Tętnicze nadciśnienie płucne

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne?

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to stan, w którym małe naczynia krwionośne w płucach ulegają zwężeniu. W rezultacie krew nie może prawidłowo przepływać przez płuca. Prowadzi to do wysokiego ciśnienia w tętnicach płucnych – naczyniach krwionośnych, które przenoszą krew ubogą w tlen z serca do płuc.1

Z czasem serce staje się słabsze, ponieważ musi ciężej pracować, aby pompować krew do płuc. Bez leczenia PAH może wywołać kaskadę problemów w sercu, płucach i w całym organizmie.1

PAH jest jedną z form nadciśnienia płucnego. To ogólne rozpoznanie wysokiego ciśnienia w tętnicach płucnych z dowolnej przyczyny.1

Tętnicze nadciśnienie płucne obciąża prawą stronę serca, która pompuje krew ubogą w tlen do płuc. To obciążenie może prowadzić do prawostronnej niewydolności serca. Ponadto PAH spowalnia przepływ krwi między sercem a płucami. Oznacza to, że mniej krwi może dostać się do płuc, aby uzyskać świeży tlen. W rezultacie przepływ krwi do reszty organizmu również zwalnia, przez co narządy i tkanki nie mogą otrzymać wystarczającej ilości tlenu.1

Objawy choroby

Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego często nasilają się podczas wysiłku, co może ograniczać zdolność do uczestnictwa w aktywnościach fizycznych. Objawy mogą nie pojawiać się, dopóki stan chorobowy nie ulegnie znacznemu pogorszeniu.1

Do najczęstszych objawów należą:2

• duszność
• uczucie zmęczenia
• uczucie omdlenia lub zawroty głowy
• ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa)
• przyspieszone bicie serca (kołatanie serca)
• obrzęk nóg, kostek, stóp lub brzucha

Jeśli wystąpi nagły ból w klatce piersiowej, który nie ustępuje po kilku minutach, lub kołatanie serca z bólem w klatce piersiowej, dusznością lub uczuciem omdlenia, należy natychmiast zadzwonić pod numer alarmowy. Mogą to być oznaki innego schorzenia, takiego jak zakrzep krwi w płucach lub poważny problem z sercem.2

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zmiany w tętnicach płucnych, które prowadzą do nadciśnienia płucnego, mogą być spowodowane różnymi schorzeniami. Tętnicze nadciśnienie płucne może rozwijać się z niejasnych przyczyn – wówczas nazywa się je idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym.3

PAH może być dziedziczne z powodu genu, który jest przekazywany w rodzinie. Inne przyczyny PAH mogą obejmować:4

• przewlekłe schorzenia, takie jak choroby autoimmunologiczne, które wpływają na tkankę łączną
• choroby serca
• choroby wątroby
• zakażenie HIV
• stosowanie niektórych leków

Ściany tętnic płucnych stają się grube i sztywne i nie mogą rozszerzać się wystarczająco dobrze, aby umożliwić przepływ krwi. Zmniejszony przepływ krwi utrudnia prawej stronie serca pompowanie krwi przez tętnice. Jeśli prawa strona serca musi stale pracować ciężej, może stopniowo słabnąć, co może prowadzić do niewydolności serca.2

Rozpoznanie choroby

Prawidłowe rozpoznanie nadciśnienia płucnego może czasami zająć trochę czasu, ponieważ jego objawy są podobne do objawów wielu innych schorzeń serca i płuc.2

Lekarz może zapytać o objawy i historię choroby oraz przeprowadzić badanie fizykalne. Badania, które mogą być wykonane, obejmują:2

• rodzaj badania serca zwanego echokardiografią
• cewnikowanie prawego serca – procedurę, w której cienka, elastyczna rurka jest wprowadzana do tętnicy płucnej
• badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa
• badania krwi
• badania funkcji płuc

Cewnikowanie prawego serca jest kluczowym badaniem diagnostycznym, które pozwala na bezpośredni pomiar ciśnienia w tętnicach płucnych.1

Możliwości leczenia

Tętnicze nadciśnienie płucne nie może być wyleczone, ale leczenie może zmniejszyć objawy i pomóc w zarządzaniu stanem. Jeśli przyczyna zostanie zidentyfikowana i leczona wcześnie, możliwe jest zapobieżenie trwałemu uszkodzeniu tętnic płucnych.5

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym są zazwyczaj kierowani do wyspecjalizowanego ośrodka zajmującego się leczeniem tej choroby.5

Leczenie obejmuje wiele różnych podejść. Wybór leczenia lub kombinacji terapii zależy od wielu czynników, w tym od rodzaju nadciśnienia płucnego, jego przyczyny i nasilenia objawów.5

Dostępne metody leczenia obejmują:5

• leki przeciwzakrzepowe – takie jak warfaryna, pomagające zapobiegać tworzeniu się zakrzepów krwi
• leki moczopędne (tabletki odwadniające) – usuwające nadmiar płynu z organizmu spowodowany niewydolnością serca
• domową tlenoterapię – polegającą na wdychaniu powietrza zawierającego wyższe stężenie tlenu
• digoksynę – która może poprawić objawy poprzez wzmocnienie skurczów mięśnia sercowego i spowolnienie akcji serca

Istnieje również wiele specjalistycznych leków na nadciśnienie płucne, które pomagają rozluźnić tętnice w płucach i obniżyć ciśnienie krwi w płucach. Leki te mogą spowolnić postęp nadciśnienia płucnego i pomóc kontrolować lub zmniejszyć objawy.5

Inne stosowane leczenie obejmuje:5

• antagonistów receptora endoteliny – takich jak bosentan, ambrisentan i macitentan
• inhibitory fosfodiesterazy 5 – sildenafil i tadalafil
• prostaglandyny – epoprostenol, iloprost i treprostinil
• stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylanowej – takie jak riociguat
• blokery kanału wapniowego – nifedypina, diltiazem, nikardypina i amlodypina

Leki na PAH mogą poprawić jakość życia i pomóc żyć dłużej.1

Życie z tętniczym nadciśnieniem płucnym

Życie z tętniczym nadciśnieniem płucnym wymaga codziennego zarządzania chorobą i dostosowania stylu życia. Istnieje wiele praktycznych sposobów, które mogą pomóc w radzeniu sobie z chorobą.6

Ważne jest codzienne ważenie się w tej samej porze dnia. Jeśli nastąpił przyrost wagi o 1 kilogram lub więcej od wczoraj lub ponad 2 kilogramy w ciągu tygodnia, należy skontaktować się z lekarzem. Może to być oznaka, że stan chorobowy się pogarsza lub że konieczna jest zmiana dawek leków.6

Aktywność fizyczna jest korzystna dla serca i płuc, ale dla niektórych osób z PAH nawet lekka aktywność może powodować silne zmęczenie lub duszność. Chodzenie jest zwykle dopuszczalne, podobnie jak pływanie i ćwiczenia rozciągające. Należy skonsultować się z lekarzem, które aktywności są najlepsze. Nie należy się przeciążać ani forsować. Należy natychmiast przestać, gdy pojawi się zawroty głowy, zmęczenie lub ucisk w klatce piersiowej.6

Prowadzenie dziennika przyjmowania płynów może pomóc w śledzeniu ilości wypijanej wody, szczególnie jeśli lekarz zalecił ograniczenie płynów. Należy pamiętać, że woda wypijana podczas przyjmowania leków również się liczy.6

Przechowywanie rzeczy na wysokości oczu może pomóc uniknąć pochylania się i zmniejszyć obciążenie. Pomocne może być ustawienie przypomnienia na telefonie lub zegarku, aby pamiętać o czasie przyjmowania leków. Regularne przyjmowanie leków zgodnie z harmonogramem pomaga łagodzić objawy, takie jak zmęczenie, i zapobiegać pogorszeniu PAH.6

Rokowanie i perspektywy

Tętnicze nadciśnienie płucne jest poważnym schorzeniem, które może zagrażać życiu. Bez leczenia PAH może być śmiertelne.1

Wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie mogą pomóc żyć dłużej i cieszyć się lepszą jakością życia. Leczenie PAH zwykle poprawia się z czasem, a dostępne leki i terapie dają coraz lepsze wyniki.1

Nadciśnienie płucne zwykle pogarsza się z czasem i może prowadzić do problemów w całym organizmie. Może powodować:7

• niedokrwistość
• zaburzenia rytmu serca
• zakrzepy krwi w tętnicach płucnych
• płyn wokół serca

Ważne jest regularne zgłaszanie się na wizyty kontrolne u specjalisty i przestrzeganie zaleceń dotyczących leczenia. Współpraca z zespołem medycznym i wsparcie rodziny mogą znacząco wpłynąć na jakość życia z tą chorobą.8