Badanie oceniające skuteczność niraparibu w monoterapii lub w połączeniu z bewacyzumabem u pacjentek z nowo rozpoznanym, zaawansowanym rakiem jajnika po chemioterapii opartej na karboplatynie i paklitakselu
Nowotwór złośliwy otrzewnej to rzadki rodzaj raka, który rozwija się w cienkiej błonie wyścielającej jamę brzuszną. Choroba często nie daje objawów we wczesnym stadium, dlatego większość pacjentów otrzymuje diagnozę dopiero w zaawansowanym stadium choroby.
Czym jest nowotwór złośliwy otrzewnej
Nowotwór złośliwy otrzewnej to rzadka choroba nowotworowa, która rozwija się w otrzewnej – cienkiej błonie tkankowej wyścielającej wnętrze jamy brzusznej. Ta delikatna warstwa tkanki pokrywa również wiele narządów wewnętrznych znajdujących się w jamie brzusznej.
Choroba ta jest bardzo podobna do najczęstszego typu raka jajnika, zwanego rakiem nabłonkowym. Z powodu tych podobieństw oba typy nowotworów zwykle wywołują podobne objawy i są często leczone w ten sam sposób. Jednak w przypadku nowotworu otrzewnej jajniki są minimalnie zaangażowane w proces chorobowy.
Budowa anatomiczna i funkcja otrzewnej
Pęcherz moczowy
Jelita
Odbytnica
Macica
Otrzewna składa się z komórek nabłonkowych, które chronią powierzchnie ciała. Otrzewna wytwarza również płyn, który pozwala narządom swobodnie poruszać się wewnątrz jamy brzusznej. Jest to cienka, delikatna błona, która wyściela wewnętrzną ścianę brzucha, pokrywa macicę i rozciąga się nad pęcherzem moczowym i odbytnicą.
Pierwotny nowotwór otrzewnej powstaje, gdy komórki wewnątrz otrzewnej zaczynają rosnąć w nieprawidłowy sposób.
Rodzaje nowotworu otrzewnej
Lekarze klasyfikują nowotwory otrzewnej na podstawie miejsca, w którym rak po raz pierwszy się pojawia:
Pierwotny nowotwór otrzewnej zaczyna się wewnątrz komórek tworzących otrzewną. Ten rodzaj nowotworu rozwija się bezpośrednio w samej otrzewnej.
Wtórny nowotwór otrzewnej zaczyna się w innym miejscu w organizmie i rozprzestrzenia się do otrzewnej. Jest to rak przerzutowy, który może pochodzić z jajnika, jelita grubego, wyrostka robaczkowego lub innych narządów. Kiedy rak rozprzestrzenia się do otrzewnej z innego miejsca (np. jelita grubego, wyrostka robaczkowego, jajnika), jest uważany za zaawansowany (stadium IV), gdy tylko znajdzie się w otrzewnej.
Częstość występowania
Pierwotny nowotwór otrzewnej jest bardzo rzadki. Lekarze diagnozują mniej niż 7 przypadków na milion osób rocznie. Jednak te liczby mogą być nieco mylące. Naukowcy szacują, że nawet 15% kobiet, u których zdiagnozowano zaawansowanego raka jajnika, może faktycznie mieć nowotwór otrzewnej.
Nowotwór otrzewnej występuje u około 7 do 10% wszystkich diagnozowanych przypadków międzybłoniaka, co przekłada się na około 800 przypadków rocznie w Stanach Zjednoczonych.
Czynniki ryzyka
Kobiety mają wyższe ryzyko zachorowania na pierwotny nowotwór otrzewnej niż mężczyźni. Czynniki ryzyka nowotworu otrzewnej są podobne do czynników ryzyka raka jajnika.
Wiek jest istotnym czynnikiem ryzyka. Większość osób, u których zdiagnozowano pierwotny nowotwór otrzewnej, to osoby w starszym wieku. Kobiety w wieku około 56-62 lat mogą mieć wyższe ryzyko rozwoju nowotworu otrzewnej.
Historia rodzinna odgrywa znaczącą rolę. Ryzyko jest podwyższone u osób z rodzinną historią raka jajnika lub nowotworu otrzewnej.
Mutacje genetyczne zwiększają ryzyko zachorowania. Kobiety, które mają podwyższone ryzyko rozwoju raka jajnika, szczególnie z powodu mutacji genetycznych BRCA1 i BRCA2, mają również podwyższone ryzyko rozwoju nowotworu otrzewnej. Według jednego z badań choroba może wystąpić z powodu mutacji w określonych genach, takich jak gen BRCA.
Terapia hormonalna zastępcza jest wymieniana jako kolejny potencjalny czynnik ryzyka.
Ważne jest, aby wiedzieć, że pierwotny nowotwór otrzewnej może wystąpić nawet u kobiet, które miały usunięte jajniki. Pierwotny nowotwór otrzewnej rozwija się niemal wyłącznie u kobiet.
Objawy choroby
Ludzie często nie zauważają objawów, dopóki rak nie postępuje. Nowotwór otrzewnej zwykle nie powoduje objawów, dopóki nie wpłynie na dużą część otrzewnej. W rezultacie większość osób otrzymuje diagnozę nowotworu otrzewnej w późniejszym stadium choroby.
Gdy objawy nowotworu otrzewnej się pojawiają, mogą obejmować:
Dyskomfort i ból brzucha, taki jak wzdęcia, skurcze, gazy, niestrawność, ucisk lub obrzęk
Częste oddawanie moczu
Zmiany trawienne, takie jak zaparcia, biegunka lub nudności
Utrata apetytu lub uczucie pełności podczas jedzenia
Niewyjaśniona utrata lub przyrost masy ciała
W miarę pogarszania się nowotworu otrzewnej płyn (wodobrzusze) może gromadzić się w jamie brzusznej, powodując:
Nudności lub wymioty
Ból brzucha
Zmęczenie
Duszność
Powiększenie brzucha
Ból dolnej części pleców
W późniejszych stadiach nowotwór otrzewnej może powodować objawy takie jak:
Niedrożność układu moczowego lub jelit
Ból brzucha
Niemożność picia lub jedzenia
Wymioty
Te objawy są częste w wielu schorzeniach, a wiele z nich nie jest tak poważnych jak nowotwór otrzewnej.
Diagnostyka
Rozpoznanie nowotworu otrzewnej zazwyczaj obejmuje kombinację badań obrazowych, cytologii i biopsji.
Badania obrazowe odgrywają kluczową rolę w diagnostyce. Lekarze mogą zlecić różne rodzaje badań obrazowych w celu oceny otrzewnej i wykrycia nieprawidłowości. Może to obejmować tomografię komputerową (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub ultrasonografię.
Badanie cytologiczne polega na analizie komórek pobranych z płynu brzusznego lub z biopsji w celu zidentyfikowania obecności komórek nowotworowych.
Biopsja jest często niezbędna do potwierdzenia rozpoznania. Podczas biopsji pobiera się niewielką próbkę tkanki z otrzewnej do badania pod mikroskopem. Należy mieć duże podejrzenie co do międzybłoniaka otrzewnej u każdej osoby z objawami rozlanego procesu złośliwego w jamie brzusznej widocznego w badaniach obrazowych.
Decyzja o przeprowadzeniu operacji zależy od objawów, podwyższenia markerów nowotworowych i wyników badań obrazowych specyficznych dla nowotworu otrzewnej.
Leczenie
Pierwsze leczenie zwykle obejmuje operację, po której następuje chemioterapia lub terapia celowana. Leczenie nowotworu otrzewnej zależy od stadium raka, miejsca, w którym zaczął się guz pierwotny, jak daleko się rozprzestrzenił, oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Leczenie chirurgiczne jest często pierwszym krokiem. W niektórych przypadkach lekarze mogą zastosować operację w celu usunięcia jak największej ilości raka. Operacja zwana cytoredukcją lub operacją odbarczającą to zabieg mający na celu usunięcie wszystkich widocznych komórek rakowych w jamie brzusznej, w tym wszelkich widocznych guzów otrzewnej lub rozprzestrzeniania się raka jelitowego na otrzewną.
HIPEC (hipertermiczna wewnątrzotrzewnowa chemioterapia) to specjalna forma leczenia, która może być stosowana w połączeniu z operacją. Po usunięciu guzów chirurg podaje podgrzany roztwór chemioterapii, o temperaturze około 107 stopni Fahrenheita (około 42 stopni Celsjusza), do jamy brzusznej, gdzie jest delikatnie mieszany przez 90 minut. Podgrzewanie roztworu chemioterapii poprawia wchłanianie przez komórki nowotworowe, które mogą pozostać w tkance brzusznej. To leczenie może kontrolować objawy i poprawić wskaźniki przeżycia u wybranych pacjentów, których guzy można całkowicie lub niemal całkowicie usunąć chirurgicznie.
Chemioterapia wewnątrzotrzewnowa znacznie zwiększa stężenie leku w jamie otrzewnowej i zmniejsza jego toksyczność ogólnoustrojową.
Chemioterapia systemowa i terapia celowana są również opcjami dla niektórych pacjentów.
Terapia wielodyscyplinarna jest obecnie najczęściej akceptowanym podejściem terapeutycznym do międzybłoniaka otrzewnej. Pacjenci korzystają z doświadczenia pełnego zespołu wielodyscyplinarnego oceniającego sytuację każdego pacjenta i wspólnie określającego najlepszy sposób leczenia. Zespół ds. nowotworu otrzewnej obejmuje onkologa chirurgicznego, onkologa medycznego, onkologa radiacyjnego, onkologa ginekologicznego i innych świadczeniodawców opieki onkologicznej.
Dla pacjentów bez pozaotrzewnowego rozprzestrzeniania się rozlanego złośliwego międzybłoniaka otrzewnej, którzy mają dobry stan sprawności, zaleca się operację cytoredukcyjną i hipertermiczną wewnątrzotrzewnową perfuzję z chemioterapią.
Rokowanie
Rokowanie różni się w zależności od czynników takich jak stadium raka, podtyp histologiczny i ogólny stan zdrowia pacjenta. Wczesne wykrycie i leczenie wielomodalne oferują najlepsze szanse na poprawę wyników.
Nowotwory, które rozprzestrzeniły się, takie jak wtórny nowotwór otrzewnej, są również nazywane rakami w późnym stadium lub rakami przerzutowymi. Są one zwykle poważniejsze niż raki we wczesnym stadium. Jednak leczenie może pomóc spowolnić postęp choroby i pomóc pacjentom żyć dłużej.
Choroba ma zmienną biologię nowotworową, ale progresja, gdy występuje, prawie zawsze ma miejsce w obrębie jamy otrzewnowej. Nie ma lekarstwa na wtórny nowotwór otrzewnej, ale operacja i forma chemioterapii zwana HIPEC pomagają ludziom z tą chorobą żyć dłużej.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia
