Tkanka łączna utrzymuje struktury naszego ciała razem, nadając im kształt i wytrzymałość. Kiedy dochodzi do uszkodzenia tej tkanki, może to wpłynąć na wiele narządów i układów organizmu jednocześnie.
Czym jest zaburzenie tkanki łącznej
Zaburzenie tkanki łącznej to termin obejmujący szeroką grupę chorób, które wpływają na tkanki łączące i podtrzymujące różne struktury w organizmie. Tkanki te są zbudowane z dwóch głównych białek: kolagenu (białka, które znajduje się w ścięgnach, więzadłach, skórze, chrząstkach, kościach i naczyniach krwionośnych) oraz elastyny (białka, które znajduje się w więzadłach i skórze).
Tkanki łączne pełnią bardzo ważną rolę w naszym organizmie. Łączą one wszystkie struktury ciała, utrzymują włókna mięśniowe razem oraz pokrywają i chronią nerwy. Do tkanek łącznych należą również tkanka tłuszczowa, kości, chrząstki, powięzie, więzadła, skóra i ścięgna.
Ponieważ tkanki łączne znajdują się w prawie każdej części ciała, zaburzenia dotykające te tkanki mogą wpływać na cały organizm. Mogą one dotyczyć jednego lub dwóch rodzajów tkanek w całym ciele albo wielu różnych tkanek jednocześnie. Mogą również wpływać na wiele narządów.
Rodzaje zaburzeń tkanki łącznej
Znanych jest ponad 200 różnych zaburzeń tkanki łącznej. Dzielą się one na trzy główne kategorie:
Choroby autoimmunologiczne
Zaburzenia genetyczne
Nowotwory (mięsaki)
Autoimmunologiczne zaburzenia tkanki łącznej
Choroby autoimmunologiczne to schorzenia, w których układ odpornościowy generuje przewlekłe zapalenie w niektórych częściach ciała. Przewlekłe zapalenie powoduje ból, obrzęk i ostatecznie trwałe uszkodzenie tkanek.
Dziedziczne zaburzenia tkanki łącznej wynikają z problemów genetycznych przekazywanych przez rodziców. Przykładem jest zespół Marfana, który może prowadzić do balonowatych wybrzuszeń zwanych tętniakami w naczyniach krwionośnych.
Inne genetyczne zaburzenia to zespół Ehlersa-Danlosa (może powodować ból w stawach i innych częściach ciała) oraz osteogenesis imperfecta (może sprawiać, że kości stają się podatne na złamania).
Mieszana choroba tkanki łącznej
Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to rzadkie zaburzenie autoimmunologiczne, które łączy objawy kilku innych schorzeń tkanki łącznej. Choroba ta może obejmować cechy trzech innych chorób tkanki łącznej: tocznia rumieniowatego układowego, twardziny układowej i zapalenia wielomięśniowego.
Niektóre osoby mogą również wykazywać oznaki zapalenia skórno-mięśniowego, reumatoidalnego zapaleniastawów lub zespołu Sjögrena. Około 25% osób z chorobą tkanki łącznej rozwija w ciągu kilku lat inną chorobę tkanki łącznej. Z tego powodu MCTD jest znana jako „zespół nakładania się".
Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej
Termin niezróżnicowana choroba tkanki łącznej (UCTD) jest używany do opisania stanu u osób, które mają objawy i wyniki badań laboratoryjnych sugerujące układowe zaburzenie autoimmunologiczne lub chorobę tkanki łącznej, ale które nie są wystarczająco rozległe lub specyficzne, aby spełnić zwykłe kryteria rozpoznania określonej choroby tkanki łącznej.
Warto wiedzieć, że znaczna część tych pacjentów albo pozostaje „niezróżnicowana", albo doświadcza remisji choroby i nigdy nie rozwija określonej choroby tkanki łącznej. Aż jedna czwarta wszystkich pacjentów widzianych przez reumatologów ma UCTD.
Objawy zaburzeń tkanki łącznej
Ponieważ istnieje tak wiele różnych zaburzeń tkanki łącznej, objawy zależą od konkretnej choroby. Ogólnie rzecz biorąc, objawy mogą wpływać na:
Kości
Stawy
Skórę
Serce i naczynia krwionośne
Płuca (trudności z oddychaniem, kaszel z krwistą plwociną, ból w klatce piersiowej)
Zmiany w głowie i twarzy
Wzrost (osoba może być znacznie wyższa lub niższa niż większość ludzi)
Mięśnie (osłabienie)
U osób z autoimmunologicznymi zaburzeniami tkanki łącznej przewlekłe zapalenie powoduje ból, obrzęk i ostatecznie trwałe uszkodzenie tkanek.
Objawy mieszanej choroby tkanki łącznej
Objawy różnych zaburzeń tkanki łącznej zazwyczaj pojawiają się z czasem, a nie wszystkie naraz. Objawy MCTD mogą obejmować:
Objaw Raynauda (zmniejszony przepływ krwi do palców rąk, stóp, uszu i nosa, powodujący wrażliwość, drętwienie i utratę koloru w tych obszarach)
Opuchnięte, nabrzmiałe palce
Przyczyny zaburzeń tkanki łącznej
Istnieją dwa główne typy tych chorób. Dziedziczne zaburzenia tkanki łącznej pochodzą z problemów genetycznych przekazywanych przez rodziców. Autoimmunologiczne zaburzenia tkanki łącznej występują, gdy układ odpornościowy błędnie atakuje własne ciało.
Autoimmunologiczne zaburzenia tkanki łącznej mogą być spowodowane przez:
Toksyczne chemikalia znajdujące się w takich rzeczach jak zanieczyszczenie powietrza i dym papierosowy
Złe odżywianie, głównie niedobór witamin D i C
Infekcję
Nasilenie objawów tych zaburzeń jest bardzo różne wśród pacjentów. Mogą one wahać się od ledwo zauważalnych do zagrażających życiu. Łagodniejsze formy tych schorzeń są prawdopodobnie niedostatecznie rozpoznawane i nie diagnozowane.
Rozpoznanie zaburzeń tkanki łącznej
Zaburzenia tkanki łącznej mogą być trudne do rozpoznania, ponieważ nie są one powszechne. Każde zaburzenie wpływa na różne części ciała.
Aby postawić diagnozę, lekarz przeprowadzi dokładne badanie i wywiad medyczny. Może również zlecić różne badania laboratoryjne, które mogą pomóc w identyfikacji zaburzeń tkanki łącznej.
Badania laboratoryjne
Jednym z badań, które może być wykonane, jest test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Badanie to może pomóc w wykryciu chorób autoimmunologicznych, w tym niektórych zaburzeń tkanki łącznej.
W zależności od objawów i podejrzenia lekarza, mogą być potrzebne inne badania krwi, badania obrazowe lub biopsje tkanek, aby potwierdzić diagnozę.
Leczenie zaburzeń tkanki łącznej
Leczenie zaburzeń tkanki łącznej zależy od konkretnego schorzenia i nasilenia objawów. Każde zaburzenie wymaga własnych opcji leczenia.
W przypadku autoimmunologicznych zaburzeń tkanki łącznej podstawą terapii są zazwyczaj kortykosteroidy (leki steroidowe). Około 20 lat temu nastąpiła ważna zmiana w leczeniu, gdy w 2003 roku zatwierdzono infliksymab do leczenia reumatoidalnego zapaleniastawów. Od tego czasu wprowadzono kilka terapii biologicznych.
Leki przeciwzapalne niesteroidowe (NLPZ), leki przeciwmalaryczne (takie jak hydroksychlorochina) i kortykosteroidy stanowią podstawę terapii wielu zaburzeń tkanki łącznej. Leki immunosupresyjne są zazwyczaj zarezerwowane do leczenia określonych objawów klinicznych i dla pacjentów z zajęciem głównych narządów.
Leczenie mieszanej choroby tkanki łącznej
Leczenie różni się w zależności od objawów i nasilenia choroby. Po 10 latach obserwacji u niektórych pacjentów z zaburzeniami tkanki łącznej 16% nie otrzymywało już terapii, 36% było leczonych hydroksychlorochiną plus kortykosteroidami, 10% przyjmowało same kortykosteroidy.
Znaczenie stylu życia
Chociaż leczenie farmakologiczne pozostaje podstawą terapii, medycyna stylu życia oferuje uzupełniające podejście do zarządzania tymi schorzeniami. Szczególnie dieta śródziemnomorska wykazuje korzystne działanie.
Istotne czynniki stylu życia obejmują odżywianie, aktywność fizyczną, sen, zarządzanie stresem, unikanie szkodliwych substancji i więzi społeczne.
Rokowanie i życie z chorobą
Życie z zaburzeniem tkanki łącznej może być wyzwaniem, ale z odpowiednią opieką medyczną można skutecznie zarządzać objawami i utrzymać aktywny styl życia.
Badania pokazują, że stabilna niezróżnicowana choroba tkanki łącznej może w rzeczywistości być odrębnym procesem chorobowym, a nie wczesną fazą określonej choroby tkanki łącznej. Rokowanie zależy od konkretnego typu zaburzenia i zaangażowanych narządów.
Otrzymanie leczenia może pomóc poprawić jakość życia osoby. Ważne jest regularne obserwowanie przez specjalistę, najczęściej reumatologa, oraz stosowanie się do zaleceń dotyczących leczenia i stylu życia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Bułgaria
