Rak neuroendokrynny skóry

Czym jest rak neuroendokrynny skóry

Rak neuroendokrynny skóry, znany również jako rak z komórek Merkla (MCC), to bardzo rzadki rodzaj nowotworu złośliwego, który rozwija się w skórze1. Choroba ta powstaje z komórek Merkla, które znajdują się w górnej warstwie skóry. Komórki te są bardzo blisko zakończeń nerwowych odpowiedzialnych za zmysł dotyku1.

Ten nowotwór łączy w sobie cechy zarówno komórek nerwowych, jak i komórek endokrynnych (czyli komórek produkujących hormony)2. W około 80% przypadków choroba jest wywołana przez onkogenny poliomawiurus komórek Merkla (MCPyV), czyli wirusa, który może powodować nowotwory3.

Rak z komórek Merkla to nowotwór bardzo agresywny, co oznacza, że szybko rośnie i ma tendencję do rozprzestrzeniania się do innych części ciała4. Najczęściej pojawia się na obszarach skóry narażonych na słońce, zwłaszcza na głowie i szyi, a także na ramionach, nogach i tułowiu1.

Jak często występuje

Rak neuroendokrynny skóry jest bardzo rzadkim nowotworem, stanowiącym mniej niż 1% wszystkich nowotworów skóry3. Roczna zapadalność w krajach zachodnich waha się od 1 na 1 milion do 1 na 40 tysięcy mieszkańców, przy czym liczba przypadków wzrasta w ciągu ostatnich dwóch dekad3.

Choroba ta występuje głównie u starszych osób o jasnej karnacji3. Szczególnie często dotyka mężczyzn w podeszłym wieku4. Mimo że rak z komórek Merkla jest rzadki, jego częstość występowania wzrasta w ostatnich latach5.

Objawy choroby

Głównym objawem raka neuroendokrynnego skóry jest obecność guzka na skórze. Guzek ten zazwyczaj pojawia się na obszarach narażonych na działanie słońca i ma charakterystyczne cechy3.

Guz najczęściej jest bezbolesny i szybko rośnie4. Może mieć kolor czerwony lub fioletowy3, albo być koloru ciała4. Nowotwór zwykle występuje jako pojedynczy guzek na skórze narażonej na słońce6.

U około jednej trzeciej pacjentów w momencie rozpoznania choroba już się rozprzestrzeniła do węzłów chłonnych lub odległych narządów3. W takich przypadkach mogą pojawić się dodatkowe objawy związane z przerzutami do innych części ciała.

Czynniki ryzyka

Istnieje kilka czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju raka neuroendokrynnego skóry. Jednym z głównych jest narażenie na promieniowanie ultrafioletowe (UV) ze słońca4. Dlatego osoby, które spędziły dużo czasu na słońcu, są bardziej narażone na tę chorobę.

Wiek jest kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka. Choroba występuje głównie u osób starszych4. Osoby o jasnej karnacji są bardziej podatne na rozwój tego nowotworu3.

Osłabienie układu odpornościowego znacząco zwiększa ryzyko zachorowania. Ogółem około 10% pacjentów z rakiem z komórek Merkla ma osłabiony układ immunologiczny3. Dotyczy to osób po przeszczepach narządów, chorych na HIV czy cierpiących na nowotwory krwi3.

Zakażenie poliomawirusem komórek Merkla (MCPyV) jest wykrywane w większości przypadków tego nowotworu i stanowi istotny czynnik ryzyka4.

Rozpoznanie

Rozpoznanie raka neuroendokrynnego skóry wymaga przeprowadzenia kilku badań. Pierwszym krokiem jest biopsja skóry, czyli pobranie małego fragmentu tkanki do badania mikroskopowego4.

Wczesne i dokładne rozpoznanie jest możliwe dzięki połączeniu obrazu klinicznego z wynikami badania histologicznego (czyli badania tkanek pod mikroskopem), barwienia immunoperoksydazowego oraz mikroskopii elektronowej7. Badania immunoperoksydazowe pozwalają wykryć obecność specyficznych białek, takich jak enolaza swoista dla neuronów (NSE), antygen błony nabłonkowej (EMA) i cytokeratyny7.

U wszystkich pacjentów zaleca się wykonanie biopsji węzła chłonnego wartowniczego, która pomaga w dokładnym określeniu zaawansowania choroby4. Jest to ważne badanie, które pozwala sprawdzić, czy nowotwór rozprzestrzenił się do okolicznych węzłów chłonnych.

Po potwierdzeniu rozpoznania wykonuje się dodatkowe badania, aby sprawdzić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała1.

Leczenie

Leczenie raka neuroendokrynnego skóry zależy od zaawansowania choroby. W przypadku wczesnych stadiów podstawowym postępowaniem jest szerokie wycięcie chirurgiczne guza4.

Po operacji często zaleca się radioterapię uzupełniającą, czyli napromienianie miejsca, gdzie był guz4. To leczenie pomaga zmniejszyć ryzyko powrotu choroby.

W przypadku choroby przerzutowej, czyli takiej, która rozprzestrzeniła się do innych narządów, stosuje się nowsze metody leczenia. Należą do nich inhibitory punktów kontrolnych odpowiedzi immunologicznej4. Są to nowoczesne leki, które pomagają układowi odpornościowemu walczyć z komórkami nowotworowymi.

Strategia leczenia obejmuje także radioterapię i jest dostosowywana zarówno do miejscowo zaawansowanej, jak i przerzutowej postaci choroby4. Decyzje terapeutyczne podejmuje zespół specjalistów, który dobiera leczenie indywidualnie do sytuacji każdego pacjenta.

Rokowanie

Rak neuroendokrynny skóry to nowotwór bardzo agresywny. W zależności od długości okresu obserwacji, nawrót miejscowy choroby występuje u około 40% pacjentów7. Nowotwór ma wysoką skłonność do tworzenia przerzutów zarówno w węzłach chłonnych, jak i w odległych narządach4.

Wczesne rozpoznanie jest niezwykle ważne, ponieważ choroba znana jest z wysokiego wskaźnika przerzutów miejscowych i odległych4. Im wcześniej zostanie wykryty nowotwór i rozpoczęte leczenie, tym większa szansa na lepsze wyniki terapii.

Rokowanie i opcje leczenia zależą od kilku czynników, w tym od tego, czy nowotwór był wcześniej leczony i czy powrócił po leczeniu1. Obecne metody leczenia stale się rozwijają, co daje nadzieję na poprawę wyników terapii w przyszłości.