Guz neuroendokrynny trzustki przerzutowy

Czym jest guz neuroendokrynny trzustki przerzutowy

Guz neuroendokrynny trzustki przerzutowy to rzadka postać nowotworu, która powstaje, gdy specjalne komórki w trzustce zaczynają rosnąć w sposób niekontrolowany i rozprzestrzeniają się na inne narządy. Komórki neuroendokrynne to specjalne komórki, które łączą w sobie cechy komórek nerwowych i komórek wytwarzających hormony1.

Guzy neuroendokrynne trzustki stanowią około 8 procent wszystkich nowotworów trzustki2. Mogą być łagodne lub złośliwe i zazwyczaj rozwijają się wolniej niż inne rodzaje nowotworów trzustki2. Powstają z nieprawidłowego wzrostu komórek wysp trzustkowych, dlatego czasami nazywa się je „guzami komórek wyspowych"2.

Kiedy mówimy o postaci przerzutowej, oznacza to, że komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się z pierwotnego miejsca w trzustce do innych części ciała. Najczęściej przerzuty pojawiają się w wątrobie3. To proces zwany przerzutowaniem lub metastazą, w którym komórki nowotworowe przemieszczają się do odległych narządów4.

Lokalizacja i narządy związane z chorobą

• Trzustka
• Wątroba
• Żołądek
• Jelita

Trzustka to gruczoł o długości około 15 centymetrów, który ma kształt wąskiej gruszki leżącej na boku. Szerszy koniec trzustki nazywany jest głową, środkowa część to trzon, a wąski koniec to ogon. Trzustka znajduje się za żołądkiem i przed kręgosłupem1.

Trzustka pełni dwie główne funkcje. Część zewnątrzwydzielnicza trzustki wytwarza enzymy, które trafiają do jelit i pomagają w trawieniu pokarmu. Część wewnątrzwydzielnicza trzustki wytwarza hormony, takie jak insulina, które są uwalniane do krwi1.

Komórki wyspowe wytwarzają kilka rodzajów hormonów, w tym insulinę, glukagon i somatostatynę2. Insulina i glukagon to dwa główne hormony trzustkowe. Insulina obniża poziom cukru we krwi, podczas gdy glukagon podnosi poziom cukru we krwi. Razem te dwa hormony utrzymują właściwy poziom cukru we krwi. Somatostatyna reguluje poziom różnych innych hormonów we krwi2.

Rodzaje guzów neuroendokrynnych trzustki

Guzy neuroendokrynne trzustki dzielą się na dwie główne kategorie w zależności od tego, czy wytwarzają hormony2:

Guzy czynnościowe wytwarzają hormony i mogą powodować objawy związane z nadmiarem hormonów w organizmie. Do guzów czynnościowych należą między innymi:

• Gastrinoma – guz wytwarzający gastrynę1
• Insulinoma – guz wytwarzający insulinę1
• Glukagonoma – guz wytwarzający glukagon1

Guzy nieczynnościowe nie wytwarzają hormonów, ale nadal mogą powodować objawy, jeśli wpływają na funkcjonowanie narządu5.

Guzy neuroendokrynne są również klasyfikowane według stopnia zróżnicowania i stopnia złośliwości, które odnoszą się do tempa podziału komórek nowotworowych. Guzy dobrze zróżnicowane i o niskim stopniu złośliwości rosną wolniej, podczas gdy guzy słabo zróżnicowane i o wysokim stopniu złośliwości rosną szybciej6.

Objawy i rozpoznanie

Guzy neuroendokrynne trzustki mogą powodować objawy lub przebiegać bezobjawowo1. Często guz jest wykrywany przypadkowo podczas badania obrazowego brzucha wykonanego z innego powodu6. Wiele osób może mieć te guzy przez lata, zanim zostaną one zdiagnozowane6.

Różne typy guzów neuroendokrynnych trzustki mogą powodować różne objawy w zależności od tego, jakie hormony wytwarzają1. Osoby z guzami przerzutowymi często doświadczają objawów związanych z obecnością przerzutów w wątrobie lub innych narządach.

Do typowych objawów mogą należeć problemy trawienne, takie jak biegunka. Jeden z pacjentów opisywał, że wszystkie wypróżnienia stały się biegunkowe, co początkowo zostało zdiagnozowane jako zespół jelita drażliwego wywołany stresem7. Innym objawem mogą być uderzenia gorąca – nagłe uczucie ciepła i zaczerwienienie skóry7.

Osoby z tym nowotworem mogą również doświadczać niezamierzonej utraty wagi, bólu brzucha, ogólnego złego samopoczucia i uczucia wzdęcia z powodu powiększonej wątroby78.

Badania diagnostyczne

Do zdiagnozowania guzów neuroendokrynnych trzustki lekarze wykorzystują badania laboratoryjne i badania obrazowe1. Różne rodzaje badań laboratoryjnych są używane do określenia konkretnego typu guza neuroendokrynnego trzustki1.

Badania krwi mogą wykazać nieprawidłowości, takie jak niedokrwistość (zbyt mała liczba czerwonych krwinek) lub podwyższone enzymy wątrobowe8. Te wyniki mogą skłonić lekarza do przeprowadzenia dalszych badań.

Ultrasonografia wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów narządów wewnętrznych i może pomóc wykryć guzy w trzustce i wątrobie7. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) to bardziej szczegółowe badania obrazowe, które pozwalają lekarzom lepiej zobaczyć rozmiar i lokalizację guzów7.

Tomografia emisyjna pozytronów (PET) to specjalne badanie obrazowe, które może pomóc zlokalizować komórki nowotworowe w całym ciele7.

Biopsja to zabieg, podczas którego pobiera się małą próbkę tkanki do badania pod mikroskopem. Jest to najlepszy sposób na potwierdzenie diagnozy nowotworu7. Biopsja może być wykonana za pomocą igły podczas badania obrazowego lub podczas zabiegu chirurgicznego.

Charakterystyka przerzutów

Gdy guzy neuroendokrynne trzustki przerzutują, najczęściej rozprzestrzeniają się do wątroby3. W przypadku jednej pacjentki ultrasonografia wykazała gigantyczną masę w trzustce i tysiące zmian w wątrobie7. W innym przypadku wątroba była pokryta przerzutami w ponad połowie swojej objętości8.

Przerzuty w wątrobie mogą powodować powiększenie wątroby, co może być odczuwalne jako wzdęcie brzucha. Mogą również wpływać na funkcjonowanie wątroby, co może objawiać się podwyższonymi enzymami wątrobowymi w badaniach krwi8.

Nowotwory neuroendokrynne trzustki mogą również rozprzestrzeniać się do innych narządów, chociaż dzieje się to rzadziej. Ważne jest, aby lekarze przeprowadzili dokładne badania w celu określenia zakresu rozprzestrzenienia choroby, ponieważ wpływa to na wybór leczenia9.

Możliwości leczenia

Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki przerzutowych różni się znacznie od leczenia najczęstszej postaci raka trzustki. Podstawą leczenia tego najczęstszego typu jest chemioterapia, podczas gdy w przypadku guzów neuroendokrynnych dostępnych jest więcej opcji6.

Gdy jest to możliwe, zabieg chirurgiczny jest jedynym sposobem na wyleczenie guza neuroendokrynnego trzustki6. Jednak gdy nowotwór rozprzestrzenił się do wątroby lub innych narządów, operacja może nie być możliwa. W niektórych przypadkach, nawet przy obecności przerzutów, lekarze mogą rozważyć operację usunięcia jak największej ilości tkanki nowotworowej7.

Istnieje wiele innych opcji leczenia guzów przerzutowych:

Analogi somatostatyny to leki podawane w postaci miesięcznych zastrzyków, które blokują hormon wzrostu odżywiający te wolno rozwijające się guzy8. Leki te, takie jak lanreotyd, mogą pomóc spowolnić wzrost nowotworów8.

Terapia celowana to leczenie ukierunkowane na specyficzne cechy komórek nowotworowych. Niedawno amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków zatwierdziła nowy lek o nazwie kabozantynib dla określonej grupy pacjentów z guzami neuroendokrynnymi trzustki10.

Radioembolizacja to zabieg, podczas którego małe cząsteczki radioaktywne są wprowadzane bezpośrednio do naczyń krwionośnych zaopatrujących guz, co pomaga zniszczyć komórki nowotworowe7.

Terapia radioizotopowa receptorów peptydowych (PRRT) to leczenie, w którym radioaktywna substancja jest połączona z cząsteczką, która wiąże się z komórkami nowotworowymi, dostarczając promieniowanie bezpośrednio do guza7.

Chemioterapia może być stosowana, szczególnie w przypadku guzów o wyższym stopniu złośliwości, które rosną szybciej. Niektórzy pacjenci otrzymują kombinację leków chemioterapeutycznych, taką jak CAPTEM7.

Wybór leczenia zależy od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania choroby, szybkości wzrostu guza i ogólnego stanu zdrowia pacjenta9.

Rokowanie i czynniki wpływające na przebieg choroby

Rokowanie w przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki znacznie różni się od rokowania w innych typach nowotworów trzustki. Guzy neuroendokrynne trzustki zazwyczaj rozwijają się wolniej, więc pacjenci mogą żyć dłużej nawet z zaawansowaną chorobą6.

Pięcioletni współczynnik przeżycia dla guzów neuroendokrynnych trzustki, które się rozprzestrzeniły, wynosi 23 procent, co podkreśla potrzebę nowych opcji leczenia10. Warto jednak pamiętać, że statystyki dotyczące przeżywalności są użyteczne, ale nie mogą przewidzieć dokładnie, co stanie się z konkretną osobą11.

Na rokowanie wpływa wiele czynników1. Do najważniejszych należą:

• Stopień zróżnicowania i złośliwości guza – guzy wolniej rosnące mają lepsze rokowanie
• Zakres rozprzestrzenienia choroby w momencie diagnozy
• Możliwość wykonania zabiegu chirurgicznego
• Odpowiedź na leczenie
• Ogólny stan zdrowia pacjenta

Wiele osób z guzami neuroendokrynnymi trzustki może żyć przez wiele lat, nawet z chorobą przerzutową, dzięki dostępnym metodom leczenia8. Regularne monitorowanie i dostosowywanie leczenia przez lekarzy pomaga w kontrolowaniu wzrostu guzów i łagodzeniu objawów8.

Życie z chorobą

Życie z przewlekłą chorobą, taką jak guz neuroendokrynny trzustki przerzutowy, nie jest łatwe. Wielu pacjentów opisuje to jako balansowanie między poczuciem dobrego samopoczucia, jakby nie mieli raka, a nieustanną świadomością choroby w głębi umysłu8.

Ważne jest, aby dbać o swoje zdrowie psychiczne. Pacjenci powinni starać się zachować aktywność i zaangażowanie w życie codzienne. Wiele osób z tą chorobą kontynuuje pracę, ćwiczenia na siłowni i ulubione aktywności8. Jedna z pacjentek kontynuowała nauczanie, ćwiczenia i wyprawy kajakowe ze swoją siostrą8.

Radzenie sobie z chorobą może być trudne. Możesz odczuwać różne uczucia, takie jak szok, strach, niepewność, gniew czy smutek11. Każdy reaguje na swój sposób i nie ma jednego właściwego sposobu na radzenie sobie. Ważne jest, abyś robił to, co pomoże Ci osobiście11.

Zdobywanie informacji o swoim typie nowotworu i jego leczeniu może pomóc Ci lepiej radzić sobie i podejmować decyzje. Informacje pomagają zrozumieć, czego można się spodziewać i dają większą kontrolę nad sytuacją11.

Nie wszyscy chcą wiedzieć o swoim rokowaniu. Czytanie informacji o przeżywalności może być trudne. Możesz zachować te informacje na później, gdy poczujesz się gotowy, lub w ogóle ich nie czytać – to jest w porządku11.

Regularne wizyty kontrolne u lekarza są bardzo ważne. Zespół medyczny będzie regularnie monitorował Twoje guzy za pomocą badań obrazowych i badań krwi, aby sprawdzić, jak działają leki i czy konieczne są zmiany w leczeniu812.

Wiele osób uznaje za pomocne rozmowy z innymi ludźmi w podobnej sytuacji. Grupy wsparcia, zarówno osobiste, jak i internetowe, mogą zapewnić cenne wsparcie emocjonalne i praktyczne porady od osób, które rozumieją, przez co przechodzisz.

Pamiętaj, że nawet z tą diagnozą możliwe jest prowadzenie satysfakcjonującego życia. Wielu pacjentów planuje swoją przyszłość, wyznacza cele i cieszy się czasem spędzonym z rodziną i przyjaciółmi7.