Nowotwór złośliwy brodawki Vatera

Czym jest nowotwór brodawki Vatera

Nowotwór brodawki Vatera to rzadki typ raka powstający w miejscu zwanym brodawką Vatera (ampulla of Vater). Brodawka Vatera to mały otwór, w którym łączą się przewody żółciowe z wątroby i przewód trzustkowy z trzustki. W tym miejscu soki trawienne z obu narządów łączą się przed przedostaniem się do dwunastnicy, czyli pierwszej części jelita cienkiego1.

Jest to nowotwór bardzo rzadki. Stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów dotykających układ pokarmowy (przewód pokarmowy)1. Większość nowotworów brodawki Vatera to gruczolakoraki, czyli nowotwory powstające z komórek nabłonkowych gruczołowych2.

Ze względu na to, że nowotwór rozwija się bardzo blisko wątroby, trzustki i innych narządów układu trawiennego, może łatwo rozprzestrzenić się na te obszary. Leczenie chirurgiczne przed rozprzestrzenieniem się nowotworu daje najlepsze rokowanie1.

• Brodawka Vatera
• Przewód żółciowy wspólny
• Przewód trzustkowy
• Dwunastnica
• Wątroba
• Trzustka

rak brodawki Vatera, rak ampułki Vatera, ampulloma

C24.1 C0262401

Objawy choroby

Najczęstszym objawem nowotworu brodawki Vatera jest żółtaczka – zażółcenie skóry i białek oczu. Występuje ona, ponieważ guz może blokować przewody żółciowe. W rezultacie żółć, która jest żółtawym płynem, zamiast przepływać do jelita cienkiego, przedostaje się do krwi1.

Żółtaczka pojawia się stosunkowo wcześnie w przebiegu choroby, ponieważ nawet niewielki guz w brodawce Vatera może spowodować niedrożność dróg żółciowych. Dzięki temu pacjenci są często diagnozowani we wczesniejszym stadium choroby w porównaniu z nowotworami trzustki3.

Inne objawy nowotworu brodawki Vatera obejmują41:

• Utratę apetytu
• Niezamierzoną utratę masy ciała
• Ból brzucha
• Ból w plecach
• Swędzenie skóry
• Nudności i wymioty
• Biegunkę
• Gorączkę
• Stolce koloru gliny
• Krew w stolcu

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny nowotworu brodawki Vatera nie są znane. Choroba powstaje, gdy komórki w brodawce Vatera zaczynają się zmieniać i niekontrolowanie rozrastać. Te nieprawidłowe komórki mogą tworzyć guz. Jeśli pozostają w organizmie wystarczająco długo, mogą naciekać pobliskie obszary i rozprzestrzeniać się do innych części ciała w procesie zwanym przerzutowaniem4.

Nie ma jasno określonych czynników ryzyka dla nowotworu brodawki Vatera. Istnieją jednak pewne sytuacje, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo zachorowania4:

• Niektóre dziedziczne problemy zdrowotne, które powodują powstawanie polipów w układzie pokarmowym
• Nieswoiste zapalenie jelit
• Starszy wiek – nowotwór ten występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia2

Pewne zmiany w DNA, które są przekazywane z pokolenia na pokolenie, mogą zwiększać ryzyko rozwoju nowotworu brodawki Vatera. Należą do nich zmiany związane z zespołem Lyncha, rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP) oraz zespołem Peutza-Jeghersa4.

Diagnostyka

Diagnostyka nowotworu brodawki Vatera obejmuje różnorodne badania i procedury. Jednym z podstawowych badań jest endoskopia – wprowadzenie cienkiej, elastycznej rurki z kamerą przez gardło w celu obejrzenia wnętrza układu pokarmowego4.

W ramach diagnostyki wykonuje się także badania obrazowe, które pomagają określić rozmiar i lokalizację nowotworu oraz sprawdzić, czy nie rozprzestrzenił się na inne narządy. Do badań tych należą2:

• Tomografia komputerowa (CT)
• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Ultrasonografia

Ważną rolę odgrywa biopsja – pobranie próbki tkanki do badania mikroskopowego. Pozwala ona potwierdzić rozpoznanie nowotworu i określić jego typ histologiczny4.

Wykonuje się również endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ERCP) – specjalistyczne badanie, które pozwala obejrzeć przewody żółciowe i trzustkowe oraz pobrać próbki tkanek2.

Badania laboratoryjne krwi mogą wykazać podwyższony poziom bilirubiny (składnika żółci) oraz innych substancji wskazujących na problemy z wątrobą lub drogami żółciowymi2.

Metody leczenia

Główną metodą leczenia nowotworu brodawki Vatera jest operacja chirurgiczna. Standardowym zabiegiem jest pancreaticoduodenektomia, znana również jako operacja Whipple'a. Podczas tej operacji usuwa się część trzustki, dwunastnicę, fragment żołądka, pęcherzyk żółciowy oraz pobliskie węzły chłonne25.

W przypadku niewielkich guzów u pacjentów, którzy nie mogą tolerować rozległej operacji, możliwe jest wykonanie mniej inwazyjnego zabiegu – miejscowego wycięcia guza2.

Rola terapii uzupełniającej (leczenia wspomagającego po operacji) pozostaje kontrowersyjna. Niektóre badania wskazują, że radioterapia w połączeniu z chemioterapią (5-fluorouracyl) może poprawić kontrolę miejscową nad nowotworem, szczególnie u pacjentów z zajęciem węzłów chłonnych. Jednak nie we wszystkich przypadkach obserwuje się wydłużenie czasu przeżycia5.

Dla pacjentów z nieresekcyjnym lub przerzutowym nowotworem dostępne są różne opcje leczenia paliatywnego, które mają na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia. Mogą one obejmować5:

• Chemioterapię
• Radioterapię
• Procedury odbarczające drogi żółciowe

Przeciwwskazaniami do operacji usunięcia nowotworu są: przerzuty do wątroby, naciekanie otrzewnej, wodobrzusze, zajęcie węzłów chłonnych poza obszarem zabiegu oraz naciekanie głównych naczyń krwionośnych5.

Rokowanie

Pacjenci z nowotworem brodawki Vatera mają ogólnie lepsze rokowanie niż pacjenci z rakiem trzustki. Wczesne rozpoznanie dzięki objawom związanym z niedrożnością dróg żółciowych oraz korzystniejsza biologia nowotworu przyczyniają się do lepszych wyników leczenia3.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla nowotworu brodawki Vatera wynosi około 45%, co jest znacznie lepszym wynikiem niż w przypadku raka przewodu żółciowego dalszego i raka trzustki6.

Pacjenci, którzy przechodzą operację usunięcia nowotworu pochodzącego z okolicy okołobrodawkowej, ale nie z trzustki, mają lepsze rokowanie i dłuższy czas przeżycia w porównaniu z pacjentami z rakiem trzustki3.

Niektóre czynniki wskazują na gorsze rokowanie, w tym dodatnie marginesy resekcji (obecność komórek nowotworowych na brzegu wyciętej tkanki) oraz zajęcie węzłów chłonnych. Większy rozmiar guza również wiąże się z krótszym czasem przeżycia23.