Mięsak tkanek miękkich

Czym jest mięsak tkanek miękkich

Mięsak tkanek miękkich to choroba, w której złośliwe komórki nowotworowe tworzą się w miękkich tkankach organizmu1. Są to nowotwory, które rozwijają się w tkankach łączących, wspierających i otaczających inne części ciała2.

Tkanki miękkie obejmują wiele różnych struktur w naszym organizmie. Należą do nich mięśnie, tłuszcz, tkanka włóknista, naczynia krwionośne, naczynia limfatyczne oraz nerwy1. Te tkanki otaczają, wspierają i łączą narządy oraz inne struktury w całym ciele1.

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów litych u dorosłych3. Choć mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu organizmu, ponad połowa z nich powstaje w kończynach - rękach lub nogach. Pozostałe zwykle rozwijają się w jamie brzusznej, klatce piersiowej lub w okolicy głowy i szyi1.

Ważne jest, aby odróżnić mięsaki tkanek miękkich od mięsaków kości, takich jak chrzęstniakomięsak czy mięsak kościopochodny. Są to zupełnie inne nowotwory, wymagające odmiennego postępowania1.

• Mięśnie
• Ścięgna
• Więzadła
• Tłuszcz
• Naczynia krwionośne
• Naczynia limfatyczne
• Nerwy
• Tkanka włóknista

Typy mięsaka tkanek miękkich

Istnieje ponad 70 różnych typów mięsaka tkanek miękkich, a niektóre z nich, jak tłuszczakomięsak, mają jeszcze dodatkowe podtypy4. Rodzaj mięsaka określa się na podstawie tego, w jakim typie komórek rozpoczął się nowotwór. Znajomość dokładnego typu pomaga lekarzom zdecydować o najlepszym sposobie leczenia2.

Do najczęstszych typów mięsaka tkanek miękkich należą:

• Naczyniakostwór – rozwija się w wewnętrznej wyściółce naczyń krwionośnych i limfatycznych. Jest to bardzo agresywna forma mięsaka tkanek miękkich4.
• Guzy desmoplastyczne z małych okrągłych komórek – rozwijają się w wyściółce wewnętrznej jamy brzusznej i miednicy4.
• Guzy podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) – ten typ guza tkanek miękkich rozwija się w układzie pokarmowym4.
• Mięśniakomięsak gładkokomórkowy – atakuje mięśnie gładkie i często rozwija się w jamie brzusznej4.
• Tłuszczakomięsak – może rozwinąć się w nogach lub w przestrzeni zaotrzewnowej (tylnej części jamy brzusznej)4.
• Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych – tworzy się w warstwach tkanki chroniącej nerwy w obwodowym układzie nerwowym4.

Niektóre z najczęściej występujących typów to tłuszczakomięsak, mięśniakowłókniakomięsak śluzowy i mięśniakomięsak gładkokomórkowy1. Dorośli są bardziej narażeni na zachorowanie na mięsaka tkanek miękkich niż dzieci4.

Objawy i rozpoznanie

Jednym z charakterystycznych objawów mięsaka tkanek miękkich jest pojawienie się guzka lub obrzęku w tkankach miękkich organizmu5. Najczęstszym objawem jest guzek, który zwykle nie boli, ale zwiększa się w rozmiarach. Może też pojawić się ból lub dyskomfort, gdy guz rośnie i zaczyna uciskać nerwy oraz mięśnie2.

Warto wiedzieć, że mięsak tkanek miękkich może rozwijać się przez wiele miesięcy, a nawet lat, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy4. Dlatego tak ważne jest, aby zgłosić się do lekarza w przypadku zauważenia jakichkolwiek niepokojących zmian.

Rozpoznanie mięsaka tkanek miękkich wymaga wykonania biopsji – pobrania próbki tkanki do badania mikroskopowego5. Pomimo iż wiele guzów w tkankach miękkich to łagodne zmiany, takie jak tłuszczaki czy naczyniaki, tylko dokładne badanie pozwala na pewne rozpoznanie1.

Metody leczenia

Główną metodą leczenia mięsaka tkanek miękkich jest operacja chirurgiczna, która ma na celu usunięcie jak największej części nowotworu6. Jeśli mięsak znajduje się w ręce lub nodze, chirurg będzie starał się usunąć nowotwór bez uszkadzania lub amputacji kończyny. Taki zabieg nazywa się operacją oszczędzającą kończynę6.

W rzadkich przypadkach może być konieczne usunięcie ręki lub nogi, czyli amputacja. Zazwyczaj wykonuje się ją tylko wtedy, gdy mięsak powrócił po operacji oszczędzającej kończynę6.

Poza operacją, stosuje się również radioterapię, która wykorzystuje wiązki promieniowania o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych6. Radioterapię można zastosować przed operacją, aby zmniejszyć rozmiar guza, lub po zabiegu, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu choroby6.

Chemioterapia nie jest zwykle stosowana w leczeniu mięsaka tkanek miękkich. Może być jednak zastosowana w celu zmniejszenia guza przed operacją, w przypadku niektórych typów mięsaka, które dobrze reagują na ten rodzaj leczenia, lub w celu spowolnienia wzrostu nowotworu i złagodzenia objawów, gdy choroba rozprzestrzeniła się na inne części ciała6.

Istnieją również leki celowane, które niszczą komórki nowotworowe. Są one czasami stosowane w celu spowolnienia wzrostu niektórych typów mięsaka tkanek miękkich i wydłużenia życia pacjentów6.

Standardowym leczeniem pierwszego rzutu w przypadku zaawansowanej choroby są schematy oparte na antracyklinach, które stosuje się w niemal wszystkich typach mięsaków3. Jednakże pomimo optymalnego leczenia miejscowego, nawet do 40% pacjentów z mięsakiem tkanek miękkich rozwija chorobę przerzutową, która często prowadzi do śmiertelnego przebiegu3.

Życie po leczeniu

Po zakończeniu leczenia lekarze będą chcieli uważnie obserwować stan pacjenta. Bardzo ważne jest uczestniczenie we wszystkich wizytach kontrolnych7. Podczas tych wizyt lekarze będą pytać o problemy, przeprowadzać badania oraz mogą zlecić zdjęcia rentgenowskie i inne badania obrazowe, aby sprawdzić, czy nie ma oznak nawrotu nowotworu lub skutków ubocznych leczenia7.

Na początku wizyty kontrolne mogą odbywać się co 3 do 6 miesięcy. Po 2-3 latach mogą być co 6 miesięcy przez kolejne kilka lat. Po tym czasie można oczekiwać przynajmniej corocznych badań kontrolnych przez długi czas8.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej oraz inne badania obrazowe miejsca, w którym znajdował się guz, będą wykonywane podczas niektórych z tych wizyt. Pomaga to lekarzowi obserwować oznaki powrotu mięsaka8. Bardzo ważne jest, aby natychmiast zgłaszać lekarzowi wszelkie nowe objawy, dzięki czemu ewentualne problemy można wykryć wcześnie, gdy łatwiej je leczyć8.

Rehabilitacja może być ważną częścią procesu zdrowienia po leczeniu, szczególnie w przypadku mięsaka tkanek miękkich ręki lub nogi. Rodzaj rehabilitacji zależy od tego, gdzie w ciele znajdował się nowotwór oraz od rodzaju wykonanej operacji - oszczędzającej kończynę czy amputacji9.

Niektóre osoby mogą mieć obawy dotyczące wyglądu po leczeniu. Operacja oszczędzająca kończynę może być dużym zabiegiem wymagającym przecięcia wielu tkanek, kości i mięśni. Może pozostawić długą bliznę. Po radioterapii może pojawić się uczucie napięcia i dyskomfortu10.

Życie z mięsakiem tkanek miękkich i jego leczeniem może być wyzwaniem. Dostępna jest jednak pomoc i wsparcie, które pomagają pacjentom radzić sobie z diagnozą i jej skutkami10. Zbieranie informacji, tworzenie list pytań przed wizytami u lekarza oraz proszenie o pomoc, gdy jest potrzebna, to praktyczne kroki, które mogą ułatwić radzenie sobie z chorobą10.