Mięsak otrzewnej

Czym jest mięsak otrzewnej

Otrzewna to cienka warstwa tkanki wyściełająca jamę brzuszną. Otacza ona również narządy wewnętrzne brzucha, takie jak pęcherz, jelita, odbytnica i macica. Otrzewna składa się z komórek nabłonkowych, które chronią powierzchnie ciała. Wytwarza ona także płyn, który umożliwia gładkie poruszanie się narządów wewnątrz jamy brzusznej1.

Mięsak otrzewnej występuje, gdy komórki w obrębie otrzewnej zaczynają rosnąć w sposób nieprawidłowy. Jest to bardzo rzadki nowotwór – diagnozuje się mniej niż 7 przypadków na milion osób rocznie1.

• Otrzewna
• Przestrzeń zaotrzewnowa
• Jama brzuszna

Rodzaje mięsaków otrzewnej

Lekarze klasyfikują nowotwory otrzewnej w zależności od miejsca, w którym po raz pierwszy się pojawiają. Pierwotny rak otrzewnej rozpoczyna się w komórkach tworzących otrzewną, natomiast wtórny rak otrzewnej rozpoczyna się w innym miejscu w organizmie i rozprzestrzenia się na otrzewną1.

Główne typy mięsaków występujących w przestrzeni zaotrzewnowej obejmują tłuszczakomięsaka – nowotwór tkanki tłuszczowej oraz leiomyosarcoma – nowotwór mięśni gładkich. Inne, mniej powszechne typy to guz włóknisty, mięsak pleomorficzny, złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych, mięsak maziówkowy oraz mięsak Ewinga2.

Przestrzeń zaotrzewnowa to obszar znajdujący się głęboko w jamie brzusznej i miednicy, za wyściółką brzuszną, gdzie umiejscowione są takie narządy jak główne naczynia krwionośne, nerki, trzustka i pęcherz2.

Objawy i symptomy

Objawy mięsaka zaotrzewnowego mogą się różnić w zależności od wielkości i lokalizacji guza. Często mięsaki zaotrzewnowe występują jako guz w jamie brzusznej, często bez innych objawów. Guz mniejszy niż pięć centymetrów rzadko jest wykrywany, ponieważ pacjenci nie zauważają go, dopóki nie urośnie33.

Wiele osób nie zauważa objawów, dopóki nowotwór nie osiągnie zaawansowanego stadium. W rezultacie większość osób diagnozowana jest w późniejszym etapie choroby1.

Kiedy objawy występują, mogą obejmować233:

• Wyczuwalny guz w jamie brzusznej
• Wzrost obwodu brzucha
• Tępy ból brzucha lub pleców
• Silny ból brzucha z krwawieniem
• Utrata apetytu lub utrata wagi
• Wczesne uczucie sytości (uczucie pełności po zjedzeniu małej ilości jedzenia)
• Krew w stolcu
• Obrzęk kończyn dolnych

W miarę postępu choroby może dochodzić do gromadzenia się płynu w jamie brzusznej, co nazywa się wodobrzuszem. Może to powodować nudności lub wymioty, ból brzucha, zmęczenie, duszność oraz rozszerzenie brzucha4.

Czynniki ryzyka

Kobiety mają wyższe ryzyko pierwotnego raka otrzewnej niż mężczyźni. Chociaż mediana wieku pacjentów wynosi około pięćdziesięciu lat, mięsaki zaotrzewnowe mogą wystąpić w każdym wieku i występują równie często u kobiet i mężczyzn13.

Czynniki ryzyka pierwotnego raka otrzewnej są podobne do raka jajnika i obejmują14:

• Wiek – większość osób z diagnozą pierwotnego raka otrzewnej ma powyżej 56-62 lat
• Historia rodzinna raka jajnika lub otrzewnej
• Mutacje genetyczne znane jako BRCA1 i BRCA2
• Hormonalna terapia zastępcza
• Nigdy nie zajście w ciążę lub późna pierwsza ciąża

Czynniki ryzyka mięsaków zaotrzewnowych obejmują następujące dziedziczne zaburzenia33:

• Zespół nawoidu raka podstawnokomórkowego (zespół Gorlina)
• Rodzinna polipowatość gruczolakowa (FAP; zespół Gardnera)
• Zespół Li-Fraumeni
• Stwardnienie guzowate (choroba Bourneville'a)
• Neurofibromatoza typu 1 (NF1; choroba von Recklinghausena)
• Zespół Wernera (progeria dorosłych)

Diagnoza

Diagnoza mięsaka zaotrzewnowego może rozpocząć się od wizyty u lekarza rodzinnego, który następnie skieruje pacjenta do specjalisty. Ocena i leczenie mięsaków zaotrzewnowych są wyzwaniem, ponieważ guzy te są stosunkowo rzadkie i często występują z zaawansowaną chorobą w anatomicznie złożonej lokalizacji3.

Rak otrzewnej może być trudny do wykrycia we wczesnych stadiach, ponieważ objawy są niejasne i przypominają objawy innych schorzeń. Gdy pojawiają się objawy raka otrzewnej, nowotwór jest już w zaawansowanym stadium4.

Leczenie

Leczenie raka otrzewnej zależy od stadium nowotworu, miejsca pierwotnego guza, stopnia jego rozprzestrzenienia oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W niektórych przypadkach można zastosować operację, aby usunąć jak najwięcej nowotworu. Chemioterapia i radioterapia są również opcjami dla niektórych pacjentów5.

Pierwszą linią leczenia raka otrzewnej jest zazwyczaj operacja usunięcia guzów, po której następuje podgrzewana wewnątrzotrzewnowa chemioperfuzja (HIPEC). Ta procedura obejmuje operację cytoredukcyjną (zmniejszającą objętość guza), czyli zabieg usuwania całego widocznego nowotworu w jamie brzusznej, w tym wszelkich widocznych guzów otrzewnej. Po usunięciu guzów chirurg podaje do jamy brzusznej podgrzany roztwór chemioterapii, o temperaturze około 42 stopni Celsjusza, który jest delikatnie mieszany przez 90 minut. Podgrzewanie roztworu chemioterapii poprawia wchłanianie przez komórki nowotworowe, które mogą pozostać w tkance brzusznej56.

Jeśli pacjent nie kwalifikuje się do HIPEC, lekarz może zalecić6:

• Immunoterapię – stosowanie leków do stymulowania układu odpornościowego do walki z nowotworem
• Spersonalizowaną terapię nowotworową – leczenie dostosowane do nieprawidłowych genów w konkretnym guzie pacjenta
• Klinikę rzadkich nowotworów – zespół specjalizujący się w rzadkich nowotworach

Pacjenci korzystają z doświadczenia pełnego wielodyscyplinarnego zespołu oceniającego sytuację każdego pacjenta i wspólnie określającego najlepszy sposób leczenia. Zespół ds. raka otrzewnej obejmuje onkologa chirurgicznego, onkologa klinicznego, onkologa radioterapeutę, ginekologa onkologa i innych świadczeniodawców opieki onkologicznej5.