Wyściółczak

Czym jest wyściółczak?

Wyściółczak to pierwotny guz ośrodkowego układu nerwowego, co oznacza, że powstaje bezpośrednio w mózgu lub rdzeniu kręgowym, a nie rozprzestrzenia się tam z innej części ciała1. Jest to rodzaj glejaka – nowotworu, który rozwija się z komórek podtrzymujących mózg, zwanych komórkami glejowymi1.

Wyściółczaki powstają, gdy pewne typy komórek glejowych, nazywane komórkami wyściółkowymi, zaczynają się niekontrolowanie rozmnażać2. Te komórki wyścielają komory mózgowe – przestrzenie w mózgu, które zawierają płyn mózgowo-rdzeniowy. Ten płyn otacza i chroni mózg oraz rdzeń kręgowy2.

Wyściółczaki stanowią szósty najczęstszy guz mózgu u dzieci, ale mogą również występować u dorosłych1. U dzieci wyściółczaki najczęściej rozwijają się w mózgu, natomiast u dorosłych większość diagnozowanych wyściółczaków występuje w rdzeniu kręgowym3. Mniej niż 2% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dorosłych to wyściółczaki – około 1100 dorosłych rocznie otrzymuje taką diagnozę w Stanach Zjednoczonych3. U dzieci i młodzieży wyściółczaki stanowią mniej niż 6% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, co przekłada się na około 230 dzieci w wieku 0-19 lat diagnozowanych rocznie w USA3.

Typy i stopnie zaawansowania wyściółczaków

Lekarze oceniają wyściółczaki w skali od 1 do 3, w zależności od tego, jak szybko rosną. Guzy stopnia 1 rosną najwolniej, a stopnia 3 najszybciej1. Wyściółczaki stopnia 1 i 2 są łagodne – zazwyczaj rosną wolno i nie rozprzestrzeniają się z miejsca, w którym powstały. Wyściółczaki stopnia 3 są złośliwe (nowotworowe) i rosną znacznie bardziej agresywnie niż guzy niższych stopni1.

Wyściółczaki są klasyfikowane według kilku kryteriów, w tym lokalizacji guza, jego wyglądu pod mikroskopem oraz zmian w genach komórek nowotworowych. Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia z 2021 roku, istnieje pięć głównych typów wyściółczaków u dorosłych4:

• Wyściółczak tylnej jamy czaszki – występuje w dolnej tylnej części mózgu, w tym w móżdżku i pniu mózgu
• Wyściółczak nadnamiotowy – występuje w górnej części mózgu, w tym w półkulach mózgowych
• Wyściółczak rdzenia kręgowego – rozwija się w rdzeniu kręgowym
• Podwyściółczak – wolno rosnący guz, który może rozwijać się w dowolnej części mózgu lub rdzenia kręgowego
• Wyściółczak śluzowo-brodawkowaty – wolno rosnący guz, który zwykle rozwija się w dolnej części rdzenia kręgowego

Wyściółczaki stopnia 1 to guzy niskozłośliwe. Podwyściółczaki, będące podtypem wyściółczaków stopnia 1, mogą występować w mózgu lub rdzeniu kręgowym i są częstsze u dorosłych niż u dzieci5.

Wyściółczaki stopnia 2 to również guzy niskozłośliwe, jednak mają większe prawdopodobieństwo nawrotu niż wyściółczaki stopnia 1, zwłaszcza jeśli nie można ich całkowicie usunąć podczas operacji5. Do podtypów należą wyściółczak śluzowo-brodawkowaty, który zazwyczaj rozwija się w rdzeniu kręgowym i jest częstszy u dorosłych, oraz klasyczny wyściółczak stopnia 2, który może występować zarówno w mózgu, jak i w rdzeniu kręgowym5.

Wyściółczaki stopnia 3 są złośliwe (nowotworowe), co oznacza, że są szybko rosnącymi guzami. Występują najczęściej w mózgu, ale mogą również pojawiać się w rdzeniu kręgowym5. Wyściółczaki anaplastyczne (stopień 3) zwykle tworzą się przy podstawie mózgu, rosną szybko i często rozprzestrzeniają się na inne części mózgu. Mają największe prawdopodobieństwo ponownego wzrostu po leczeniu1.

Objawy wyściółczaka

Objawy wyściółczaka zależą od lokalizacji guza – czy występuje w mózgu, czy w rdzeniu kręgowym4. Czasami powstawanie wyściółczaka blokuje swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Może to prowadzić do wodogłowia – stanu, w którym płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w komorach mózgowych, wywierając ucisk na mózg wewnątrz czaszki6.

Osoby z wyściółczakiem w mózgu mogą doświadczać6:

• Bólów głowy
• Nudności i wymiotów
• Osłabienia
• Zmęczenia
• Drażliwości
• Utraty apetytu

Przyczyny i czynniki ryzyka

Lekarze nie wiedzą jeszcze dokładnie, co powoduje wyściółczaka. Większość przypadków występuje sporadycznie, bez potwierdzonej przyczyny6. Jednak niektóre dziedziczne schorzenia są powiązane z tym typem nowotworu, przede wszystkim nerwiakowłókniakowatość typu 26.

Rozpoznawanie wyściółczaka

Aby uzyskać dokładną diagnozę, podczas operacji, jeśli to możliwe, pobiera się fragment tkanki guza. Następnie neuropatolog – lekarz specjalizujący się w chorobach układu nerwowego – powinien ocenić tę tkankę5.

Guzy ośrodkowego układu nerwowego są oceniane w oparciu o analizę tkanki guza przeprowadzoną przez neuropatologa. Wyściółczaki są grupowane w trzech stopniach (1, 2 lub 3) w zależności od ich charakterystyki pod mikroskopem i ich zachowania5. Lokalizacja i cechy molekularne każdego podtypu wyściółczaka mogą lepiej przewidywać rokowanie niż sam stopień5.

Leczenie wyściółczaka

Operacja chirurgiczna jest głównym sposobem leczenia wyściółczaka3. Najczęstszym zabiegiem chirurgicznym w przypadku wyściółczaka jest kraniotomia i chirurgiczne usunięcie guza. Najlepsze wyniki występują, gdy cały guz lub jego większa część zostanie usunięta7.

Dodatkowe metody leczenia, takie jak radioterapia, chemioterapia i terapie celowane, mogą być zalecane w zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta3. Wyściółczaki mogą rozprzestrzeniać się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy, jednak rzadko rozprzestrzeniają się poza ośrodkowy układ nerwowy3.

Rokowanie i życie z wyściółczakiem

Skuteczność leczenia wyściółczaka zależy od lokalizacji guza w mózgu lub rdzeniu kręgowym6. Wyściółczaki stopnia 2 mają większe prawdopodobieństwo nawrotu niż guzy stopnia 1, szczególnie gdy nie można ich całkowicie usunąć podczas operacji5. Wyściółczaki stopnia 3 mają największe prawdopodobieństwo ponownego wzrostu po leczeniu1.