliwości
• Wysoki stopień złośliwości – guzy rosną szybko i są bardziej skłonne do rozprzestrzeniania się

Metody leczenia

Leczenie kostniakomięsaka obejmuje operację chirurgiczną, chemioterapię – leczenie silnymi lekami przeciwnowotworowymi – a w przypadku guzów o wysokim stopniu złośliwości czasami również radioterapię1. Standardowe leczenie kuracyjne stosowane w kostniakomięsaku wykorzystuje doksorubicynę, cisplatynę i wysokie dawki metotreksatu – standard, który nie zmienił się od ponad 40 lat5.

Operacja chirurgiczna jest główną metodą leczenia kostniakomięsaka. Może być pierwszym leczeniem lub może być oferowana po chemioterapii. Głównym celem operacji jest usunięcie całego guza wraz z pewną ilością zdrowej tkanki wokół niego6.

Rodzaje zabiegów chirurgicznych obejmują6:

• Szerokie wycięcie – usuwa guz kostny i niewielką ilość kości oraz tkanki wokół niego
• Operacja oszczędzająca kończynę – chirurdzy usuwają guz bez amputacji kończyny
• Operacja rekonstrukcyjna – wykonywana w tym samym czasie co operacja usuwania guza, może wykorzystywać przeszczepy kości i tkanek
• Amputacja – usuwa całą lub część ramienia lub nogi, gdy guz jest bardzo duży lub obejmuje ważne nerwy i naczynia krwionośne

Rokowania i przeżywalność

Około 10 do 20% pacjentów ma przerzuty w momencie diagnozy, głównie do płuc5. Jeśli kostniakomięsak nie rozprzestrzenia się do innych części ciała, około 7 na 10 osób przeżywa1.

Postępy w chemioterapii znacząco poprawiły wskaźniki przeżycia – około dwie trzecie dzieci i nastolatków osiąga długoterminowe wyleczenie3. Przeżywalność pacjentów z kostniakomięsakiem zależy od kilku czynników, w tym od tego, czy nowotwór się rozprzestrzenił i jak dobrze reaguje na leczenie.

Niektóre czynniki mogą wpływać na rokowanie i opcje leczenia. Po zakończeniu leczenia pacjenci wymagają regularnych wizyt kontrolnych i badań obrazowych, aby monitorować ewentualny powrót choroby2.

Życie po leczeniu

Powrót do zdrowia po leczeniu kostniakomięsaka oznacza nowe początki i pewne zmiany. Organizm przeszedł wiele i nadszedł czas, aby pomóc mu się regenerować. Pacjenci mogą mieć wiele wizyt u lekarza i mogą potrzebować więcej odpoczynku7.

Pierwszych kilka tygodni po diagnozie raka jest najtrudniejszych, ponieważ wszystko jest tak niepewne. Po kilku tygodniach sprawy stają się bardziej przewidywalne i pacjenci wchodzą w pewien rytm8. Dobrze jest zaprzyjaźnić się z lekarzami i pielęgniarkami, co może uczynić leczenie bardziej znośnym8.

Życie toczy się dalej nawet po zakończeniu leczenia. Planowanie z wyprzedzeniem może ułatwić sprawę pacjentom i ich bliskim. Istnieją sposoby na zachowanie zdrowia, które lekarze zalecają, takie jak zdrowe odżywianie i pozostawanie aktywnym fizycznie w miarę możliwości7.

Dostępne są również grupy wsparcia, gotowe do udzielenia porad od osób, które rozumieją, przez co przechodzą pacjenci. Radzenie sobie z diagnozą kostniakomięsaka może być przytłaczające, ale pomoc i wsparcie są dostępne9. Wielu pacjentów doświadcza szeregu silnych emocji, takich jak szok, strach, złość i smutek, co jest normalną reakcją9.

Osoby, które przeżyły kostniakomięsaka, podkreślają, że życie po raku może być niesamowite. Wielu z nich wraca do normalnych zajęć, uprawia sport i dobrze radzi sobie w szkole8. Koncentrowanie się na znaczących chwilach z bliskimi i korzystanie z zasobów dotyczących zdrowia psychicznego może pomóc w poruszaniu się zarówno po fizycznych, jak i emocjonalnych aspektach tej drogi10.