Czerniak rzekomoznamieniowy

Czym jest czerniak rzekomoznamieniowy

Czerniak rzekomoznamieniowy to złośliwy nowotworowy guz skóry, który należy do grupy czerniaków – najgroźniejszej formy raka skóry1. Nazwa tej choroby pochodzi od charakterystycznej cechy: zmiana skórna przypomina wyglądem zwykłe, łagodne znamię skóry, które nie wymaga leczenia i występuje u większości ludzi. Ta mylące podobieństwo stanowi największy problem w rozpoznawaniu tej choroby.

Czerniaki rzekomoznamieniowe stanowią do 3 procent wszystkich przypadków czerniaka1. Pomimo że są rzadkie, mają ogromne znaczenie kliniczne właśnie ze względu na trudności w odróżnieniu ich od niegroźnych zmian. Tak jak inne formy czerniaka, czerniak rzekomoznamieniowy może stać się chorobą zagrażającą życiu poprzez proces zwany przerzutami, gdy komórki nowotworowe przeniknąć przez warstwy tkanek i rozprzestrzenić się do innych części ciała1.

Jest to wariant czerniaka, który zarówno klinicznie, jak i histologicznie (pod mikroskopem) można łatwo pomylić z znamieniem melanocytowym – łagodną zmianą skórną. To podobieństwo może mieć niszczące konsekwencje dla pacjenta z powodu opóźnienia we właściwym leczeniu2.

Jak wygląda czerniak rzekomoznamieniowy

Czerniaki rzekomoznamieniowe są trudne do zidentyfikowania właśnie ze względu na ich silne podobieństwo do łagodnych znamion skóry1. Zwykle mają czarny lub brązowy kolor, ale mogą zawierać małe obszary niebieskiego, szarego lub innego zabarwienia, które często nie są widoczne bez użycia specjalnego przyrządu zwanego dermatoskopem – urządzenia do oglądania skóry z powiększeniem1.

Charakterystyczną cechą tych zmian jest to, że są one idealnie lub niemal idealnie symetryczne1. Czerniak rzekomoznamieniowy często występuje jako pojedyncza guzek, brodawkowata zmiana lub wypukła zmiana przypominająca kopułę. W większości przypadków zmiana ma gładkie, zaokrąglone i regularne brzegi – wszystkie te cechy są typowe dla nieszkodliwych znamion skóry, ale nie dla innych form czerniaka, co jeszcze bardziej utrudnia rozpoznanie1.

Wygląd kliniczny w momencie rozpoznania może być bardzo różny. Wiele czerniaków przechodzi transformację od postaci nieodróżnialnej od łagodnych znamion do znacznie bardziej nieprawidłowych form, takich jak krwawiące zmiany przypominające ranę, błyszczące guzki, nietypowe znamiona czy klasycznie wyglądające czerniaki. Każde normalnie wyglądające znamię, które szybko zmienia swój wygląd, powinno być traktowane jako możliwy czerniak1.

Klinicznie czerniak rzekomoznamieniowy występuje jako różnie ubarwiona zmiana brodawkowata lub guzek w kształcie kopuły, często o średnicy większej niż 1 centymetr, zlokalizowana na tułowiu lub kończynach. Brodawkowaty wygląd czerniaka rzekomoznamieniowego może zwodniczo sugerować łagodne rozpoznanie, takie jak znamię skórne, keratoza łojotokowa lub brodawka2.

Badania mikroskopowe i diagnostyka

Narzędzia do obrazowania o dużej mocy mogą zidentyfikować jedną lub więcej cech, które dowodzą, że zmiana jest złośliwym czerniakiem, a nie łagodnym znamieniem1. Do cech obserwowanych pod mikroskopem należą:

• Niewielki pleomorfizm komórek – zróżnicowanie w wyglądzie poszczególnych komórek
• Atypia jądrowa z wyraźnymi jąderkami – nieprawidłowości w budowie jąder komórkowych
• Wysoka częstość podziałów komórkowych (mitoz)1

Histologicznie, subtelne wskazówki umożliwiające odróżnienie czerniaka rzekomoznamieniowego od łagodnych zmian melanocytowych to obecność licznych mitoz w skórze właściwej, często głębokich i atypowych, wyraźne jąderka, subtelny pleomorfizm, niewielka asymetria oraz zaburzone odgraniczenie zmiany2.

Kto choruje na czerniak rzekomoznamieniowy

Pod względem epidemiologicznym czerniak rzekomoznamieniowy występuje częściej u mężczyzn. Wiek w momencie rozpoznania to często szósta dekada życia, ze średnią wieku wynoszącą 51-57 lat2. Opisano również przypadek 4,5-letniego dziewczynki z czerniakiem rzekomoznamieniowym z przerzutami, co pokazuje, że choroba może pojawić się w każdym wieku2.