Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
9 badań klinicznych w tym schorzeniu
Badanie tolerancji i poziomu retinolu (retinol palmitate) u wcześniaków z dysplazją oskrzelowo‑płucną
NiemcyBadanie azytromycyny w zapobieganiu zakażeniom dróg oddechowych u dzieci z uszkodzeniem płuc lub wadami wrodzonymi płuc i dróg oddechowych
DaniaBadanie wpływu dodatkowej dawki kofeiny cytrynianu przed ekstubacją na sukces ekstubacji u pacjentów z niewydolnością oddechową i dysplazją oskrzelowo-płucną
WęgryBadanie nad bezpieczeństwem stosowania komórek mezenchymalnych u wcześniaków z dysplazją oskrzelowo-płucną
HiszpaniaW skrócie
Dysplazja oskrzelowo-płucna to przewlekła choroba płuc, która dotyka niemowlęta urodzone zbyt wcześnie. Gdy dziecko przychodzi na świat przedwcześnie, jego płuca nie są w pełni rozwinięte i często potrzebują wsparcia w oddychaniu przez respirator lub tlenoterapię. To ratujące życie leczenie może jednak z czasem uszkodzić delikatną tkankę płucną.
Dysplazja oskrzelowo-płucna to schorzenie płuc, które może wystąpić u dzieci urodzonych przedwcześnie. Termin ten po raz pierwszy użyty został w 1967 roku do opisania przewlekłej formy uszkodzenia płuc spowodowanego urazem ciśnieniowym i tlenem u wcześniaków wymagających mechanicznej wentylacji.
Kiedy niemowlę przychodzi na świat zbyt wcześnie, jego płuca są niedorozwinięte. Z tego powodu dziecko może potrzebować długoterminowej tlenoterapii (leczenia tlenem) lub mechanicznej wentylacji, aby móc oddychać. Chociaż te metody mogą uratować życie dziecka, mogą również nadmiernie rozciągnąć małe pęcherzyki powietrzne, zwane pęcherzykami płucnymi (alveoli), w tkance płucnej. To może z czasem uszkodzić płuca i drogi oddechowe dziecka, prowadząc do zniszczenia tkanki.
Im wcześniej dziecko się urodzi, tym większe jest ryzyko rozwoju dysplazji oskrzelowo-płucnej. Około 40 procent niemowląt urodzonych w 28. tygodniu ciąży lub wcześniej (przy prawidłowym czasie ciąży wynoszącym 40 tygodni) rozwija tę chorobę. Stopień nasilenia schorzenia może być różny.
Niemowlęta nie rodzą się z tym schorzeniem. Rozwija się ono, gdy dziecko przez długi czas otrzymuje tlen lub jest podłączone do respiratora. Może to powodować uszkodzenie płuc, prowadząc do stanów zapalnych i bliznowacenia. W rezultacie płuca nie rozwijają się tak, jak powinny.
Objawy dysplazji oskrzelowo-płucnej mogą się znacznie różnić, ale mogą obejmować:
Wiele niemowląt wykazuje oznaki zespołu niewydolności oddechowej, w tym przyspieszone oddychanie, przyspieszoną akcję serca oraz zwiększony wysiłek oddechowy z wciąganiem klatki piersiowej, rozdymaniem nozdrzy i pojękiwaniem. Te niemowlęta są często skrajnie niedojrzałe, mają bardzo niską masę urodzeniową i tracą znacznie na wadze w ciągu pierwszych 10 dni życia.
Główną przyczyną dysplazji oskrzelowo-płucnej jest potrzeba wspomagania oddychania u wcześniaków. Gdy dziecko rodzi się przedwcześnie, czasami potrzebuje pomocy w oddychaniu, ponieważ jego płuca są niedorozwinięte. Oznacza to, że dziecko może wymagać podłączenia do respiratora. Respirator dostarcza tlen i ciśnienie, które pomagają płucom dziecka rozszerzyć się i wspierają jego oddychanie.
Rozwój prawidłowej architektury płuc zostaje przerwany. Powstaje mniej i większych pęcherzyków płucnych, a tkanka łączna ulega pogrubieniu. Również naczynia krwionośne płuc rozwijają się nieprawidłowo, z mniejszą liczbą włośniczek pęcherzykowych lub ich nieprawidłowym rozmieszczeniem.
Choroba ma wieloczynnikowe podłoże. Istotne czynniki ryzyka obejmują:
Dodatkowe czynniki ryzyka to między innymi: rozedma śródmiąższowa płuc, wysokie ciśnienia szczytowe podczas wdechu, duże objętości oddechowe, powtarzające się zapadanie się pęcherzyków płucnych, zwiększony opór dróg oddechowych, płeć męska, ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego oraz palenie tytoniu przez matkę.
Dysplazja oskrzelowo-płucna jest rozpoznawana, gdy występuje długotrwała potrzeba uzupełniającego podawania tlenu u wcześniaków po 28 dniach życia lub po 36 tygodniu wieku skorygowanego, u dzieci, które nie mają innych schorzeń wymagających tlenu (np. zapalenia płuc czy wrodzonej choroby serca).
U wielu niemowląt wymagania dotyczące suplementacji tlenem i wspomagania oddychania często wzrastają w pierwszych 2 tygodniach życia. W tygodniach 2-4 suplementacja tlenu, wsparcie respiratora lub jedno i drugie są często zwiększane, aby utrzymać odpowiednią wentylację i natlenienie.
Choroba zostaje rozpoznana u wcześniaków, które:
Leczenie dysplazji oskrzelowo-płucnej jest wspomagające i ma na celu pomóc płucom dziecka rosnąć i pozwolić mu na samodzielne oddychanie.
W większości przypadków dysplazji oskrzelowo-płucnej rozpoznaje się i leczy zespół niewydolności oddechowej. Podstawą leczenia tego zespołu jest podawanie surfaktantu (substancji zmniejszającej napięcie powierzchniowe w pęcherzykach płucnych) wraz z suplementacją tlenem, ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych oraz mechaniczną wentylacją.
Leczenie obejmuje:
Strategia wentylacji polega na stosowaniu niskiej w porównaniu do wysokiej objętości oddechowej. Uszkodzenie płuc następuje w wyniku nadmiernej objętości oddechowej wynikającej z mechanicznej wentylacji pod dodatnim ciśnieniem. Stopień niedojrzałości płuc, środowisko płodowe oraz skutki niedoboru surfaktantu determinują potrzebę mechanicznej wentylacji.
Po wyjściu ze szpitala niemowlęta z dysplazją oskrzelowo-płucną wymagają wysokiego poziomu opieki domowej. Rodzice stają się głównymi opiekunami zdrowotnymi, odpowiedzialnymi za zarządzanie tlenoterapią i lekami, monitorowanie wzrostu i odżywiania oraz umawianie wizyt kontrolnych u specjalistów.
Kluczowe znaczenie ma odpowiednie przygotowanie do wypisu ze szpitala. Zalecenia obejmują indywidualizację zaleceń w zależności od nasilenia choroby płuc dziecka oraz identyfikację dzieci wymagających bardziej intensywnej opieki specjalistycznej po opuszczeniu oddziału intensywnej terapii noworodków.
Chociaż większość niemowląt wyzdrowieje z dysplazji oskrzelowo-płucnej, niektóre mogą mieć trudności z oddychaniem i inne powikłania przez całe życie. Większość niemowląt czuje się lepiej przy niewielkich długoterminowych problemach zdrowotnych, ale niektóre wymagają intensywnej opieki medycznej.
Do 50 procent niemowląt z dysplazją oskrzelowo-płucną wymaga ponownej hospitalizacji. Istnieje zwiększone ryzyko problemów oddechowych po opuszczeniu przez niemowlę oddziału intensywnej terapii noworodków.
Ważne jest, aby pacjenci z dysplazją oskrzelowo-płucną byli badani pod kątem powikłań, takich jak nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc). Naczynia krwionośne płuc mogą rozwijać się nieprawidłowo, z mniejszą liczbą włośniczek pęcherzykowych lub ich nieprawidłowym rozmieszczeniem. Opór płucny może być zwiększony i może rozwinąć się nadciśnienie płucne.
Pomimo znacznego postępu w opiece nad wcześniakami w ciągu ostatnich kilku dekad, w tym rozwoju surfaktantu oraz nowszych i łagodniejszych metod wentylacji, częstość występowania dysplazji oskrzelowo-płucnej pozostaje wysoka. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn zachorowalności i umieralności u wcześniaków.
Dysplazja oskrzelowo-płucna to częsta choroba dotykająca wcześniaki i jest związana ze znacznymi długoterminowymi niepełnosprawnościami. Wymaga długoterminowego monitorowania i odpowiedniej opieki specjalistycznej, aby zapewnić dziecku najlepsze możliwe wyniki zdrowotne.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
