Naczyniakomięsak wątroby

Czym jest naczyniakomięsak wątroby

Naczyniakomięsak wątroby jest rzadkim nowotworem złośliwym, który powstaje z komórek śródbłonka – czyli komórek wyścielających naczynia krwionośne lub limfatyczne wątroby1. Choć jest to bardzo rzadka choroba, stanowi około 2% wszystkich pierwotnych nowotworów wątroby i zajmuje trzecie miejsce wśród najczęstszych pierwotnych nowotworów złośliwych tego narządu23.

Pierwotny naczyniakomięsak wątroby występuje najczęściej u osób w wieku 60-70 lat3. Rocznie na całym świecie diagnozuje się zaledwie około 200 nowych przypadków tej choroby3. Nowotwór ten charakteryzuje się wyjątkowo agresywnym przebiegiem i bardzo złym rokowaniem.

Warto rozróżnić pierwotny naczyniakomięsak wątroby, który powstaje bezpośrednio w wątrobie, od wtórnego, który jest wynikiem przerzutów z innych miejsc w organizmie3.

• Wątroba

Przyczyny i czynniki ryzyka

W około 75% przypadków naczyniakomięsak wątroby rozwija się bez wyraźnej przyczyny4. Naukowcy zidentyfikowali jednak szereg czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju tego nowotworu.

Do najważniejszych czynników ryzyka należy długotrwałe narażenie na substancje chemiczne stosowane w przemyśle. Chlorek winylu, używany wcześniej do produkcji plastiku zwanego polichlorkiem winylu, może powodować uszkodzenie wątroby i nerek4. Po narażeniu na chlorek winylu nowotwór zwykle rozwija się po około 20 latach4.

Innym czynnikiem ryzyka jest dwutlenek toru koloidalny (Thorotrast) – substancja, która była kiedyś używana w diagnostyce obrazowej, ale została wycofana z użycia ze względu na szkodliwe działanie4. Thorotrast gromadzi się w komórkach wątroby i prowadzi do bliznowacenia otaczających tkanek.

Dodatkowe czynniki ryzyka obejmują4:

• Długotrwałe spożywanie arsenu
• Narażenie na rad
• Stosowanie sterydów androgennych
• Kontakt z niektórymi lekami, takimi jak dietylstilbestrol, uretan, cyklofosfamid czy pigułki antykoncepcyjne

Rozwój naczyniakomięsaka związanego z tymi czynnikami środowiskowymi może trwać od 10 do 40 lat po narażeniu4.

Objawy choroby

Naczyniakomięsak wątroby zwykle objawia się niejasno i niespecyficznie, co utrudnia wczesne rozpoznanie. Najczęstsze objawy to ból brzucha i powiększenie brzucha, które występują u około 60% pacjentów3.

Do innych objawów należą3:

• Utrata masy ciała
• Zmęczenie
• Wyczuwalne guzki w brzuchu
• Gorączka
• Złe samopoczucie
• Brak łaknienia
• Wymioty

Co istotne, funkcja wątroby zazwyczaj pozostaje prawidłowa aż do końcowego stadium choroby, co dodatkowo utrudnia rozpoznanie3. Często nowotwór nie powoduje żadnych objawów we wczesnych stadiach i może być trudny do zdiagnozowania5. W rezultacie naczyniakomięsak wątroby często diagnozuje się w późniejszych stadiach, kiedy leczenie jest trudniejsze, a rokowanie gorsze5.

Możliwe powikłania

Naczyniakomięsak wątroby może prowadzić do poważnych powikłań. Jednym z nich jest rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe – stan, w którym dochodzi do zaburzeń krzepnięcia krwi w całym organizmie3.

Szczególnie groźnym powikłaniem jest pęknięcie guza. W takim przypadku pacjent może zostać przywieziony do szpitala w stanie wstrząsu z powodu masywnego krwotoku wewnętrznego do jamy brzusznej6. Taka sytuacja wymaga natychmiastowego postępowania medycznego, często z użyciem embolizacji – zabiegu polegającego na zamknięciu krwawiących naczyń.

Rozpoznanie

Rozpoznanie naczyniakomięsaka wątroby jest szczególnie trudne, ponieważ objawy kliniczne są bardzo podobne do innych schorzeń wątroby, w szczególności do raka wątrobowokomórkowego (najczęstszego pierwotnego nowotworu wątroby)7. W przypadku raka wątrobowokomórkowego u pacjenta z marskością wątroby, typowe zmiany w badaniach obrazowych często wystarczają do postawienia diagnozy bez potrzeby wykonywania biopsji. Natomiast rozpoznanie naczyniakomięsaka wątroby wymaga zawsze potwierdzenia przez badanie histopatologiczne tkanki7.

Biopsja – czyli pobranie małego fragmentu tkanki wątroby do badania pod mikroskopem – jest kluczowa dla ustalenia ostatecznego rozpoznania. Oprócz tego lekarze wykorzystują różne badania obrazowe wątroby, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, aby ocenić rozległość choroby.

Diagnostyka naczyniakomięsaka wątroby wymaga wysokiego poziomu czujności ze strony lekarzy, ponieważ jest to choroba bardzo rzadka, a jej wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla dalszego postępowania i rokowania7.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia naczyniakomięsaka wątroby jest operacja chirurgiczna mająca na celu całkowite usunięcie guza56. Częściowe wycięcie wątroby (resekcja) pozostaje podstawą dostępnych opcji terapeutycznych6. Tylko radykalne chirurgiczne usunięcie nowotworu daje szansę na przedłużenie życia pacjenta.

W sytuacjach nagłych, takich jak pęknięcie guza z masywnym krwawieniem, pierwszym krokiem może być przeznaczyniowa embolizacja – zabieg polegający na zamknięciu krwawiących naczyń, po którym po ustabilizowaniu stanu pacjenta można rozważyć operację chirurgiczną6.

Chemioterapia może być stosowana jako dodatkowe leczenie, choć naczyniakomięsak wątroby jest często oporny na tradycyjne metody chemioterapii i radioterapii65. W przypadkach, gdy brzegi chirurgiczne są zajęte przez nowotwór, może być rozważana radioterapia uzupełniająca – napromienianie obszaru po operacji8.

Przeszczep wątroby nie przynosi korzyści pacjentom z naczyniakomięsakiem wątroby6. Ze względu na rzadkość tego nowotworu, nie ustalono jeszcze standardowych wytycznych postępowania terapeutycznego6. Leczenie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia z udziałem różnych specjalistów7.

Rokowanie

Niestety, rokowanie w naczyniakomięsaku wątroby jest bardzo złe. Większość pacjentów z tą chorobą umiera w ciągu 6 miesięcy od rozpoznania3. Wynika to z agresywnego charakteru nowotworu, wysokiego wskaźnika nawrotów oraz oporności na tradycyjne metody leczenia6.

Rokowanie pacjentów z naczyniakomięsakiem wątroby jest znacznie gorsze w porównaniu z osobami chorującymi na raka wątrobowokomórkowego. Średni czas przeżycia wynosi 1,9 miesiąca dla naczyniakomięsaka wątroby w porównaniu do 10,3 miesiąca dla raka wątrobowokomórkowego7.

Istnieją jednak przypadki znacznie dłuższego przeżycia. Wczesne rozpoznanie i agresywne leczenie chirurgiczne połączone z regularnym monitorowaniem mogą zapewnić przedłużone przeżycie u niektórych pacjentów8. W literaturze medycznej opisano przypadek pacjenta, który przeżył 14 lat od rozpoznania, co jest najdłuższym udokumentowanym czasem przeżycia w przypadku tego nowotworu8.

Dlatego też kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie choroby i natychmiastowe wdrożenie odpowiedniego leczenia7.