Ostra choroba przeszczep przeciw gospodarzowi w skórze

Czym jest ostra choroba przeszczep przeciw gospodarzowi w skórze

Ostra choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, znana również pod skrótem GVHD (z angielskiego: Graft-Versus-Host Disease), to stan, który występuje po przeszczepieniu narządów, najczęściej po przeszczepieniu szpiku kostnego. Jest to reakcja immunologiczna, w której komórki odpornościowe dawcy (przeszczep) rozpoznają organizm biorcy (gospodarz) jako obcy i zaczynają go atakować1.

W ostrej postaci choroby najczęściej dotknięte są trzy główne narządy: skóra, przewód pokarmowy i wątroba. Skóra jest zazwyczaj pierwszym i najczęściej dotkniętym organem2. Ostra GVHD zwykle pojawia się w ciągu pierwszych 100 dni po przeszczepie, choć objawy mogą wystąpić również później3.

Choroba ta jest przede wszystkim reakcją zapalną. Kiedy komórki odpornościowe dawcy zostają wprowadzone do organizmu biorcy podczas przeszczepu, mogą postrzegać tkanki biorcy jako obce i uruchomić atak na nie. Ta reakcja może rozwijać się szybko4.

Kto choruje na ostrą chorobę przeszczep przeciw gospodarzowi

Większość pacjentów z GVHD to osoby, które przeszły allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych (HSCT), czyli przeszczep, w którym komórki macierzyste pochodzą od innej osoby niż pacjent. Częstość występowania GVHD po takim przeszczepie sięga nawet 40-60 procent przypadków2.

Istnieje kilka czynników ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia GVHD po allogenicznym przeszczepieniu komórek macierzystych. Należą do nich: niezgodność immunologiczna między dawcą a biorcą, starszy wiek dawcy lub biorcy, różnice płci między dawcą a biorcą, wcześniejsze ciąże lub transfuzje u dawcy, wykorzystanie komórek macierzystych z krwi obwodowej, wcześniejsze wystąpienie ostrej GVHD u biorcy oraz wcześniejsze usunięcie śledziony u biorcy2.

Chociaż jest to niezwykle rzadkie, GVHD może również wystąpić po transfuzji nienapromienowanych preparatów krwi, przeszczepie narządów litych i tkanki limfoidalnej, lub nawet po autologicznym przeszczepieniu komórek macierzystych (kiedy komórki pochodzą od samego pacjenta)2.

Przyczyny choroby

Przyczyną ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi są limfocyty T – specjalny rodzaj białych krwinek – obecne w przeszczepionej tkance (przeszczepie). Te komórki odpornościowe rozpoznają organizm biorcy (gospodarza) jako obcy i rozpoczynają atak na jego tkanki i narządy2.

Do wystąpienia GVHD dochodzi, gdy spełnione są określone warunki. Przeszczep musi zawierać immunokompetentne limfocyty T, biorca musi być postrzegany jako obcy przez te komórki z powodu różnic w układzie zgodności tkankowej, a biorca nie może być w stanie odrzucić przeszczepionych komórek5.

W przypadku ostrej postaci choroby, atak immunologiczny prowadzi głównie do reakcji zapalnej. Komórki odpornościowe dawcy, które zostały dopiero co wprowadzone do organizmu podczas przeszczepu, postrzegają tkanki biorcy jako obce i natychmiast uruchamiają przeciwko nim działania obronne4.

Objawy ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi w skórze

Najczęstszym objawem ostrej GVHD skóry jest wysypka przypominająca oparzenie słoneczne. Może ona być bardzo blada lub bardzo nasilona. Wysypka często zaczyna się na twarzy, uszach, dłoniach lub stopach4. Może również pojawić się swędzenie skóry6.

Wysypka może mieć różne nasilenie. W łagodniejszych przypadkach może być ledwo widoczna, przypominając delikatne zaczerwienienie skóry. W cięższych przypadkach może przypominać poważne oparzenie słoneczne i obejmować duże obszary ciała. Czasami mogą również pojawić się pęcherze na skórze4.

Skóra zazwyczaj jest pierwszym narządem dotkniętym ostrą GVHD, co oznacza, że zmiany skórne często są pierwszym sygnałem ostrzegawczym dla lekarzy i pacjentów6. Ostra GVHD skóry objawia się jako różowo-czerwona, łuszcząca się wysypka, która może być swędząca lub bolesna6.

Ważne jest, aby pamiętać, że oprócz skóry ostra GVHD może również wpływać na inne narządy. W przewodzie pokarmowym może powodować nudności, które nie ustępują, utratę łaknienia, wymioty, biegunkę, bóle brzucha i wzdęcia. W wątrobie może prowadzić do żółtaczki (gdy skóra lub białka oczu stają się żółte), ciemnego moczu koloru herbaty oraz bólu w górnej części brzucha4.

Rozpoznanie choroby

Zespół medyczny może rozpoznać ostrą GVHD na podstawie objawów, które doświadcza pacjent. Czasami wykonywane są również badania, takie jak biopsje i badania krwi, aby potwierdzić rozpoznanie4.

Biopsja to procedura, podczas której pobiera się małą próbkę tkanki skóry w celu zbadania jej pod mikroskopem. To badanie może pomóc lekarzom zobaczyć charakterystyczne zmiany w tkance, które wskazują na GVHD4.

Badania krwi mogą również dostarczyć ważnych informacji. Mogą one pokazać, jak działa wątroba pacjenta oraz pomóc w ocenie ogólnego stanu zdrowia. Jeśli podejrzewa się zajęcie wątroby przez GVHD, badania krwi mogą wykazać nieprawidłowe wartości wskaźników funkcji wątroby4.

Lekarze oceniają również stopień nasilenia ostrej GVHD, aby zdecydować o odpowiednim leczeniu. Ostrą GVHD klasyfikuje się jako łagodną, umiarkowaną, ciężką lub bardzo ciężką (stopnie 1-4). Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby7.

Leczenie ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzu w skórze

Najczęstszym sposobem leczenia ostrej GVHD skóry jest stosowanie kortykosteroidów (steroidów). Są to leki, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego i hamują reakcję zapalną7.

W przypadku łagodnej ostrej GVHD skóry (stopień 1), pacjent może nie potrzebować żadnego leczenia oprócz obserwacji. Jednak w przypadku umiarkowanej do ciężkiej GVHD (stopnie 2-4) konieczne jest leczenie7.

Leczenie może obejmować kremy lub maści steroidowe stosowane bezpośrednio na skórę. W cięższych przypadkach może być konieczne przyjmowanie steroidów w postaci tabletek lub kapsułek, lub podawanie ich dożylnie (bezpośrednio do krwiobiegu)7.

Lekarze czasami stosują lek o nazwie cyklosporyna wraz ze steroidami. Cyklosporynę można przyjmować w postaci kapsułek lub podawać dożylnie. Ten lek również pomaga zmniejszyć aktywność układu odpornościowego7.

Czasami steroidy i cyklosporyna nie kontrolują GVHD. Nazywa się to GVHD oporną na steroidy. W takim przypadku lekarz zastosuje inne metody leczenia, które mogą obejmować: rodzaj fototerapii zwanej fotoferezą pozaustrojową (ECP), przeciwciała monoklonalne (takie jak infliksymab lub rytuksymab), chemioterapię (taką jak metotreksat), leki tłumiące układ odpornościowy (takie jak mykofenolan mofetylu) lub leki zmniejszające stan zapalny (takie jak etanercept)7.

Ważnym elementem leczenia jest również odpowiednia pielęgnacja skóry. Pacjenci powinni utrzymywać skórę w czystości, używać nieperfumowanych mydeł i regularnie nawilżać skórę8.

Celem leczenia jest opanowanie objawów i zatrzymanie postępu GVHD. Leczenie jest dostosowywane indywidualnie do każdego pacjenta w zależności od nasilenia objawów i odpowiedzi na terapię7.