Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
1 badanie kliniczne w tym schorzeniu
Badanie skuteczności atezolizumabu z radioterapią u pacjentów z przerzutowymi nowotworami
FrancjaW skrócie
Mięsak przerzutowy to rzadka i poważna postać nowotworu, która rozwija się z tkanki łącznej organizmu i rozprzestrzenia się do odległych miejsc w ciele. Choroba ta może dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci, a jej leczenie wymaga kompleksowego podejścia zespołu specjalistów.
Mięsak to rodzaj złośliwego (nowotworowego) guza, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich organizmu. Tkanki miękkie stanowią struktury wspierające i łączące inne części ciała. Należą do nich mięśnie, tłuszcz, ścięgna, chrząstki, więzadła, naczynia krwionośne i nerwy.
Mięsaki są rzadkimi nowotworami, stanowiącymi tylko 1% wszystkich nowotworów u dorosłych i około 15-21% nowotworów u dzieci. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 17 000 przypadków mięsaków rocznie - mniej więcej 4000 mięsaków kości i około 13 000 mięsaków tkanek miękkich.
Mięsak przerzutowy to mięsak tkanek miękkich, który rozprzestrzenił się do odległych obszarów ciała. Lekarze mogą nazywać to stadem 4 mięsaka. W mięsaku przerzutowym komórki nowotworowe oderwały się od pierwotnego guza i rozprzestrzeniły się do innych obszarów przez układ krwionośny lub limfatyczny. Nawet jeśli mięsak tkanek miękkich rozprzestrzeni się do innego obszaru, takiego jak płuca czy kości, nadal jest to mięsak tkanek miękkich, a nie nowotwór tego narządu.
Mięsak odnosi się do dużej grupy nowotworów kości lub tkanek miękkich. Istnieje ponad 70 znanych podtypów mięsaka i ponad 100 podtypów klasyfikowanych przez Światową Organizację Zdrowia.
Mięsaki kości obejmują takie typy jak mięsak kościopochodny (najczęstszy), chrzęstniakosak, chordoma, mięsak Ewinga i włókniakomięsak. Mięsaki tkanek miękkich mogą rozwijać się z różnych tkanek łącznych, w tym nerwów, mięśni, stawów, kości, tłuszczu i naczyń krwionośnych.
Rodzaj mięsaka zależy od typu komórki, z której rozpoczął się nowotwór. W zależności od typu mięsaki mają różne zachowania, ryzyko i skutki.
Mięsaki mogą rozwijać się i rosnąć niemal w każdym miejscu ciała, ponieważ tkanki miękkie znajdują się we wszystkich częściach organizmu. Jeśli mięsak nie jest leczony, komórki nadal się dzielą, a guz rośnie. Wzrost mięsaka powoduje powstanie guza w tkankach miękkich, co może wywierać nacisk na okoliczne tkanki lub narządy.
Komórki mięsaka mogą oderwać się od pierwotnego obszaru. Jeśli komórki dostaną się do krwiobiegu, mogą rozprzestrzenić się do innych części ciała. Te komórki mogą następnie tworzyć nowe obszary mięsaka, które nazywane są przerzutami lub rakiem wtórnym.
Chociaż większość mięsaków jest zlokalizowana, wiele wykazuje znaczną skłonność do przerzutów, szczególnie do płuc, wątroby, kości, tkanki podskórnej i węzłów chłonnych. Mięsaki najczęściej rozprzestrzeniają się do płuc, ale czasami mogą rozprzestrzenić się również do kości. Dodatkowo wielu pacjentów z mięsakiem, u których początkowo zdiagnozowano chorobę zlokalizowaną, może mieć nawrót w miejscach przerzutowych.
Lekarze mogą wykryć mięsaka przerzutowego tkanek miękkich podczas wstępnej diagnozy lub nawet przed znalezieniem pierwotnego guza.
Pierwszym krokiem w ocenie mięsaka kości jest określenie jego wielkości i wpływu na otaczające normalne tkanki ciała, takie jak mięśnie, tętnice i nerwy. Zwykle wykonuje się to za pomocą zdjęć rentgenowskich i rezonansu magnetycznego (MRI).
Następnym krokiem jest sprawdzenie, czy guz rozprzestrzenił się do innych części ciała, takich jak płuca czy kości. W tym celu wykonuje się tomografię komputerową płuc oraz scyntygrafię kości lub pozytonową emisyjną tomografię komputerową (PET).
W przypadku osób, które będą otrzymywać chemioterapię, takich jak w przypadkach mięsaka kościopochodnego lub mięsaka Ewinga, pod opieką onkologa klinicznego mogą zostać wykonane dodatkowe przygotowania, takie jak badania serca, założenie portu naczyniowego i planowanie zdrowia reprodukcyjnego.
Leczenie mięsaka przerzutowego może obejmować chirurgię tam, gdzie jest to możliwe, radioterapię, chemioterapię i inne leczenie farmakologiczne, takie jak terapie celowane.
Chemioterapia jest zwykle oferowana w przypadku mięsaka tkanek miękkich w stadium 4. Stosuje się ją w celu kontrolowania wzrostu i rozprzestrzeniania się nowotworu, ponieważ w większości przypadków operacja chirurgiczna nie jest możliwa. Chemioterapia jest również stosowana w celu łagodzenia objawów zaawansowanego nowotworu.
Chemioterapia jest najczęściej pierwszym leczeniem. Może być stosowana wraz z radioterapią. Doksorubicyna jest standardowym lekiem chemioterapeutycznym i zwykle podawana jest sama. Może być podawana w połączeniu z ifosfamidem. Inne leki chemioterapeutyczne mogą być stosowane, jeśli doksorubicyna nie działa.
Terapia celowana może być oferowana w przypadku mięsaka tkanek miękkich w stadium 4. Stosuje się ją, aby pomóc zatrzymać wzrost, dzielenie się i rozprzestrzenianie komórek nowotworowych. Pazopanib może być oferowany po chemioterapii w niektórych typach mięsaka tkanek miękkich, gdy chemioterapia została już zastosowana lub mięsak nadal rośnie w ciągu roku od leczenia.
Radioterapia może być oferowana w przypadku mięsaka tkanek miękkich w stadium 4, gdy operacja chirurgiczna nie jest możliwa lub gdy nowotwór powrócił. Radioterapia jest stosowana w celu zmniejszenia guza lub złagodzenia bólu i innych objawów.
Leczenie mięsaków wymaga kombinacji interwencji chirurgicznych, chemioterapii i radioterapii, które mogą mieć wpływ na życie pacjenta. Chociaż skuteczne w niektórych mięsakach, między 25-50% pacjentów z mięsakiem leczonych konwencjonalnymi metodami nadal rozwinie chorobę przerzutową.
Rokowanie to najlepsza ocena lekarza dotycząca tego, jak nowotwór wpłynie na pacjenta i jak zareaguje na leczenie. Rokowanie i przeżycie zależą od wielu czynników.
Tylko lekarz znający historię medyczną, typ i stadium nowotworu oraz inne cechy nowotworu, wybrane leczenie i odpowiedź na leczenie może połączyć wszystkie te informacje ze statystykami przeżycia, aby ustalić rokowanie.
Wielkość guza jest ważnym czynnikiem rokowniczym. Guzy o wielkości 5 cm lub mniejsze mają lepsze rokowanie niż guzy większe niż 5 cm.
Stopień złośliwości dostarcza informacji o tym, jak szybko nowotwór rośnie i jak prawdopodobne jest jego rozprzestrzenianie. Stopień złośliwości jest również pomocny w określaniu rokowania i planowaniu leczenia. Niski stopień złośliwości oznacza, że nowotwór rośnie wolniej i jest mniej prawdopodobne, że się rozprzestrzeni. Wysoki stopień złośliwości oznacza, że nowotwór rośnie szybciej i jest bardziej prawdopodobne, że się rozprzestrzeni.
Zakończenie leczenia mięsaka może być zarówno stresujące, jak i ekscytujące. Pacjenci mogą odczuwać ulgę, że leczenie zostało ukończone, ale jednocześnie może być trudno nie martwić się o nawrót choroby.
Dla wielu osób z mięsakem, leczenie może usunąć lub zniszczyć nowotwór. Zakończenie leczenia może być zarówno stresujące, jak i ekscytujące. Może przynieść ulgę z zakończenia leczenia, ale jednocześnie może być trudno nie martwić się o powrót nowotworu.
Po zakończeniu leczenia zespół opieki zdrowotnej będzie nadal chciał bacznie obserwować pacjenta. Ważne jest, aby uczestniczyć we wszystkich wizytach kontrolnych. Podczas tych wizyt lekarze będą pytać o objawy, przeprowadzać badania fizykalne i mogą zlecać badania laboratoryjne lub obrazowe.
Nawrót mięsaka może nastąpić w miejscu pierwotnego guza lub w odległych obszarach ciała. Regularne wizyty kontrolne są kluczowe dla wczesnego wykrycia ewentualnego nawrotu.
Pacjenci z mięsakiem podkreślają znaczenie wsparcia emocjonalnego, komunikacji z zespołem medycznym oraz informowania się o swojej chorobie jako kluczowych elementów radzenia sobie z diagnozą i leczeniem.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
