Malformacja limfatyczna

Czym jest malformacja limfatyczna?

Malformacja limfatyczna to skupisko nieprawidłowych naczyń limfatycznych, które tworzą rosnącą, niezorganizowaną, gąbczastą masę torbieli. Malformacje limfatyczne pojawiają się jako guzy, ale są łagodne (co oznacza, że nie są nowotworowe)1.

Jest to rzadka, nienowotworowa zmiana wypełniona płynem, która tworzy się pod skórą dziecka. Gromadzenie się przerosniętych naczyń limfatycznych powoduje powstanie tych mas lub torbieli2.

Limfangioma

Układ limfatyczny i mechanizm powstawania malformacji

Układ limfatyczny to sieć rurek, która zbiera limfę z tkanek ciała i utrzymuje równowagę płynów ustrojowych. Ta przezroczysta, bladożółta płyn wypływa z naczyń krwionośnych w całym ciele. Układ limfatyczny odprowadza limfę z powrotem do krwioobiegu1.

Układ limfatyczny składa się z narządów (śledziona, grasica, migdałki i adenoidy), węzłów chłonnych oraz cienkich rurek zwanych kanałami limfatycznymi, które transportują płyn limfatyczny. Układ limfatyczny jest ważną częścią układu odpornościowego. Pomaga również usuwać nadmiar płynu z tkanek organizmu3.

Malformacje limfatyczne rosną, ponieważ limfa w ich nieprawidłowych naczyniach nie może się dobrze odprowadzać i zwykle są oddzielone od normalnego układu naczyń. To powoduje ich obrzęk, co nazywa się zaostrzeniem1.

W malformacjach limfatycznych ruch płynu limfatycznego jest spowolniony lub zmniejszony. Powoduje to gromadzenie się nadmiaru płynu i powiększanie kanałów limfatycznych. Prowadzi to do obrzęku i powstawania torbieli (kieszonek wypełnionych płynem) w dotkniętym obszarze3.

Rodzaje malformacji limfatycznych

Specjaliści klasyfikują malformacje limfatyczne na podstawie ich wielkości, głębokości i lokalizacji. Istnieją trzy główne typy2.

Makrocystyczna malformacja limfatyczna (torbiel chłonna) to duże, miękkie masy najczęściej znajdujące się głęboko w szyi, twarzy, pachach lub klatce piersiowej dziecka. Wyglądają na czerwonawo-niebieskie i mogą urosnąć tak bardzo, że blokują drogi oddechowe dziecka już przy urodzeniu. Połowa wszystkich dzieci urodzonych z tym typem malformacji ma zaburzenia chromosomalne2.

Istnieją również inne typy malformacji limfatycznych, które różnią się rozmiarami - od małych guzków po duże zmiany2.

Lokalizacja i występowanie

Większość malformacji limfatycznych pojawia się między narodzinami a drugim rokiem życia. Zwykle tworzą się na głowie lub szyi dziecka, ale mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu na ciele. Mogą być małymi guzkami lub dużymi zmianami2.

Malformacje limfatyczne mogą dotyczyć każdej części ciała. Najczęściej występują w okolicy głowy i szyi. Mogą obejmować wiele obszarów ciała. Objawy i powikłania różnią się w zależności od wielkości i lokalizacji malformacji3.

Malformacje limfatyczne jamy brzusznej są rzadkie i stanowią mniej niż 5% wszystkich malformacji limfatycznych. W obrębie jamy brzusznej te malformacje mogą powstać w narządach litych (trzustka, wątroba, śledziona), krezce, przestrzeni zaotrzewnowej lub przewodzie pokarmowym4.

• Głowa
• Szyja
• Pachy
• Klatka piersiowa
• Jama brzuszna
• Trzustka
• Wątroba
• Śledziona
• Krezka
• Przewód pokarmowy

Przyczyny powstawania malformacji

Wrodzone malformacje limfatyczne, znane również jako limfangiomy, to łagodne rozrosty naczyniowe w postaci kanałów lub przestrzeni wypełnionych płynem. Uważa się, że powstają w wyniku nieprawidłowego połączenia układu limfatycznego z układem żylnym podczas rozwoju zarodka4.

Układ limfatyczny organizmu powstaje z komórek śródbłonka limfatycznego na stronie grzbietowo-bocznej przedniej żyły głównej podczas szóstego tygodnia rozwoju zarodka. Między 12. a 14. tygodniem ciąży worki limfatyczne łączą się ze sobą, tworząc splot limfatyczny, który rozszerza się i przekształca w szeroko rozgałęzioną sieć włośniczek, naczyń limfatycznych i przewodów4.

Gdy te worki nie łączą się z resztą układu limfatycznego podczas rozwoju, naczynia limfatyczne rozszerzają się i tworzą masy w miarę gromadzenia się limfy. Malformacje limfatyczne są zwykle obecne od urodzenia i rosną wraz z dzieckiem4.

Objawy i powikłania

Objawy i powikłania różnią się w zależności od wielkości i lokalizacji malformacji. Niektóre większe malformacje mogą powodować zniekształcenia i mogą uszkadzać pobliskie narządy życiowo ważne. Jednak większość malformacji limfatycznych nie wymaga leczenia2.

Powikłania malformacji limfatycznych krezki jelita cienkiego występują w miarę ich zwiększania się i obejmują skręt jelit, niedrożność przewodu pokarmowego i krwawienie do jelit4.

Niektóre malformacje limfatyczne mogą być tak duże, że blokują drogi oddechowe dziecka już przy urodzeniu, co stanowi poważne zagrożenie wymagające pilnej interwencji medycznej2.

Rozpoznanie

Malformacje limfatyczne można rozpoznać za pomocą różnych badań obrazowych. Najczęściej wykorzystywane są ultrasonografia (USG), tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (MRI), które pozwalają ocenić wielkość, lokalizację i charakter zmian3.

Makroskopowo malformacje limfatyczne wyglądają jak zmiany torbielowate z cienkimi ścianami i gładką powierzchnią zewnętrzną. Płyn w torbielach może być surowicowy, krwotoczny lub chłonny4.

Diagnostyka obejmuje również ocenę kliniczną przez specjalistę, który może zalecić dodatkowe badania w zależności od lokalizacji i wielkości malformacji3.

Leczenie

Większość malformacji limfatycznych nie wymaga leczenia, szczególnie jeśli nie powodują objawów ani powikłań2.

W przypadkach, gdy malformacje powodują problemy ze względu na swoją wielkość lub lokalizację, dostępne są różne opcje terapeutyczne. Wybór metody leczenia zależy od wielkości, lokalizacji malformacji oraz występowania objawów5.

Dzieci z malformacjami limfatycznymi zwykle prowadzą diagnozę w wieku do pięciu lat. W niektórych seriach przypadków zaobserwowano niewielką przewagę u chłopców4.

Leczenie może obejmować obserwację, leki, procedury interwencyjne lub chirurgiczne usunięcie zmiany, w zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta. Decyzję o metodzie leczenia podejmuje zespół specjalistów po dokładnej ocenie przypadku5.