W skrócie

Nowotwór anaplastyczny tarczycy to rzadki i wyjątkowo agresywny rodzaj raka tarczycy, który rozwija się bardzo szybko i często rozprzestrzenia się na inne części ciała. Choć rokowania są zazwyczaj poważne, nowe metody leczenia dają nadzieję coraz większej liczbie pacjentów.

Czym jest nowotwór anaplastyczny tarczycy

Nowotwór anaplastyczny tarczycy, zwany również rakiem anaplastycznym tarczycy, to rzadka i agresywna forma raka tarczycy. Jest to jeden z najszybciej rosnących nowotworów u ludzi.

Tarczyca to gruczoł w kształcie motyla znajdujący się w przedniej części szyi, który produkuje hormony regulujące wiele funkcji organizmu.

Nowotwór anaplastyczny określa się również mianem niezróżnicowanego raka tarczycy, ponieważ komórki nowotworowe nie wyglądają ani nie zachowują się jak typowe komórki tarczycy. W przeciwieństwie do innych nowotworów, lekarze nie określają etapu zaawansowania na podstawie wielkości guza i jego rozprzestrzenienia – nowotwór anaplastyczny tarczycy jest zawsze klasyfikowany jako IV stopień zaawansowania. Wynika to z faktu, że guz jest tak agresywny, że zwykle już się rozprzestrzenił w momencie diagnozy.

tarczyca
szyja

Nowotwór anaplastyczny tarczycy jest niezwykle rzadki. Stanowi mniej niż 2% wszystkich przypadków raka tarczycy. Rocznie w Stanach Zjednoczonych diagnozowanych jest około 600 nowych przypadków, a mediana wieku wynosi 67 lat. Choroba występuje częściej u osób starszych, ze średnim wiekiem około 60 lat, i częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Pomimo swojej rzadkości nowotwór anaplastyczny tarczycy odpowiada za 20-50% zgonów z powodu raka tarczycy ze względu na swoją wysoką śmiertelność.

Objawy choroby

Nowotwór anaplastyczny tarczycy najczęściej zaczyna się jako guzek lub guz w przedniej części szyi. Zazwyczaj można go zobaczyć i wyczuć. Guzek jest zwykle bolesny i twardy.

W przeciwieństwie do większości nowotworów tarczycy, które nie powodują objawów, nowotwory anaplastyczne mają tendencję do bardzo szybkiego wzrostu – czasem w ciągu zaledwie kilku tygodni – i powodują objawy uciskowe. Gdy guz urośnie na tyle duży, że zacznie uciskać inne struktury w szyi, może powodować następujące objawy:

trudności w połykaniu
trudności w oddychaniu
chrypka lub zmiany głosu
głośny oddech
uporczywy kaszel
porażenie strun głosowych

Może również wystąpić świszczący oddech (stridor), czyli ostry dźwięk podczas oddychania spowodowany zwężeniem dróg oddechowych.

Osoby z nowotworem anaplastycznym tarczycy, który się rozprzestrzenił, mogą również odczuwać:

ból kości
powiększone węzły chłonne
osłabienie
problemy neurologiczne

Badania funkcji tarczycy są zazwyczaj prawidłowe.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Naukowcy nie znają dokładnej przyczyny nowotworu anaplastycznego tarczycy. Trwają badania mające na celu dowiedzenie się więcej o tym, co może go powodować.

Nie wiadomo, co powoduje nowotwór anaplastyczny tarczycy, ale często dobrze zróżnicowane nowotwory tarczycy mogą ulegać zwyrodnieniu i przekształcać się w nowotwór anaplastyczny. Czasami pojawia się on w istniejącym wcześniej raku tarczycy, który był mniej agresywny, takim jak rak brodawkowaty tarczycy.

Główne czynniki ryzyka nowotworu anaplastycznego obejmują:

wiek powyżej 65 lat
historia narażenia na promieniowanie klatki piersiowej lub szyi
długotrwałe powiększenie tarczycy (wole)

Nowotwór anaplastyczny tarczycy zazwyczaj występuje u osób z obszarów ubogich w jod i w przypadku wcześniejszej patologii tarczycy (na przykład istniejącego wola, pęcherzykowego raka tarczycy, brodawkowatego raka tarczycy).

Rozpoznanie

Rozpoznanie nowotworu anaplastycznego tarczycy zwykle obejmuje biopsję cienkoigłową lub biopsję gruboigłową, choć czasami wykonywana jest biopsja chirurgiczna. Biopsja to procedura, podczas której pobiera się małą próbkę tkanki do zbadania pod mikroskopem.

Tkankę guza bada patolog (lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek) doświadczony w identyfikacji guzów tarczycy.

Diagnoza zwykle obejmuje biopsję aspiracyjną cienkoigłową lub biopsję gruboigłową. Nowotwory anaplastyczne tarczycy, które są wszystkie klasyfikowane jako IV stopień zaawansowania, wymagają kompleksowego podejścia do leczenia obejmującego chirurgię, radioterapię, chemioterapię i terapie celowane – choć większość przypadków jest nieresekcyjna w momencie diagnozy.

Analiza mutacji genu BRAF jest obowiązkowa, ale pożądana jest szersza ocena statusu mutacyjnego guza (na przykład za pomocą sekwencjonowania nowej generacji).

Metody leczenia

Leczenie nowotworu anaplastycznego tarczycy obejmuje operację, radioterapię i chemioterapię. Leczenie nowotworu anaplastycznego tarczycy ma głównie charakter paliatywny. Resekcja chirurgiczna z uzupełniającą radioterapią lub chemioradioterapią może nieco przedłużyć przeżycie i poprawić jakość życia.

Leczenie chirurgiczne

Chirurg ocenia pacjenta, aby ustalić, czy guz można bezpiecznie wyciąć. Guz może urosnąć do punktu, w którym uciska drogi oddechowe lub tchawicę (główną rurkę prowadzącą powietrze do płuc) i powoduje trudności w oddychaniu. W przypadku ucisku dróg oddechowych często wykonuje się tracheotomię, aby umieścić plastikową rurkę w drogach oddechowych poniżej guza. Zazwyczaj wykonuje to chirurg endokrynologiczny, chirurg laryngolog lub chirurg ogólny doświadczony w tej procedurze.

Radioterapia

Pomimo faktu, że nowotwór anaplastyczny tarczycy jest w dużej mierze oporny na promieniowanie, stosuje się zewnętrzną radioterapię wiązką w celu kontroli lokalnej. Radioterapia wykorzystuje promienie lub cząstki o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych. Jest ona zwykle oferowana w leczeniu nowotworu anaplastycznego tarczycy.

Zewnętrzna radioterapia jest podawana na tarczycę i szyję, aby pomóc spowolnić i kontrolować wzrost nowotworu. Czasami podawana jest w tym samym okresie co chemioterapia (nazywana chemioradioterapią).

Standardowy schemat napromieniania podaje promieniowanie raz dziennie. Mniejsze dawki radioterapii mogą być podawane 2 razy dziennie. Nazywa się to hiperfrakcjonowaniem.

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje leki przeciwnowotworowe do niszczenia komórek nowotworowych. Może być podawana samodzielnie lub z radioterapią jako część chemioradioterapii.

Najczęściej stosowaną kombinacją chemioterapii jest doksorubicyna (Adriamycin) i cisplatyna. Czasami stosuje się samą doksorubicynę. Paklitaksel lub docetaksel mogą być stosowane zamiast doksorubicyny.

Terapie celowane

Terapia powinna być dostosowana do pacjenta i profilu genetycznego guza. Gdy wykryje się mutację BRAFV600E, preferowane powinno być leczenie dabrafenibem i trametynibem: ta kombinacja została zatwierdzona przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia pacjentów z miejscowo zaawansowanym lub przerzutowym nowotworem anaplastycznym tarczycy z mutacją BRAFV600E i bez zadowalających opcji leczenia lokoregionalnego.

Alternatywnie, lenvatinib, niezależnie od statusu mutacyjnego, wykazał dobre wyniki i został zatwierdzony w Japonii do leczenia guzów nieresekcyjnych.

Rokowania

Niestety, nowotwór anaplastyczny tarczycy jest jednym z najbardziej agresywnych nowotworów u ludzi i często kończy się śmiercią. Tragicznie, pięcioletnie przeżycie przy tym typie nowotworu wynosi mniej niż 5%, a większość pacjentów umiera w ciągu zaledwie kilku miesięcy od diagnozy.

Mediana czasu przeżycia po diagnozie wynosi od trzech do sześciu miesięcy. Niektóre badania donoszą, że 10% do 15% osób przeżywa dłużej niż 1 rok; 3-letnie i 5-letnie przeżycie jest bardzo rzadkie.

Jednak dzięki nowym postępom w leczeniu osiągnięto postęp w pomaganiu pacjentom z tą chorobą. Chociaż rokowania są często słabe, niektóre osoby z nowotworem anaplastycznym tarczycy przeżyły lata po leczeniu.

Przerzuty (rozprzestrzenienie nowotworu), szczególnie do płuc, są prawdopodobne w momencie diagnozy w ponad 50% przypadków.

Nowotwór anaplastyczny tarczycy

Badania kliniczne: Nowotwór anaplastyczny tarczycy