Chrzęstniakomięsak przerzutowy

Czym jest chrzęstniakomięsak

Rak rozpoczyna się, gdy komórki ulegają zmianie (mutacji) i zaczynają niekontrolowanie rosnąć. Zmienione (nieprawidłowe) komórki często tworzą guz lub masę. Komórki rakowe mogą również wrastać w sąsiednie obszary i rozprzestrzeniać się do innych części ciała – proces ten nazywa się przerzutami1.

Chrzęstniakomięsak to rodzaj nowotworu kości, który rozwija się w komórkach chrząstki. Chrząstka to gładka tkanka łączna, która chroni zakończenia kości i wyściela większośćstawów. Większość kości rozwija się z chrząstki i odgrywa ona ważną rolę w procesie wzrostu. W całym ciele znajduje się wiele różnych rodzajów chrząstki1.

Chrzęstniakomięsaki to złośliwe nowotwory chrząstne o zróżnicowanych cechach morfologicznych i przebiegu klinicznym. Stanowią około 20% wszystkich pierwotnych złośliwych nowotworów kości. Zwykle rozwijają się w miednicy lub kościach długich2.

Chrzęstniakomięsak jest drugim najczęstszym rodzajem pierwotnego raka kości u dorosłych po kostniakomięsaku. Pierwotny rak kości to taki, który rozpoczyna się od komórek kostnych, a nie jest rakiem, który zaczyna się w innym narządzie i następnie przenosi się do kości3.

Choroba ta najczęściej dotyka komórek chrząstnych kości udowej (femur), barku lub miednicy. Rzadziej zaczyna się w kolanie, żebrach, czaszce i tchawicy1.

Rozmieszczenie przerzutów

Chrzęstniakomięsaki różnią się znacznie w swoim zachowaniu. Guzy niskowzrosnięte nie są bardzo agresywne i stwarzają niewielkie ryzyko rozprzestrzenienia się do innych części ciała. Z drugiej strony wysokozróżnicowane chrzęstniakomięsaki i niektóre podtypy są agresywne i niosą znaczące ryzyko rozprzestrzenienia się do innych obszarów4.

Jeśli rak tworzy przerzuty, najczęstszymi miejscami, do których się przenosi, są płuca i inne kości4. Ryzyko przerzutów jest silnie uzależnione od stopnia zaawansowania nowotworu, przy czym guzy wysokiego stopnia (stopień III) mają znacznie gorsze rokowanie niż guzy niskiego stopnia4.

Objawy choroby

Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z bólem i obrzękiem lub zauważalną masą, którą można zobaczyć lub wyczuć. Ból często opisywany jest jako głęboki i pulsujący. Może być stały lub przerywany i występować w spoczynku lub podczas aktywności4.

Ból nocny, który może utrudniać sen, jest bardziej powszechny w przypadku większych i/lub bardziej agresywnych guzów4.

Masa często może być widziana i wyczuwalna. Lekarz zbada pacjenta pod kątem innych mas i sprawdzi powiększone węzły chłonne. Lekarz zbada również stawy powyżej i poniżej guza, pokrywającą skórę i tkanki miękkie oraz nerwy i naczynia krwionośne dotkniętej części ciała4.

Rozpoznanie

Zdjęcia rentgenowskie są początkowym testem obrazowym z wyboru. Dają wskazówki co do rodzaju guza i jego agresywności. Jeśli podejrzewa się chrzęstniakomięsaka, wykonywane jest obrazowanie, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się gdzie indziej i aby precyzyjnie zobaczyć lokalny zasięg choroby4.

Te badania obejmują rezonans magnetyczny (MRI) miejsca pierwotnego (gdzie rozpoczął się rak), tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej i scyntygrafię kości4.

W większości przypadków wykonywana jest biopsja w celu potwierdzenia rozpoznania, zazwyczaj igłą4. Biopsja to procedura medyczna, w której pobiera się niewielką próbkę tkanki do zbadania pod mikroskopem w celu postawienia diagnozy lub wykluczenia obecności choroby.

Metody leczenia

Chirurgia jest główną metodą leczenia większości rodzajów chrzęstniakomięsaka. Może być stosowana w przypadku nowo zdiagnozowanych guzów oraz guzów, które powróciły (nawróciły)5.

Podstawowym leczeniem chrzęstniakomięsaka jest operacja chirurgiczna. Chemioterapia jest rzadko stosowana, z wyjątkiem niektórych podtypów, takich jak chrzęstniakomięsak mezenchymalny. Radioterapia jest zwykle stosowana tylko w sytuacjach, gdy guz jest uważany za nieoperowalny4.

Radioterapia i chemioterapia odgrywają ograniczoną rolę w leczeniu pierwotnym. Wyjątkiem jest ich zastosowanie jako terapia wspomagająca lub leczenie paliatywne w obszarach niedostępnych chirurgicznie. Rozległe przerzuty są zwykle wskazaniem do systemowej radioterapii lub chemioterapii6.

W przypadku chrzęstniakomięsaka przerzutowego, chemioterapia i radioterapia mogą być stosowane, ponieważ odległe przerzuty układowe są częste. Guzy te zachowują się jak kostniakomięsaki chondroblastyczne o wysokim stopniu i wymagają odpowiedniej chemioterapii skojarzonej, obejmującej doksorubicynę, cisplatynę i ifosfamid w różnych kombinacjach6.

Rokowanie i przeżywalność

Wyniki są generalnie słabe w przypadku chrzęstniakomięsaka przerzutowego, podobnie jak w przypadku chrzęstniakomięsaka zróżnicowanego, dla którego roczny wskaźnik przeżycia wynosi 10%6.

Badanie pacjentów z chrzęstniakomięsakiem kości z obecnością przerzutów w momencie rozpoznania wykazało, że wiek pacjenta, lokalizacja pierwotnego guza, stopień histologiczny guza oraz rodzaj zastosowanego leczenia były znaczącymi czynnikami wpływającymi na przeżycie7.

Ryzyko przerzutów jest silnie zależne od stopnia zaawansowania guza. Najczęstszym miejscem przerzutów jest płuco, następnie kości i wątroba. Przerzuty są rzadkie w przypadku guzów niskiego stopnia (stopień I), ale mogą występować u około 30-40% pacjentów ze zmianami wysokiego stopnia (stopień III)4.