Postępująca postać stwardnienia rozsianego

Czym jest postępująca postać stwardnienia rozsianego

Postępująca postać stwardnienia rozsianego obejmuje dwa główne typy choroby: pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) oraz wtórnie postępujące stwardnienie rozsiane (SPMS). Obie postacie charakteryzują się stopniowym narastaniem objawów neurologicznych i niepełnosprawności1.

Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane to typ SM, w którym objawy od początku stopniowo się pogarszają. W odróżnieniu od rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego (RRMS), gdzie występują okresy nasilenia objawów (rzuty) i ich ustępowania, w PPMS rzuty są rzadsze. Oznacza to, że osoby z PPMS zazwyczaj doświadczają powoli nasilających się objawów1.

Wiele osób, u których początkowo rozpoznano RRMS, później rozwija wtórnie postępującą postać stwardnienia rozsianego (SPMS). PPMS i SPMS są czasami grupowane razem jako postępująca postać SM, ponieważ mają podobne objawy1.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, który składa się z mózgu, rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Choroba powoduje zniszczenie osłonki mielinowej (osłonki ochronnej otaczającej włókna nerwowe) oraz samych włókien nerwowych. W rezultacie uszkodzenie zaburza normalny przepływ komunikatów (impulsów nerwowych) z ośrodkowego układu nerwowego, powodując zmniejszenie lub utratę funkcji organizmu2.

PPMS powoduje pewne zapalenie oraz neurodegenerację – proces, w którym komórki nerwowe w mózgu i układzie nerwowym tracą swoją funkcję1.

Około 1 milion ludzi żyje ze stwardnieniem rozsianym w Stanach Zjednoczonych. Około 10% osób ze zdiagnozowanym SM ma postać PPMS1. Stwardnienie rozsiane może pojawić się w każdym wieku, ale objawy często zaczynają się między 25. a 40. rokiem życia. Choroba występuje trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn3.

Objawy postępującej postaci SM

Głównym objawem PPMS jest stopniowe pogarszanie się objawów stwardnienia rozsianego. Objawy mogą obejmować1:

• Zmiany w widzeniu
• Mrowienie lub drętwienie w ciele
• Uczucie ściskania wokół klatki piersiowej lub brzucha
• Uczucie zmęczenia
• Trudności z oddawaniem moczu lub uczucie nagłej potrzeby oddania moczu
• Uczucie podobne do porażenia prądem przechodzące wzdłuż pleców, ramion lub nóg

Dodatkowo mogą występować1:

• Utrata równowagi
• Drżenia
• Bóle mięśni

W wielu przypadkach postępująca postać stwardnienia rozsianego charakteryzuje się ciągłym gromadzeniem się deficytów neurologicznych. U większości pacjentów choroba ewoluuje w przewlekłą fazę postępującą charakteryzującą się stałym narastaniem niepełnosprawności neurologicznej4.

Przyczyny i mechanizm choroby

Stwardnienie rozsiane jest chorobą zapalną, autoimmunologiczną i demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego. Choroba zwykle zaczyna się jako postać rzutowo-remisyjna. U większości pacjentów choroba przekształca się w przewlekłą fazę postępującą4.

W postępującej postaci SM dochodzi do uszkodzenia mieliny – ochronnej osłonki otaczającej nerwy w mózgu i rdzeniu kręgowym. Uszkodzenie mieliny przerywa przekazywanie sygnałów przez nerwy w całym organizmie, co prowadzi do objawów takich jak zmiany w widzeniu, zaburzenia czucia i ruchu5.

W postępującej postaci stwardnienia rozsianego uszkodzeniu ulega nie tylko osłonka mielinowa, ale często także same włókna nerwowe (aksony). Proces ten nazywany jest neurodegeneracją i polega na tym, że komórki nerwowe w mózgu i układzie nerwowym tracą swoją funkcję12.

Rozpoznanie choroby

Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane charakteryzuje się od początku jako stan stopniowo pogarszający się. Jest to przeciwieństwo rzutowo-remisyjnego stwardnienia rozsianego (RRMS) i wtórnie postępującego stwardnienia rozsianego (SPMS)2.

Rozpoznanie postępującej postaci stwardnienia rozsianego wymaga dokładnej oceny przez neurologa. Lekarz uwzględnia wzorzec objawów w czasie – w PPMS następuje stopniowe pogarszanie od początku choroby, podczas gdy SPMS rozwija się po okresie postaci rzutowo-remisyjnej6.

Stwardnienie rozsiane to choroba przewlekła, która będzie towarzyszyć pacjentowi przez całe życie. Rodzaj zdiagnozowanej postaci SM zależy od wzorca objawów w czasie. Tradycyjnie SM dzieli się na trzy typy: rzutowo-remisyjne SM (RRMS), pierwotnie postępujące SM (PPMS) i wtórnie postępujące SM (SPMS). Każdy typ SM obejmuje szeroki zakres doświadczeń związanych z chorobą7.

Leczenie i terapie

Chociaż nie ma wyleczenia ze stwardnienia rozsianego, dostępne jest leczenie, które pomaga zminimalizować trwające uszkodzenia i pomaga w radzeniu sobie z objawami1.

Leczenie postępującej postaci SM pozostaje niezaspokojoną potrzebą medyczną. Od początku tysiąclecia zatwierdzono wiele wysoce skutecznych terapii dla RRMS, w tym doustne leki immunomodulujące i terapie przeciwciałami monoklonalnymi podawanymi dożylnie. Natomiast tylko dwa leki otrzymały zatwierdzenie Agencji ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia postępującej postaci SM8.

Obecnie oceniane są zarówno leki immunomodulujące, jak i środki o działaniu neuroprotekcyjnym. Większość terapii modyfikujących przebieg choroby (DMT) zatwierdzonych dla RRMS oraz wiele innych leków immunosupresyjnych zostało ocenionych w leczeniu postępującej postaci SM, ale znaczna większość przyniosła rozczarowujące wyniki8.

Kilka substancji o domniemanym działaniu neuroprotekcyjnym wykazało obiecujące rezultaty w ostatnich badaniach klinicznych dotyczących postępującej postaci stwardnienia rozsianego8.

Życie z postępującą postacią SM

Chociaż diagnoza postępującej postaci stwardnienia rozsianego może być stresująca, istnieje dziś więcej nadziei i skutecznych metod leczenia niż kiedykolwiek wcześniej. Pierwszy rok po diagnozie może być bardzo stresujący, ale wiele osób odkrywa, że przy odpowiednim wsparciu mogą nadal realizować swoje cele życiowe3.

Pozytywne nastawienie może być jednym z najlepszych sposobów radzenia sobie ze zmianami, jakie może przynieść SM. Choroba nie powinna definiować tego, kim jesteś – to po prostu dodatkowe wyzwanie w codziennym życiu9.

Regularna aktywność fizyczna to doskonały sposób na utrzymanie kondycji i radzenie sobie z objawami choroby. Badania pokazują, że osoby żyjące ze stwardnieniem rozsianym, które są aktywne fizycznie, mogą doświadczać mniej nasilonych objawów. Ćwiczenia oferują także inne korzyści, w tym poprawę nastroju i energii, zwiększenie siły i mobilności, poprawę zdrowia układu sercowo-naczyniowego oraz zmniejszenie zmęczenia i depresji10.

Ważne jest również dbanie o zdrowie psychiczne. Jeśli potrzebujesz pomocy w radzeniu sobie z wpływem choroby na życie, zwróć się do specjalisty. Czasami sama rozmowa o tym, co Cię trapi, może złagodzić psychiczne obciążenie. Pomoże to również zrozumieć i lepiej radzić sobie z wieloma skutkami SM9.

Specjalista ds. zdrowia psychicznego może wysłuchać Twoich problemów i stworzyć plan leczenia dostosowany do Twoich potrzeb. Niektóre terapie pomagają odzyskać poczucie kontroli nad swoim życiem9.

Chociaż stwardnienie rozsiane jest chorobą przewlekłą, nie jest uważane za śmiertelną. Terapie dostępne obecnie są znacznie lepsze niż w przeszłości, a SM może być diagnozowane wcześniej, kiedy leczenie jest bardziej skuteczne3.