Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Badanie porównujące skuteczność trabektedyny i gemcytabiny u pacjentów z zaawansowanym lub przerzutowym mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym po wcześniejszej chemioterapii.
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to rzadki, agresywny nowotwór rozwijający się w mięśniach gładkich narządów wewnętrznych. Wczesne wykrycie choroby i szybkie rozpoczęcie leczenia mogą znacząco poprawić szanse na powrót do zdrowia.
Czym jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy, znany również jako LMS (od angielskiej nazwy Leiomyosarcoma), to rzadki rodzaj nowotworu złośliwego, który rozwija się w mięśniach gładkich – to znaczy w mięśniach, które pracują bez naszej świadomej kontroli. Takie mięśnie znajdują się w różnych częściach naszego ciała i są odpowiedzialne za automatyczne funkcje organizmu.
Choroba należy do grupy nowotworów zwanych mięsakami tkanek miękkich. Stanowi od 10 do 20% wszystkich nowych przypadków mięsaków tkanek miękkich. Choć mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest rzadki, stanowi jeden z częstszych podtypów mięsaków.
W Stanach Zjednoczonych choroba dotyka około 6 osób na milion mieszkańców rocznie, przy czym najczęściej występuje w macicy. LMS częściej diagnozuje się u dorosłych niż u dzieci.
Rodzaje mięśniakomięsaka gładkokomórkowego
Istnieją trzy główne podtypy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, różniące się miejscem występowania:
Somatyczny LMS tkanek miękkich – dotyczy tkanki łącznej i jest najczęstszą formą choroby. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy macicy to przykład tego typu nowotworu.
Skórny lub podskórny LMS – rozwija się w mięśniach odpowiedzialnych za tzw. "gęsią skórkę" oraz rozszerzanie źrenic.
LMS pochodzenia naczyniowego – tworzy się w głównych naczyniach krwionośnych, takich jak tętnice płucne.
U dzieci wyróżnia się dwa główne typy. Mięśniakomięsak tkanek miękkich u dzieci zazwyczaj występuje w przewodzie pokarmowym, obejmującym żołądek, jelito cienkie, jelito grube, wyrostek robaczkowy, odbytnicę i odbyt. Mięśniakomięsak skórny u dzieci występuje równie często u dziewczynek i chłopców, podczas gdy u dorosłych mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.
Gdzie występuje choroba
Mięśnie gładkie znajdują się w wielu częściach ciała, dlatego mięśniakomięsak gładkokomórkowy może rozwinąć się w różnych miejscach. Najczęściej nowotwór występuje w:
Pęcherzu moczowym
Naczyniach krwionośnych
Jelicie grubym
Jelicie cienkim
Żołądku
Macicy
Choroba rozwija się również w przestrzeni zaotrzewnowej (obszar w tylnej części jamy brzusznej) oraz w macicy. Rzadziej nowotwór pojawia się w kończynach i tułowiu.
Jak rozwija się choroba
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to agresywny nowotwór, który rozwija się szybko. Guz może podwoić swoją wielkość w ciągu zaledwie miesiąca. Komórki nowotworowe przemieszczają się przez układ krwionośny i mogą rozprzestrzenić się na dowolną tkankę miękką w organizmie.
Choroba jest uznawana za umiarkowanie oporną na leczenie, co oznacza, że zazwyczaj nie reaguje dobrze na chemioterapię lub radioterapię. Najlepsze wyniki uzyskuje się, gdy tkanka guza może zostać chirurgicznie usunięta we wczesnym stadium, gdy guz jest jeszcze mały i nie rozprzestrzenił się poza pierwotne miejsce występowania.
Niektóre osoby nie rozwijają objawów choroby aż do zaawansowanego stadium. W takich przypadkach mięśniakomięsak gładkokomórkowy może stanowić zagrożenie dla życia. Jednak gdy zostanie wykryty i leczony wcześnie, powrót do zdrowia jest możliwy.
U dzieci, jeśli nowotwór zostanie całkowicie usunięty, prawie nigdy nie pojawia się ponownie w innych częściach ciała. Ogólnie rzecz biorąc, u dzieci nie jest to wysoce agresywna forma nowotworu i zazwyczaj nie stanowi zagrożenia dla życia, jeśli jest leczona wcześnie.
Metody leczenia
Leczenie mięśniakomięsaka gładkokomórkowego zależy od wielkości, stopnia zaawansowania i lokalizacji guza, a także od czynników związanych z pacjentem, takich jak wiek i zdolność do tolerowania agresywnej terapii.
Operacja chirurgiczna jest podstawą leczenia mającego na celu wyleczenie choroby. Radioterapia i chemioterapia stanowią ważne uzupełnienie chirurgii. Leczenie wymaga współpracy wielu specjalistów, w tym chirurgów, onkologów radiacyjnych i onkologów klinicznych.
Aby całkowicie usunąć nowotwór, konieczne jest chirurgiczne wycięcie guza wraz z "czystym marginesem" otaczającej tkanki. Oznacza to, że guz wraz z fragmentem zdrowo wyglądającej tkanki musi zostać usunięty. Jeśli jakiekolwiek komórki nowotworowe pozostaną w organizmie, może zacząć rozwijać się nowy guz.
Badania kliniczne wykazały, że u osób z zaawansowanym mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym kombinacja leków chemioterapeutycznych trabektydyny (Yondelis) i doksorubicyny może pomóc im żyć dłużej. Leczenie połączonymi lekami od samego początku było bardziej skuteczne niż podawanie ich kolejno – pacjenci leczeni kombinacją żyli średnio 33 miesiące w porównaniu z 24 miesiącami u osób początkowo leczonych samą doksorubicyną.
Więcej niż połowa wszystkich pacjentów leczonych z powodu mięśniakomięsaka gładkokomórkowego wymaga dodatkowych terapii w ciągu 8 do 16 miesięcy po początkowej diagnozie.
Rokowanie i szanse na powrót do zdrowia
Rokowanie jest korzystniejsze, gdy choroba zostanie wykryta i leczona wcześnie. Wczesne wykrycie znacząco zwiększa szanse na powrót do zdrowia.
Diagnoza nowotworowa może być przytłaczająca. Ważne jest, aby oprzeć się na swoim zespole medycznym. Lekarze mogą polecić zasoby i grupy wsparcia, które mogą pomóc w tej trudnej drodze.
U dzieci choroba jest zazwyczaj uważana za nie stanowiącą zagrożenia dla życia, jeśli jest leczona wcześnie. Ogólnie rzecz biorąc, nie jest to u dzieci wysoce agresywna forma nowotworu.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
