Naczyniakomięsak piersi przerzutowy

Czym jest naczyniakomięsak piersi

Naczyniakomięsak piersi to bardzo rzadki rodzaj nowotworu, który zaczyna się w komórkach wyścielających naczynia krwionośne lub limfatyczne w piersi1. Jest to niezwykle rzadkie schorzenie – na każdy milion ludzi w Stanach Zjednoczonych tylko jedna osoba zostaje zdiagnozowana z tym typem nowotworu w ciągu roku1.

Naczyniakomięsak (rak naczyń) należy do grupy nowotworów o dużej złośliwości i stanowi zaledwie 1-2% wszystkich mięsaków tkanek miękkich2. Ponieważ jest to choroba bardzo rzadka, naukowcy wciąż próbują ustalić, jak najlepiej powstrzymać jej rozprzestrzenianie się lub nawroty1.

Rodzaje naczyniakomięsaka piersi

Istnieją dwa główne rodzaje naczyniakomięsaka piersi, które różnią się przyczynami i okolicznościami występowania1.

Pierwotny naczyniakomięsak piersi występuje u osób, które nigdy wcześniej nie miały raka piersi. Przyczyny i czynniki ryzyka tego typu nowotworu nie są tak dobrze poznane jak w przypadku naczyniakomięsaka u osób leczonych wcześniej z powodu raka piersi. Wynika to głównie z tego, jak rzadki jest ten nowotwór1.

Wtórny naczyniakomięsak piersi (nazywany także poleczniczym lub popromieniowym) rozwija się u osób, które wcześniej otrzymywały radioterapię z powodu raka piersi. Raport z czasopisma JAMA Oncology z 2019 roku oszacował, że 1 na 1000 osób, które otrzymały radioterapię z powodu raka piersi, rozwija naczyniakomięsaka piersi lub ściany klatki piersiowej1.

Objawy naczyniakomięsaka piersi

Chociaż ryzyko wystąpienia naczyniakomięsaka jest niskie, ważne jest, aby osoby otrzymujące radioterapię z powodu raka były świadome jego objawów. Dzięki temu wiedzą, że powinny natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli zauważą niepokojące znaki1.

Do głównych objawów naczyniakomięsaka piersi należą wysypka lub siniak na piersi, które nie znikają1. Jeśli zauważysz taki objaw, szczególnie jeśli wcześniej byłaś leczona radioterapią, należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.

Jak przebiega diagnozowanie

Diagnostyka naczyniakomięsaka piersi wymaga przeprowadzenia szeregu badań przez specjalistów. Ze względu na rzadkość tego schorzenia, proces diagnozowania może być złożony i wymaga konsultacji z doświadczonymi onkologami.

Postawienie właściwej diagnozy jest kluczowe dla rozpoczęcia odpowiedniego leczenia. W przypadku podejrzenia naczyniakomięsaka piersi lekarze zwykle przeprowadzają dokładne badanie fizykalne, obrazowanie oraz biopsję (pobranie próbki tkanki do badania mikroskopowego), aby potwierdzić rozpoznanie.

Metody leczenia

Leczenie naczyniakomięsaka piersi, szczególnie w postaci przerzutowej, jest wyzwaniem ze względu na agresywny charakter tego nowotworu. Pierwotny naczyniakomięsak piersi jest wysoce agresywnym, ale rzadkim nowotworem złośliwym. W sytuacji przerzutowej stosowano chemioterapię paliatywną z różnymi lekami i ich kombinacjami, niestety z niezadowalającymi wynikami3.

Narodowa Kompleksowa Sieć Onkologiczna (NCCN) zaleca następujące podejścia jako preferowane w leczeniu naczyniakomięsaka4:

• Paklitaksel
• Schematy oparte na antracyklinach
• Schematy oparte na gemcytabinie

Schematy oparte na antracyklinach obejmują: doksorubicynę, epirubicynę, doksorubicynę liposomalną oraz kombinacje takie jak doksorubicyna z dakarbazyna czy doksorubicyna z ifosfamidem4.

Schematy oparte na gemcytabinie to kombinacje gemcytabiny z docetakselem, winorelbina lub dakarbazyna4.

W przypadku zaawansowanej choroby przerzutowej stosowano także chemioterapię metronomiczną – jest to sposób podawania leków w niższych dawkach, ale częściej i przez dłuższy czas3.

Powaga choroby i rokowanie

Naczyniakomięsak piersi, szczególnie w postaci przerzutowej, jest bardzo poważną chorobą o agresywnym przebiegu3. Ze względu na rzadkość tego schorzenia, badacze wciąż pracują nad opracowaniem najskuteczniejszych metod zapobiegania rozprzestrzenianiu się choroby i jej nawrotom1.

Pierwotny naczyniakomięsak piersi charakteryzuje się wysoce agresywnym przebiegiem klinicznym3. Rokowanie w przypadku postaci przerzutowej jest poważne, a dostępne opcje terapeutyczne ograniczone.

Ważne jest, aby pacjenci z naczyniakomięsakiem piersi znajdowali się pod opieką doświadczonych zespołów onkologicznych, które mogą zapewnić kompleksowe leczenie i wsparcie dostosowane do indywidualnych potrzeb.