Badanie obrazowania metabolicznego z użyciem znakowanego pyruwianu [1-13C] i 18F-FDG PET u pacjentów z rakiem piersi, nowotworami neuroendokrynnymi, chłoniakami i mięsakami
Guzy neuroendokrynne trzustki to rzadkie nowotwory, które rozwijają się w komórkach endokrynnych tego ważnego narządu. Choć większość z nich rośnie powoli, mogą wywołać poważne objawy i wymagają starannego leczenia, które zależy od typu guza, stadium zaawansowania i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Najważniejsze informacje
check_circleGuzy neuroendokrynne trzustki to rzadkie nowotwory rozwijające się w komórkach hormonalnych trzustki – stanowią jedynie 1-2% wszystkich nowotworów tego narządu[5].
check_circleChirurgiczne usunięcie guza daje najlepsze szanse na wyleczenie, ale nie każdy guz można operować[9].
check_circleAnalogi somatostatyny, takie jak oktreotyd i lanreotyd, mogą spowolnić wzrost guza i łagodzić objawy przez wiele miesięcy lub lat[9][20].
check_circleKabozantynib to nowo zatwierdzony lek celowany, który otwiera nowe możliwości terapeutyczne dla pacjentów z zaawansowaną chorobą[13].
check_circleTerapia radioligandowa (PRRT) wykorzystuje radioaktywne substancje do niszczenia komórek guza i jest skuteczna u pacjentów z receptorami somatostatynowymi[9][15].
check_circleBadania kliniczne mogą dać dostęp do innowacyjnych terapii, które nie są jeszcze dostępne w standardowej praktyce – warto porozmawiać z lekarzem o takiej możliwości[3].
check_circlePacjenci z zespołem rakowiaka powinni unikać pokarmów bogatych w aminy, takich jak stare sery, czerwone wino czy wędliny, by zmniejszyć nasilenie objawów[19].
check_circleWsparcie psychiczne i udział w grupach wsparcia mogą pomóc w radzeniu sobie z emocjami i niepewnością związaną z przewlekłą chorobą[16].
Jak leczy się guzy neuroendokrynne trzustki – co warto wiedzieć
Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki ma na celu przede wszystkim kontrolowanie objawów choroby, spowolnienie jej postępu i poprawę jakości życia pacjenta. W wielu przypadkach cele te są osiągalne, szczególnie gdy choroba zostanie wykryta wcześnie. Sposób postępowania zależy od wielu czynników – od tego, czy guz wytwarza hormony, jak szybko rośnie, czy zdążył rozprzestrzenić się na inne narządy, a także od ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Trzustka to płaski, gruszkowaty gruczoł położony w jamie brzusznej, za żołądkiem. Jej komórki endokrynne produkują hormony, które regulują trawienie i poziom cukru we krwi. Gdy w tych komórkach rozwija się nowotwór, może on zachowywać się różnie – niektóre guzy pozostają łagodne, inne stają się złośliwe i mogą przerzutować do innych części ciała.
Istnieją dwa główne podejścia do leczenia: terapie standardowe, zatwierdzone przez towarzystwa medyczne i stosowane od lat w praktyce klinicznej, oraz terapie eksperymentalne, które są badane w ramach prób klinicznych. Obie grupy metod mogą być wykorzystywane samodzielnie lub w połączeniu, w zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta.
Standardowe metody leczenia guzów neuroendokrynnych trzustki
Klasyczne leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki opiera się na kilku sprawdzonych metodach. Najważniejszą z nich jest chirurgiczne usunięcie guza, szczególnie gdy nowotwór nie zdążył rozprzestrzenić się poza trzustkę. Operacja może polegać na wycięciu części trzustki (np. tzw. operacji Whipple'a w przypadku guzów w głowie trzustki) lub na całkowitym usunięciu narządu. Dla pacjentów, u których guz udało się całkowicie usunąć, rokowania są zazwyczaj najlepsze.
Niestety nie każdy guz można operować. Jeśli nowotwór zajmuje ponad połowę wątroby lub jeśli przerzuty są rozległe, chirurgia może nie być możliwa. W takich sytuacjach lekarze sięgają po inne metody. Jedną z nich są analogi somatostatyny – leki, które naśladują działanie naturalnego hormonu somatostatyny. Przykładami takich leków są oktreotyd i lanreotyd, podawane w formie iniekcji, zazwyczaj raz w miesiącu. Leki te hamują wzrost guza poprzez blokowanie hormonu wzrostu, który „karmi" komórki nowotworowe. Mogą one również łagodzić objawy związane z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez guz.
Innym standardowym sposobem leczenia jest terapia celowana, która koncentruje się na określonych cząsteczkach w komórkach nowotworowych. Przykładem jest ewerolimus, który blokuje szlak mTOR – molekularną drogę odpowiedzialną za wzrost i podział komórek. Innym lekiem z tej grupy jest sunitynib, który hamuje wzrost naczyń krwionośnych zaopatrujących guz. Te leki są przyjmowane doustnie i mogą znacząco spowolnić postęp choroby.
W ostatnich latach wprowadzono również nowatorską metodę zwaną terapią radioligandową receptorów peptydowych (ang. PRRT). Polega ona na podaniu pacjentowi radioaktywnej substancji, która łączy się z receptorami na powierzchni komórek guza i niszczy je od wewnątrz. Lek nazywa się lutet (177Lu) oksotreotat i jest podawany dożylnie w kilku cyklach. Metoda ta pokazała dobre rezultaty w kontrolowaniu choroby u pacjentów, u których guz produkuje receptory somatostatynowe.
Chemioterapia – czyli leczenie lekami, które niszczą szybko dzielące się komórki – jest stosowana głównie w przypadku bardziej agresywnych guzów neuroendokrynnych. Najczęściej używane substancje to streptozotocyna w połączeniu z 5-fluorouracylem lub doksorubicyną, albo schemat zawierający temozolomid z kapecytabiną. Leczenie jest prowadzone cyklicznie i może trwać wiele miesięcy. Należy jednak pamiętać, że chemioterapia może powodować skutki uboczne, takie jak nudności, zmęczenie, wypadanie włosów i obniżenie odporności.
W sytuacjach, gdy nie można usunąć guza, ale znajduje się on głównie w wątrobie, lekarze mogą zastosować techniki interwencyjnej radiologii. Należą do nich embolizacja (zamknięcie naczyń krwionośnych odżywiających guz) lub ablacja (zniszczenie guza za pomocą ciepła lub zimna). Te procedury są wykonywane przez specjalistów radiologów z użyciem cienkich cewników wprowadzanych przez naczynia krwionośne.
Nowoczesne leki i terapie badane w badaniach klinicznych
Pomimo postępów w standardowym leczeniu, naukowcy nieustannie poszukują nowych, skuteczniejszych metod. Wiele obiecujących substancji jest obecnie testowanych w ramach badań klinicznych – czyli kontrolowanych eksperymentów medycznych przeprowadzanych na ochotnikach, którzy wyrażają świadomą zgodę na udział.
Badania kliniczne dzielą się na fazy. Faza I sprawdza bezpieczeństwo nowego leku i określa odpowiednią dawkę. Faza II bada, czy lek działa u pacjentów z daną chorobą i w jakim stopniu poprawia ich stan. Faza III porównuje nowy lek ze standardowym leczeniem na dużej grupie pacjentów, by określić, czy nowa metoda jest lepsza lub co najmniej równie dobra.
Jednym z nowszych leków, który niedawno uzyskał zgodę amerykańskiej agencji FDA na stosowanie u pacjentów z guzami neuroendokrynnymi trzustki, jest kabozantynib (nazwa handlowa: Cabometyx). Jest to terapia celowana, która działa poprzez blokowanie kilku szlaków molekularnych odpowiedzialnych za wzrost guza i tworzenie nowych naczyń krwionośnych. Lek został zatwierdzony dla wybranej grupy pacjentów, co oznacza, że stał się nową opcją leczenia dla osób, u których choroba się rozprzestrzeniła. Badania wykazały, że kabozantynib może przedłużyć czas, przez który choroba pozostaje stabilna.
W badaniach klinicznych testowane są również terapie immunologiczne, które pomagają układowi odpornościowemu pacjenta rozpoznać i zniszczyć komórki nowotworowe. Chociaż immunoterapia odniosła już sukcesy w leczeniu innych nowotworów, jej zastosowanie w przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki jest wciąż na etapie badań. Naukowcy sprawdzają, czy leki takie jak inhibitory punktów kontrolnych układu odpornościowego (np. przeciwciała anty-PD-1 lub anty-CTLA-4) mogą być skuteczne w tej grupie chorób.
Kolejnym kierunkiem badań są leki działające na specyficzne mutacje genetyczne. Przykładowo, naukowcy odkryli, że guzy neuroendokrynne trzustki mogą posiadać mutacje w genach takich jak MEN1, DAXX, ATRX czy szlaku mTOR. Opracowywane są terapie celujące dokładnie w te molekularne nieprawidłowości. Dzięki temu leczenie może być bardziej precyzyjne i lepiej dopasowane do każdego pacjenta.
Badania kliniczne prowadzone są w wielu krajach, w tym w Polsce, Europie, Stanach Zjednoczonych i innych regionach świata. Pacjenci, którzy chcą wziąć udział w takim badaniu, muszą spełnić określone kryteria – zwykle dotyczą one typu i stadium guza, wcześniejszego leczenia oraz ogólnego stanu zdrowia. Udział w badaniu klinicznym daje szansę na dostęp do nowatorskich terapii, które nie są jeszcze dostępne w standardowej praktyce. Należy jednak pamiętać, że badania te są prowadzone pod ścisłą kontrolą, a bezpieczeństwo pacjentów jest priorytetem.
Jak przebiega terapia – czas trwania i skutki uboczne
Czas trwania leczenia zależy od wybranej metody i odpowiedzi organizmu na terapię. Operacja to jednorazowy zabieg, choć rekonwalescencja może trwać kilka tygodni lub miesięcy. Po operacji pacjent pozostaje pod stałą obserwacją lekarską, by upewnić się, że guz nie wrócił. Chemioterapia zazwyczaj jest podawana w cyklach – każdy cykl trwa kilka tygodni i jest powtarzany kilka lub kilkanaście razy. Analogi somatostatyny podaje się regularnie, często przez wiele miesięcy lub lat, dopóki lek jest skuteczny i dobrze tolerowany.
Każda metoda leczenia może wiązać się z pewnymi skutkami ubocznymi. Operacja niesie ryzyko powikłań związanych z każdym zabiegiem chirurgicznym – krwawienia, zakażenia, bólu czy dłuższego czasu gojenia. Chemioterapia często powoduje nudności, wymioty, biegunkę, zmęczenie, wypadanie włosów i zwiększoną podatność na infekcje z powodu obniżenia liczby białych krwinek. Analogi somatostatyny mogą wywołać bóle brzucha, biegunkę lub zaparcia, a także problemy z woreczkiem żółciowym.
Leki celowane, takie jak ewerolimuus czy sunitynib, mogą powodować zmęczenie, wysypkę skórną, biegunkę, nadciśnienie tętnicze lub problemy z funkcją wątroby. Terapia radioligandowa (PRRT) może wpływać na nerki i szpik kostny, dlatego pacjenci wymagają regularnych badań kontrolnych. Większość skutków ubocznych można jednak skutecznie łagodzić za pomocą dodatkowych leków lub dostosowania dawki terapii.
Ważne jest, aby pacjent informował lekarza o wszelkich niepokojących objawach. Dzięki temu można szybko zareagować – zmniejszyć dawkę leku, przełożyć następny cykl leczenia lub zastosować środki łagodzące objawy. Nowoczesna medycyna dysponuje szerokim wachlarzem metod wspierających pacjenta podczas terapii, które pomagają zachować jak najlepszą jakość życia.
Najczęściej stosowane metody leczenia
Chirurgiczne usunięcie guza
Operacja Whipple'a – usunięcie głowy trzustki, części żołądka, dwunastnicy i dróg żółciowych w przypadku guzów umiejscowionych w głowie trzustki
Lutet (177Lu) oksotreotat – radioaktywna substancja podawana dożylnie, która niszczy komórki guza posiadające receptory somatostatynowe
Chemioterapia
Streptozotocyna w połączeniu z 5-fluorouracylem lub doksorubicyną
Temozolomid z kapecytabiną – schemat stosowany w bardziej agresywnych postaciach choroby
Interwencyjna radiologia
Embolizacja – zamknięcie naczyń krwionośnych odżywiających guz w wątrobie
Ablacja – zniszczenie guza za pomocą ciepła (ablacja RF) lub zimna (krioablacja)
Radioterapia
Napromienienie guza lub przerzutów w przypadkach, gdy inne metody nie są możliwe
Życie z guzem neuroendokrynnym trzustki
Dla wielu pacjentów diagnoza guza neuroendokrynnego trzustki to początek długiej drogi. Jednak nowoczesne metody leczenia pozwalają wielu osobom prowadzić aktywne życie przez wiele lat. Kluczem jest regularna kontrola u lekarza, przestrzeganie zaleceń terapeutycznych i dbanie o ogólny stan zdrowia.
Ważnym elementem życia z tą chorobą jest odpowiednia dieta. Niektórzy pacjenci doświadczają tzw. zespołu rakowiaka – zespołu objawów związanych z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez guz. W takich przypadkach zaleca się unikanie pokarmów bogatych w aminy, takich jak stare sery, czekolada, czerwone wino, piwo, wędzone mięsa czy kiszone warzywa. Te produkty mogą nasilać objawy, takie jak zaczerwienienie skóry, ból brzucha, wzdęcia lub ciężką biegunkę.
Aktywność fizyczna również ma znaczenie. Pacjenci, którzy czują się na siłach, powinni starać się pozostać aktywni – spacery, lekkie ćwiczenia w domu czy pływanie mogą poprawić samopoczucie i pomóc w radzeniu sobie ze zmęczeniem. Oczywiście intensywność ćwiczeń należy dostosować do aktualnego stanu zdrowia i zawsze skonsultować z lekarzem.
Równie istotne jest wsparcie psychiczne. Choroba przewlekła może wywołać szereg emocji – od strachu i niepokoju, przez gniew, po smutek. Wiele osób odczuwa niepewność związaną z przyszłością. Dlatego rozmowy z psychologiem, udział w grupach wsparcia lub kontakt z innymi pacjentami mogą być bardzo pomocne. Nie należy wstydzić się emocji ani unikać rozmów z bliskimi o swoich odczuciach.
Pacjenci powinni również pamiętać o regularnych wizytach kontrolnych. Lekarz będzie monitorować poziom hormonów we krwi, przeprowadzać badania obrazowe (np. tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny) i oceniać, jak organizm reaguje na leczenie. Dzięki temu możliwe jest wczesne wykrycie ewentualnych zmian i szybka reakcja.
lightbulb Czy wiesz, że…
01Insulinoma to najczęstszy typ czynnego hormonalnie guza neuroendokrynnego trzustki, a około 90% z nich jest łagodnych i można je usunąć chirurgicznie[2].
02Niektóre guzy neuroendokrynne trzustki są związane z rzadkimi zespołami genetycznymi, takimi jak zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1), co oznacza, że mogą być dziedziczne[7].
03Kabozantynib, nowo zatwierdzony lek, był wcześniej stosowany w leczeniu raka nerki i tarczycy, a teraz pokazał skuteczność także w leczeniu guzów neuroendokrynnych trzustki[13].
Częste pytania
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
