Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Czym jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to przewlekła choroba, która rozpoczyna się od błędu układu odpornościowego. Układ odpornościowy wysyła przeciwciała do tkanek wątroby, powodując zapalenie. Te przeciwciała normalnie powinny atakować infekcje w tkankach wątroby, ale w chorobach autoimmunologicznych układ odpornościowy błędnie atakuje własne zdrowe komórki1.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby powoduje przewlekłe zapalenie w wątrobie, które może z czasem prowadzić do poważnych uszkodzeń. Podobnie jak inne typy przewlekłego zapalenia wątroby, może prowadzić do bliznowacenia tkanek wątroby, znanego jako marskość1.

Choroba może dotknąć osoby w każdym wieku i z różnych środowisk, ale najczęściej występuje u kobiet – stanowią one od 71% do 95% dorosłych pacjentów. Wiek pojawienia się choroby ma tendencję do dwóch szczytów: w drugiej i piątej dekadzie życia1.

Leczenie medyczne może pomóc zmniejszyć zapalenie i zapobiec rozwojowi powikłań. Jednak we wczesnych stadiach choroby można nie mieć żadnych objawów1.

Typy choroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby dzieli się na podtypy w oparciu o wzorce występowania specyficznych autoprzeciwciał. Różne przeciwciała atakują różne typy komórek w wątrobie1.

Typ 1 to klasyczny typ choroby, który jest również najczęstszy. Stanowi około 80% diagnozowanych przypadków i może dotknąć każdego. U dorosłych w Stanach Zjednoczonych około 96% przypadków to typ 1. Typ 1 obejmuje przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (ASMA), które atakują komórki mięśni gładkich w wątrobie. Typ 1 był również nazywany "toczniopodobnym zapaleniem wątroby", ponieważ jego objawy kliniczne przypominają te występujące w toczniu rumieniowatym układowym12.

Typ 2 jest rzadszy i często bardziej ciężki. Zwykle pojawia się wcześniej, w dzieciństwie lub wczesnym okresie dojrzewania. Stosunek kobiet do mężczyzn w typie 2 wynosi 10:1. Typ 2 charakteryzuje się obecnością przeciwciał anty-LKM1, anty-LKM3 i anty-LC112.

Objawy i przebieg choroby

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mogą mieć różnorodne objawy kliniczne, począwszy od całkowitego braku objawów z nieprawidłowymi wynikami badań wątroby, aż po ostrą niewydolność wątroby2.

Nawet jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby nie ma objawów w momencie diagnozy, która najczęściej następuje po niewyjaśnionym podwyższeniu poziomu enzymów wątrobowych w surowicy1.

Pacjenci mogą również zgłaszać niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, nudności, utrata wagi i żółtaczka. Około 25% pacjentów ma ostry początek choroby, a objawy są podobne do tych występujących w ostrym zapaleniu wątroby z innych przyczyn1.

Inne możliwe objawy to dyskomfort brzucha, swędzenie skóry, biegunka i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, zwane wodobrzuszem. Skóra i oczy mogą wyglądać na żółte – to właśnie żółtaczka. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć apetytu, co prowadzi do utraty wagi3.

Objawy nie zawsze odpowiadają nasileniu zapalenia, ponieważ pacjenci bezobjawowi mogą mieć podobny stopień histologicznego zapalenia jak ci z objawami, takimi jak nudności, niejasny ból brzucha, zmęczenie, utrata wagi czy bólstawów2.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby zwykle ustala się na podstawie obecności typowego fenotypu i wykluczenia innych przewlekłych chorób wątroby, które mogą prezentować się w podobny sposób1.

Badania laboratoryjne służące do diagnozy obejmują biopsję wątroby, badania biochemiczne wątroby, pomiar poziomu immunoglobuliny G (IgG) oraz testy na różne autoprzeciwciała1.

Kryteria diagnostyczne obejmują charakterystyczne nieprawidłowości histologiczne, podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (AST i ALT), podwyższone całkowite poziomy immunoglobulin oraz obecność autoprzeciwciał2.

Często autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie ma objawów na początku, a lekarze odkrywają je dopiero podczas oceny wyników badań krwi wykonanych w innym celu. Niektórzy pacjenci są diagnozowani po ostrym ataku, który może obejmować żółtaczkę, silne swędzenie lub ból brzucha4.

Leczenie

Celem leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest osiągnięcie całkowitej remisji biochemicznej, klinicznej i histologicznej. Wszyscy pacjenci z aktywną chorobą, w tym pacjenci z zaawansowanym zwłóknieniem lub wyrównaną marskością wątroby, powinni otrzymać leczenie immunosupresyjne3.

Lekarze leczą autoimmunologiczne zapalenie wątroby lekami, które tłumią lub zmniejszają aktywność układu odpornościowego, redukując atak układu odpornościowego na wątrobę. Lekami najczęściej przepisywanymi przez lekarzy są kortykosteroidy, zwane również steroidami, oraz leki immunosupresyjne2.

Nie każdy zdiagnozowany z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby musi od razu rozpocząć leczenie. Hepatolog podejmie decyzję na podstawie wyników badań krwi i progresji choroby. Kiedy pacjenci rozpoczynają leczenie, lekarze zazwyczaj najpierw leczą glikokortykoidem (takim jak prednizon), aby kontrolować zapalenie w wątrobie i zapobiec przyszłemu bliznowaceniu4.

Lekarze zazwyczaj rozpoczynają od stosunkowo wysokiej dawki kortykosteroidów, a następnie stopniowo ją zmniejszają. Dodanie drugiego leku, takiego jak azatiopryna lub 6-merkaptopuryna, może pozwolić pacjentom na zmniejszenie lub wyeliminowanie prednizonu, który może mieć poważne skutki uboczne24.

Leki stosowane w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby mogą powodować skutki uboczne, dlatego lekarz będzie monitorował postępy leczenia. Ważne jest, aby wiedzieć, że standardowe leczenie nie działa u wszystkich – szacuje się, że od 20% do 24% pacjentów ma niepełną odpowiedź na leczenie lub w ogóle nie reaguje24.

Ze względu na przewlekły charakter autoimmunologicznego zapalenia wątroby większość dotkniętych chorobą pacjentów powinna otrzymywać długotrwałe, często dożywotnie leczenie immunosupresyjne3.

Życie z chorobą

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zazwyczaj prowadzą długie życie. Przy leczeniu większość pacjentów nie potrzebuje przeszczepienia wątroby i ma normalną długość życia. W różnorodnej grupie pacjentów 91% nadal żyje po 10 latach, a 70% nadal żyje po 20 latach bez przeszczepienia wątroby4.

Niektórzy pacjenci mogą doświadczać wzrostu poziomu enzymów wątrobowych podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych. Pacjenci często nazywają te epizody "zaostrzeniami". Nie do końca jest jasne, dlaczego zaostrzenia występują, ale niektórzy lekarze uważają, że albo leki immunosupresyjne mogły nie zapewnić doskonałej kontroli zapalenia wątroby, albo osobny stan spowodował wzrost, taki jak choroba wirusowa, stres lub inna choroba wątroby, jak stłuszczenie wątroby4.

U niektórych pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, u których zapalenie wątroby jest dobrze kontrolowane, bliznowacenie wątroby (zwłóknienie) może się cofnąć. W małych historycznych badaniach pacjentów z kolejnymi biopsjami wątroby ponad 50% leczonych pacjentów może zobaczyć pewną poprawę (redukcję) zwłóknienia wątroby. Poprawa zwłóknienia wątroby może być również możliwa u osób z marskością w momencie diagnozy4.

Opieka po diagnozie jest kluczową częścią leczenia i bezpieczeństwa. Należy umówić się na wszystkie wizyty i zgłosić się na nie, a także zadzwonić do lekarza, jeśli występują problemy. Dobrze jest również znać wyniki swoich badań i mieć listę przyjmowanych leków3.

Ważne zalecenia dotyczące życia z chorobą obejmują: przyjmowanie leków dokładnie zgodnie z zaleceniami, dostosowanie aktywności do poziomu energii, unikanie alkoholu tak długo, jak zaleci lekarz, oraz upewnienie się, że lekarz zna wszystkie przyjmowane leki. Niektóre leki, takie jak acetaminofen, mogą pogorszyć problemy z wątrobą3.

Choć nie ma specjalnej diety zalecanej dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby, pewne zmiany dietetyczne mogą pomóc zmniejszyć skutki uboczne najczęstszego leku – prednizonu. Jednym ze skutków ubocznych prednizonu jest to, że przyczynia się do utraty gęstości kości. Utrzymanie diety z wystarczającą ilością wapnia może pomóc zmniejszyć ryzyko osteoporozy i złamania kości. Prednizon może również prowadzić do łaknienia i znacznego wzrostu wagi. Zarejestrowany dietetyk może pomóc zaplanować dietę, która pomoże utrzymać zdrową wagę podczas przyjmowania prednizonu4.

Jeśli wystąpi swędząca skóra, warto zachować chłód i unikać słońca. Może pomóc noszenie bawełnianej odzieży. Warto porozmawiać z lekarzem o lekach, które można stosować na swędzenie3.