Naczyniakomięsak

Czym jest naczyniakomięsak

Naczyniakomięsak to bardzo rzadki nowotwór złośliwy tkanek miękkich, który powstaje z komórek śródbłonka – komórek wyścielających wewnętrzną powierzchnię naczyń krwionośnych lub limfatycznych1. Ponieważ naczynia krwionośne i limfatyczne znajdują się w całym organizmie, naczyniakomięsak może wystąpić praktycznie wszędzie2.

Jest to nowotwór z definicji wysoce złośliwy, co oznacza, że rośnie szybko i ma skłonność do agresywnego zachowania3. Naczyniakomięsak stanowi około 1-2% wszystkich mięsaków tkanek miękkich4. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około jednego przypadku na milion ludzi rocznie5.

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale częściej dotyka osoby starsze. Typowo diagnozę stawia się u osób między 60. a 70. rokiem życia, choć opisywano przypadki w różnych grupach wiekowych16.

Gdzie występuje naczyniakomięsak

Naczyniakomięsak najczęściej pojawia się na skórze, zwłaszcza w obrębie głowy i szyi. Około 60% przypadków to tak zwany naczyniakomięsak skórny1. Skóra owłosiona głowy stanowi około 50% wszystkich przypadków naczyniakomięsaka, choć nadal jest to mniej niż 0,1% wszystkich nowotworów głowy i szyi1.

Naczyniakomięsak może również rozwijać się w piersi, szczególnie po radioterapii w tej okolicy1. Rzadziej guz powstaje w narządach wewnętrznych, takich jak wątroba, śledziona czy serce2.

Naczyniakomięsak serca jest szczególnie rzadki, ale stanowi najczęstszy rodzaj złośliwego nowotworu serca u dorosłych. W 80% przypadków występuje w prawym przedsionku (górnej komorze serca), może też pojawić się w prawej komorze lub osierdziu7.

Objawy choroby

Objawy naczyniakomięsaka bardzo różnią się w zależności od tego, w jakiej części ciała rozwija się nowotwór. Wiele przypadków może długo nie dawać żadnych objawów, a gdy już się pojawią, często są niespecyficzne1.

Gdy naczyniakomięsak rozwija się na skórze, w tym na skórze owłosionej głowy, twarzy, szyi czy piersi, może wyglądać jak28:

• Czerwonawa lub niebieska zmiana skórna przypominająca siniak lub wysypkę, która może być uniesiona nad powierzchnię skóry
• Fioletowy obszar skóry, który wygląda jak siniak
• Małe guzki, które z czasem rosną, rozprzestrzeniają się i łatwo krwawią
• Rana, która się nie goi lub wydaje się powiększać
• Zmiana, która krwawi, gdy zostanie zadrapana lub uderzona

Jeśli naczyniakomięsak rozwija się w głębszych tkankach lub narządach wewnętrznych, takich jak wątroba czy serce, objawy są mniej oczywiste. Możesz odczuwać ból w okolicy, w której rośnie guz. W miarę postępu choroby lekarz może wyczuć guz podczas badania. Inne oznaki zależą od lokalizacji nowotworu8.

W przypadku naczyniakomięsaka serca objawy mogą obejmować7:

• Duszność
• Ból w klatce piersiowej
• Zmęczenie
• Omdlenia
• Kołatanie serca

Jeśli nowotwór rozprzestrzenia się poza serce, mogą wystąpić dodatkowe objawy, takie jak niedokrwistość lub utrata wagi7.

Przyczyny i czynniki ryzyka

W większości przypadków przyczyna naczyniakomięsaka pozostaje nieznana98. Naukowcy zidentyfikowali jednak kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju tej choroby.

Radioterapia (leczenie promieniowaniem) jest jednym z najważniejszych czynników ryzyka. Osoby, które w przeszłości otrzymywały napromienianie, szczególnie w wysokich dawkach, mają podwyższone ryzyko rozwoju naczyniakomięsaka83. Naczyniakomięsak może pojawić się wiele lat po zakończeniu radioterapii.

Obrzęk limfatyczny (zwany też limfedemem) to przewlekły stan, w którym dochodzi do gromadzenia się płynu limfatycznego i uporczywego obrzęku. Może on prowadzić do rozwoju szczególnej postaci naczyniakomięsaka zwanej limfangiosarcomą89. Obrzęk limfatyczny często występuje po operacjach, na przykład po usunięciu węzłów chłonnych.

Kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi również wiąże się ze zwiększonym ryzykiem. Do substancji tych należą arsen, chlorek winylu i dwutlenek toru8.

Choć rzadko, pewne schorzenia genetyczne mogą predysponować do rozwoju naczyniakomięsaka. Należą do nich nerwiakowłókniakowatość i zespół Klippela-Trenaunaya8. Mutacje w niektórych genach, takich jak gen POT1, mogą również zwiększać ryzyko7.

Ważne jest, aby pamiętać, że obecność czynnika ryzyka zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania, ale nie oznacza, że choroba na pewno się rozwinie. Ponadto naczyniakomięsak może wystąpić spontanicznie, bez żadnej możliwej do zidentyfikowania przyczyny10.

Rozpoznanie

Aby rozpoznać naczyniakomięsaka, lekarz przeprowadzi serię badań. Proces diagnostyczny zwykle rozpoczyna się od wywiadu lekarskiego i badania fizykalne go2.

Badania obrazowe pomagają określić wielkość i położenie guza. Mogą to być11:

• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Tomografia komputerowa (CT)
• Tomografia pozytonowa emisyjna (PET)

Te badania pozwalają lekarzowi zobaczyć guz i sprawdzić, czy nowotwór się rozprzestrzenił.

Biopsja to kluczowe badanie pozwalające potwierdzić rozpoznanie. Podczas biopsji lekarz pobiera małą próbkę tkanki z guza, zazwyczaj za pomocą igły. Następnie patolog – lekarz specjalizujący się w badaniu komórek i tkanek – ogląda próbkę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy to jest naczyniakomięsak11.

W przypadku naczyniakomięsaka skóry lekarz może zauważyć zmiany, które wyglądają jak siniaki lub fioletowe plamy na skórze. W przypadku guzów głębiej w ciele może być możliwe wyczucie guza podczas badania, choć często objawy są mniej oczywiste8.

Leczenie

Naczyniakomięsak to szybko rosnący nowotwór, dlatego lekarze leczą go agresywnie11. Metody leczenia zależą od lokalizacji guza, jego wielkości oraz od tego, czy nowotwór się rozprzestrzenił.

Operacja jest podstawową metodą leczenia. Chirurdzy starają się usunąć jak najwięcej tkanki nowotworowej. Celem jest całkowite wycięcie guza z zachowaniem marginesu zdrowej tkanki1211. Czasami jednak ze względu na lokalizację guza całkowite usunięcie nie jest możliwe.

Radioterapia często stosuje się w połączeniu z operacją. Napromienianie może być wykonywane przed zabiegiem, aby zmniejszyć guz, lub po zabiegu, aby zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe i zapobiec nawrotowi11. Radioterapię można również zastosować, gdy operacja nie jest możliwa.

Chemioterapia to leczenie lekami, które zabijają komórki nowotworowe lub powstrzymują ich wzrost. W leczeniu naczyniakomięsaka preferowane są następujące opcje12:

• Paklitaksel
• Schematy oparte na antracyklinach (doksyrubicyna, epirubicyna)
• Schematy oparte na gemcytabinie

Chemioterapię można stosować przed operacją (chemioterapia neoadiuwantowa), aby zmniejszyć duże guzy i ułatwić ich usunięcie, lub po operacji, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu12.

Decyzje dotyczące leczenia są podejmowane indywidualnie dla każdego pacjenta przez zespół specjalistów, który może obejmować chirurgów, onkologów i radioonkologów2.

Rokowanie

Naczyniakomięsak jest agresywnym nowotworem o trudnym rokowaniu. Ogólne pięcioletnie przeżycie wynosi około 30-38%1. Oznacza to, że około jedna trzecia osób z tym rozpoznaniem żyje co najmniej pięć lat od rozpoznania.

Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym od2:

• Lokalizacji nowotworu
• Wielkości guza
• Tego, czy nowotwór rozprzestrzenił się do innych części ciała
• Możliwości całkowitego usunięcia guza podczas operacji
• Ogólnego stanu zdrowia pacjenta

Naczyniakomięsak ma tendencję do nawrotów nawet po leczeniu. Nowotwór może również rozprzestrzeniać się (dawać przerzuty) do innych części ciała, w tym do płuc, wątroby, kości i mózgu1.

Ze względu na rzadkość tego nowotworu ważne jest, aby pacjenci z naczyniakomięsakiem byli leczeni w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu mięsaków, gdzie zespoły lekarzy mają doświadczenie w postępowaniu z tą chorobą2.