Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń Podstawowe informacje

Czym jest zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń?

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, znane również jako choroba Buergera, to nietypowe schorzenie dotyczące układu krążenia. Choroba ta powoduje stan zapalny – czyli reakcję obronną organizmu – w małych i średnich naczyniach krwionośnych, przede wszystkim w rękach, nogach, stopach i dłoniach. W wyniku tego zapalenia naczynia ulegają obrzękowi i zwężeniu, co znacznie utrudnia przepływ krwi.1

Co więcej, w zapalonych naczyniach powstają zakrzepy krwi – czyli skrzepy, które blokują przepływ. To sprawia, że tlen i składniki odżywcze nie docierają do palców rąk i nóg, co prowadzi do ich uszkodzenia. Pacjenci odczuwają silny ból, a ich skóra zmienia kolor. W zaawansowanych przypadkach może dojść do obumierania tkanek, co wymaga amputacji.1

Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1879 roku przez von Winiwarter, jednak nazwa pochodzi od Leo Buergera, który w 1908 roku przedstawił szczegółowe opisy zmian chorobowych na podstawie badań amputowanych kończyn pacjentów. Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń różni się od innych chorób naczyń, ponieważ nie jest spowodowane miażdżycą – czyli gromadzeniem się tłuszczowych złogów w ścianach tętnic – lecz procesem zapalnym.2

Epidemiologia – jak często występuje ta choroba?

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń to schorzenie rzadkie. W Stanach Zjednoczonych dotyka zaledwie od 12 do 20 osób na każde 100 tysięcy mieszkańców. Współcześnie choroba staje się jeszcze rzadsza, ponieważ coraz mniej ludzi pali papierosy.1

W innych częściach świata sytuacja wygląda inaczej. W krajach, gdzie używanie tytoniu jest bardziej powszechne – takich jak Bliski Wschód, Azja, region Morza Śródziemnego i Europa Wschodnia – choroba występuje znacznie częściej. W niektórych regionach wschodnich stanowi nawet od 40 do 60 procent wszystkich chorób naczyń obwodowych.34

Typowy wiek zachorowania przypada na przedział między 20. a 50. rokiem życia. Zdecydowanie częściej chorują mężczyźni, szczególnie ci, którzy intensywnie palą tytoń. Kobiety również mogą zachorować, zwłaszcza jeśli palą papierosy, ale dzieje się to rzadziej.25

Przyczyny zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń

Główną i najważniejszą przyczyną zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń jest palenie tytoniu. Niemal wszyscy pacjenci z tą chorobą to osoby palące lub używające innych form tytoniu, takich jak tytoń do żucia. W bardzo rzadkich przypadkach choroba może wystąpić u kogoś, kto nie pali, ale są to sytuacje wyjątkowe.56

Dokładny mechanizm, w jaki tytoń prowadzi do tej choroby, nie jest do końca poznany. Jedna z teorii mówi, że palenie wywołuje stan zapalny i zwężenie naczyń krwionośnych. Inna teoria sugeruje, że za chorobą stoi reakcja własnego układu odpornościowego organizmu, który atakuje naczynia. Niewiele osób spośród palaczy rozwija tę chorobę, co sugeruje, że niektórzy ludzie mogą być na nią bardziej podatni z powodów genetycznych lub immunologicznych.7

Niezależnie od tego, jaki jest dokładny mechanizm, jedno jest pewne: kontynuowanie palenia nieodwołalnie pogarsza przebieg choroby. U osób, które dalej palą, choroba postępuje, a amputacja staje się nieunikniona. Natomiast ci, którzy całkowicie rzucą palenie, mogą uniknąć tak dramatycznych konsekwencji.7

Czynniki ryzyka – kto jest najbardziej zagrożony?

Najważniejszym czynnikiem ryzyka jest intensywne palenie tytoniu lub używanie go w innych postaciach. Osoby, które palą wiele papierosów dziennie albo żują tytoń, są szczególnie narażone na rozwój zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń.5

Mężczyźni w wieku od 20 do 45 lat stanowią grupę najwyższego ryzyka. Choć kobiety również mogą zachorować, dzieje się to zdecydowanie rzadziej. Starsi dorośli są mniej narażeni na tę konkretną chorobę.5

Wiele osób z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń ma również słaby stan zdrowia jamy ustnej, co prawdopodobnie wynika z używania tytoniu. Zły stan uzębienia może być dodatkowym sygnałem ostrzegawczym.5

Pochodzenie geograficzne również ma znaczenie. Osoby mieszkające lub pochodzące z Bliskiego Wschodu, Azji, regionu Morza Śródziemnego lub Europy Wschodniej są bardziej narażone na tę chorobę, co może mieć związek zarówno z większym spożyciem tytoniu, jak i z czynnikami genetycznymi.5

Objawy choroby – jak się objawia zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń?

Objawy zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń rozwijają się powoli, przez dłuższy czas. Wczesnym i charakterystycznym sygnałem jest silny ból w nogach i rękach, który pojawia się nawet wtedy, gdy ciało pozostaje w spoczynku. Ten ból może być mylony z problemami stawowymi lub mięśniowymi.2

Wraz z postępem choroby pacjenci odczuwają ból lub mrowienie w palcach rąk i nóg. Może to być uczucie pieczenia lub drętwienia. Pojawiają się także trudności podczas chodzenia – ból w stopach, kostkach lub łydkach, który nasila się przy wysiłku i zmusza do przystanku. Taki ból wysiłkowy to tzw. chromanie przestankowe.51

Innym typowym objawem jest zespół Raynauda – stan, w którym palce rąk lub nóg zmieniają kolor (stają się blade, sinawe lub czerwone) i stają się bardzo wrażliwe na zimno. Pacjenci czują, że ich dłonie i stopy są zimne i zdrętwiałe.1

W zaawansowanym stadium choroby na palcach rąk lub nóg pojawiają się owrzodzenia – bolesne rany, które nie chcą się goić. Mogą one prowadzić do martwicy tkanek, czyli obumierania fragmentów palców. Skóra staje się bladoniebieska lub szarawa, a stopa lub ręka może być zimna w dotyku.57

Rzadziej zdarza się, że przed problemami z naczyniami krwionośnymi u pacjenta pojawia się zapalenie stawów, zwłaszcza w nadgarstkach lub kolanach. U części chorych, nawet do 16 procent, może wystąpić wędrujące zapalenie żył powierzchownych, co jest oznaką ogólnoustrojowej reakcji zapalnej.25

Zapobieganie – czy można uniknąć choroby?

Najważniejszą i właściwie jedyną metodą zapobiegania zakrzepowo-zarostowemu zapaleniu naczyń jest unikanie tytoniu. Osoby, które nigdy nie sięgną po papierosy ani nie będą używać tytoniu w innej formie, praktycznie eliminują ryzyko zachorowania.1

Dla osób, które już palą, najważniejszą decyzją jest natychmiastowe rzucenie palenia. Nawet jeśli choroba się jeszcze nie rozwinęła, kontynuowanie palenia jest bezpośrednią drogą do jej powstania. Programy wspomagające rzucanie palenia, terapie behawioralne, leki oraz wsparcie lekarza mogą znacząco zwiększyć szanse na trwałe porzucenie nałogu.6

Nie ma szczególnych zaleceń dietetycznych ani suplementów, które mogłyby zapobiegać tej chorobie. Zdrowy styl życia, aktywność fizyczna i dbałość o higienę jamy ustnej są ogólnie wskazane, ale nie zastąpią całkowitej abstynencji od tytoniu.8

Regularne badania naczyń krwionośnych nie są rutynowo zalecane dla wszystkich palaczy, ale osoby palące wiele lat, szczególnie młodzi mężczyźni, powinny zwracać uwagę na wczesne objawy, takie jak ból nóg w spoczynku czy zmiany koloru palców, i natychmiast zgłaszać je lekarzowi.1

Patofizjologia – co dzieje się w organizmie?

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń to choroba, w której stan zapalny rozpoczyna się w wewnętrznej warstwie naczynia krwionośnego, zwanej błoną wewnętrzną. Zapalenie to nie jest związane z miażdżycą, czyli gromadzeniem się cholesterolu i tłuszczy w ścianach tętnic, jak to bywa w typowych chorobach sercowo-naczyniowych. Tutaj problem leży w samym stanie zapalnym.9

W wyniku zapalenia naczynia krwionośne stają się obrzękłe i zwężone. Wewnątrz nich tworzą się skrzepy krwi, które dodatkowo blokują przepływ. Te zakrzepy mogą zajmować całe światło naczynia – czyli jego wnętrze – prowadząc do całkowitego zablokowania tętnicy lub żyły.1

Choroba atakuje głównie małe i średnie tętnice, ale może również dotyczyć żył. Najczęściej dotknięte są naczynia kończyn dolnych, choć w wielu przypadkach zajęte są również naczynia rąk. Z powodu niedostatecznego dopływu krwi tkanki zaczynają cierpieć na niedobór tlenu – mówimy wtedy o niedokrwieniu.2

Niedokrwienie prowadzi do bólu, zwłaszcza w spoczynku, ponieważ tkanki nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu nawet wtedy, gdy nie są poddane wysiłkowi. W bardziej zaawansowanych stadiach może dojść do martwicy tkanek, czyli ich obumierania. To z kolei wymaga chirurgicznego usunięcia martwych części, czyli amputacji.7

Stan zapalny w zakrzepowo-zarostowym zapaleniu naczyń charakteryzuje się także udziałem komórek odpornościowych. W badaniach mikroskopowych tkanek można zaobserwować nagromadzenie komórek zapalnych wokół naczyń. To sugeruje udział układu odpornościowego w powstawaniu choroby, choć dokładny mechanizm pozostaje zagadką.9

Warto podkreślić, że choroba postępuje w sposób segmentowy – czyli nie zajmuje całego naczynia naraz, lecz atakuje jego wybrane fragmenty. To sprawia, że niektóre części kończyny mogą być stosunkowo dobrze ukrwione, podczas gdy inne cierpią na poważny niedobór krwi.2