Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego

Czym jest pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego?

Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego (w skrócie PPMS) to typ stwardnienia rozsianego (SM), w którym objawy stopniowo pogarszają się w czasie1. Stwardnienie rozsiane to choroba dotycząca ośrodkowego układu nerwowego, na który składa się mózg, rdzeń kręgowy i nerw wzrokowy2.

U większości osób z diagnozą SM występuje postać rzutowo-remisyjna (RRMS), która charakteryzuje się okresami zaostrzeń objawów. W przypadku PPMS zaostrzenia mogą się pojawić, ale są znacznie rzadsze. Oznacza to, że osoby z PPMS zazwyczaj doświadczają stopniowo nasilających się objawów. Proces ten przebiega powoli, z mniejszą liczbą zaostrzeń lub nawrotów1.

Najłatwiej zrozumieć PPMS przez porównanie z bardziej powszechnymi postaciami stwardnienia rozsianego. Zwykle osoby z diagnozą SM mają postać nazwaną "rzutowo-remisyjną", która charakteryzuje się naprzemiennymi okresami z objawami i bez nich. Z czasem okres bez objawów staje się coraz krótszy, aż u pacjenta objawy występują przez większość czasu lub cały czas. W tym momencie przechodzi on w tzw. "wtórnie postępującą postać SM", która charakteryzuje się stałymi objawami i niepełnosprawnością narastającą w czasie3.

PPMS jest podobna do wtórnie postępującej postaci SM – charakteryzuje się stałymi lub częstymi objawami oraz niepełnosprawnością, która stopniowo się pogarsza – ale w przypadku PPMS nie występuje wcześniej postać rzutowo-remisyjna. Główna różnica między pierwotnie a wtórnie postępującą postacią SM polega na tym, czy postać postępująca była pierwszym typem SM (pierwotnie postępująca), czy rozwinęła się po tym, jak już miało się SM (wtórnie postępująca)3.

Wiele osób z diagnozą RRMS (rzutowo-remisyjne stwardnienie rozsiane) później rozwija inny typ stwardnienia rozsianego zwany wtórnie postępującym stwardnieniem rozsianym (SPMS). PPMS i SPMS są czasami grupowane razem jako postępująca postać SM, ponieważ mają podobne objawy1.

PPMS powoduje pewne zapalenie oraz neurodegenerację. Jest to proces, w którym komórki nerwowe w mózgu i układzie nerwowym tracą swoją funkcję1. To zaburzenie powoduje zniszczenie osłonki (mieliny) otaczającej i chroniącej włókna nerwowe (aksony). W rezultacie uszkodzenie zakłóca normalny przepływ sygnałów (impulsów nerwowych) z ośrodkowego układu nerwowego, powodując zmniejszenie lub utratę funkcji organizmu. W wielu przypadkach uszkodzone są również same włókna nerwowe2.

Jak często występuje PPMS?

W Stanach Zjednoczonych ze stwardnieniem rozsianym żyje około 1 miliona osób. Około 10% osób z diagnozą SM ma PPMS1. PPMS jest rzadką formą choroby3.

Jakie są objawy PPMS?

Głównym objawem PPMS jest stopniowe pogarszanie się objawów SM, które mogą obejmować1:

• Zmiany w widzeniu
• Mrowienie lub drętwienie w ciele
• Uczucie ściskania wokół klatki piersiowej lub brzucha
• Uczucie zmęczenia
• Trudności z oddawaniem moczu lub uczucie nagłej potrzeby oddania moczu
• Uczucie porażenia prądem w dół pleców, ramion lub nóg podczas zginania szyi

Objawy pierwotnie postępującej postaci SM są podobne do objawów innych form SM i obejmują3:

Objawy jelitowe i pęcherzowe: Możesz mieć trudności z oddawaniem moczu lub kału albo odczuwać niezwykłą nagłość w tych potrzebach.

Objawy poznawcze: Wiele osób doświadcza trudności poznawczych, takich jak "mgła mózgowa", problemy z nauką nowych informacji, słaba koncentracja i zaburzenia pamięci.

Objawy ruchowe: PPMS może powodować problemy ruchowe, w tym sztywność, spastyczny ruch, trudności z chodzeniem, słabą koordynację i utratę równowagi.

Objawy czuciowe: Możesz doświadczać dziwnych uczuć, takich jak mrowienie lub drętwienie, uczucie elektryczne podczas zginania szyi lub uczucie ucisku w tułowiu, często nazywane "uściskiem SM".

Objawy wzrokowe: Niewyraźne widzenie, ból oczu i problemy ze wzrokiem są częstymi objawami PPMS.

Jak diagnozuje się PPMS?

Diagnoza PPMS wymaga czasu. Na początku objawy mogą być subtelne, więc nie zawsze jest jasne, że masz chorobę. Nie ma jednego, definitywnego testu diagnostycznego dla stwardnienia rozsianego, w tym PPMS3.

Co powoduje PPMS?

PPMS jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy przez pomyłkę atakuje komórki mieliny. Są to osłonki ochronne otaczające nerwy w mózgu i rdzeniu kręgowym. Uszkodzenie osłonki mielinowej przerywa sygnały, które nerwy wysyłają przez całe ciało, aby wykonywać funkcje takie jak widzenie, czucie i ruch4.

Uszkodzenie mieliny może wystąpić w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach zaopatrujących oczy4.