Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
4 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie nad lekiem JK06 u pacjentów z nieoperacyjnym, miejscowo zaawansowanym lub przerzutowym rakiem
BelgiaSkuteczność sacituzumab tirumotecan u pacjentów z rzadkimi nowotworami nerek i pęcherza: rak nerkowy brodawkowaty i rak pęcherza moczowego o wariantowej histologii
HiszpaniaBadanie nad JK08, pembrolizumabem i lenwatynibem u pacjentów z miejscowo zaawansowanym lub przerzutowym rakiem nieoperacyjnym
BelgiaBadanie skuteczności savolitinibu i durvalumabu u pacjentów z zaawansowanym rakowiakiem brodawkowatym nerki
CzechyW skrócie
Jasnokomórkowy rak brodawkowaty nerkowokomórkowy to rzadki podtyp raka nerki, który zazwyczaj charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i bardzo dobrym rokowaniem.
Jasnokomórkowy rak brodawkowaty nerkowokomórkowy to specyficzny rodzaj raka nerkowokomórkowego (rodzaj nowotworu nerki). Po raz pierwszy został opisany w 2006 roku u pacjenta z schyłkową niewydolnością nerek (końcowym stadium choroby nerek, gdy organy te przestają działać prawidłowo). Później odkryto go również u osób z prawidłowo funkcjonującymi nerkami.
Ta postać raka rozwija się w kanalikach nerkowych – małych strukturach w nerce, które pomagają filtrować odpady i nadmiar płynów z krwi, tworząc mocz. Nazwa choroby pochodzi od wyglądu komórek nowotworowych pod mikroskopem – wyglądają one jak jasne pęcherzyki.
Jasnokomórkowy rak brodawkowaty nerkowokomórkowy jest rzadkim nowotworem. W badaniu przeprowadzonym w Seoul National University Hospital wśród 2057 pacjentów poddanych operacji nerki między sierpniem 2016 a lipcem 2022 roku, ta postać raka została stwierdzona u zaledwie 36 osób, co stanowi 1,8% wszystkich przypadków.
Choroba może wystąpić w różnym wieku. W przytoczonym badaniu mediana wieku wynosiła 67 lat, a wśród pacjentów było 26 mężczyzn i 10 kobiet. Większość przypadków tej choroby wykrywana jest przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów.
Jasnokomórkowy rak brodawkowaty nerkowokomórkowy często nie powoduje żadnych zauważalnych objawów we wczesnych stadiach. Wiele guzów jest wykrywanych przypadkowo, gdy osoba ma badanie obrazowe z innego powodu.
Gdy choroba postępuje, mogą wystąpić następujące objawy:
Warto podkreślić, że niektóre osoby nie odczuwają żadnych objawów nawet przy obecności guza.
Rozpoznanie jasnokomórkowego raka brodawkowatego nerkowokomórkowego wymaga przeprowadzenia kilku badań diagnostycznych. Proces diagnostyczny zazwyczaj obejmuje następujące etapy.
Badania obrazowe są podstawą w wykrywaniu guzów nerki. Jeśli lekarz podejrzewa obecność nowotworu, zleci badania obrazowe takie jak tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub badanie ultrasonograficzne, aby ocenić wielkość guza i sprawdzić, czy nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Biopsja jest kluczowym badaniem potwierdzającym rozpoznanie. Lekarz pobiera małą próbkę tkanki z guza za pomocą igły. Następnie specjalista zwany patologiem (lekarzem badającym komórki i tkanki pod mikroskopem) bada komórki z próbki pod mikroskopem, aby określić, jaki to rodzaj guza.
Lekarz może również zlecić badania krwi, aby sprawdzić ogólny stan zdrowia i funkcjonowanie nerek. W pełnej diagnostyce może być również wykonane badanie fizykalne w celu oceny stanu ogólnego i sprawdzenia podstawowych parametrów życiowych, takich jak ciśnienie krwi, temperatura, masa ciała i tętno.
Leczenie jasnokomórkowego raka brodawkowatego nerkowokomórkowego zależy od wielkości guza, jego lokalizacji oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Wybór odpowiedniej metody leczenia powinien być zawsze uzgodniony z doświadczonym zespołem specjalistów.
Operacja chirurgiczna jest główną metodą leczenia tej choroby. W badaniu koreańskim 29 z 36 pacjentów przeszło nefrektomię częściową (usunięcie tylko guza z zachowaniem reszty nerki), podczas gdy 7 pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek przeszło nefrektomię radykalną (usunięcie całej nerki).
Mediana czasu trwania operacji dla pacjentów, którzy przeszli nefrektomię częściową, wynosiła 97,5 minuty, a szacowana utrata krwi wynosiła 100 ml. Mediana pobytu w szpitalu wynosiła 4 dni. Powikłania w ciągu 30 dni po operacji o stopniu III lub wyższym według klasyfikacji Clavien-Dindo (skali oceniającej powikłania pooperacyjne) wystąpiły u 2 pacjentów.
W niektórych przypadkach, szczególnie gdy guz jest bardzo mały, lekarz może zaproponować aktywną obserwację – regularne kontrolowanie guza za pomocą badań obrazowych bez natychmiastowego leczenia.
Jasnokomórkowy rak brodawkowaty nerkowokomórkowy charakteryzuje się bardzo dobrym rokowaniem. W badaniu koreańskim obejmującym 36 pacjentów z medianą okresu obserwacji wynoszącą 26,8 miesiąca, nie odnotowano żadnego przypadku nawrotu choroby ani zgonu z powodu nowotworu.
Charakterystyczną cechą tej postaci raka jest niewielka wielkość guzów w momencie rozpoznania. W przytoczonym badaniu mediana wielkości guza wynosiła zaledwie 1,2 cm. Co istotne, w czasie diagnozy nie stwierdzono żadnego przypadku zaawansowanego stadium choroby.
Ten rodzaj nowotworu nerki wyróżnia się łagodnym przebiegiem w porównaniu z innymi podtypami raka nerkowokomórkowego. Dane kliniczne potwierdzają, że jest to jeden z bardziej korzystnych rokniczo nowotworów nerek, co jednak nie oznacza, że można zrezygnować z regularnej kontroli medycznej po leczeniu.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
