Chłoniak skórny z komórek T stadium I

Czym jest chłoniak skórny z komórek T

Chłoniak skórny z komórek T (CTCL) to ogólna nazwa dla kilku typów chłoniaków wywodzących się z komórek T, które dotyczą skóry1. Jest to rzadki rodzaj chłoniaka nieziarniczego, czyli nowotworu wywodzącego się z pewnego rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami2. W przypadku CTCL nowotworowe komórki T migrują do skóry, powodując charakterystyczne zmiany skórne3.

CTCL wpływa na największy organ w ludzkim ciele – skórę. Zmiany skórne mogą wyglądać i dawać podobne odczucia jak inne powszechne schorzenia skórne, takie jak łuszczyca, egzema czy nawet reakcje alergiczne. Wiele osób ma objawy takie jak wysypka skórna, świąd lub przebarwienia przez lata, zanim zostanie postawiona diagnoza4.

CTCL może również obejmować krew, węzły chłonne i inne narządy wewnętrzne2. Jest znany jako choroba układowa, ponieważ zmienione komórki znajdują się w całym organizmie3. Większość przypadków CTCL należy do kategorii chłoniaków indolentnych (czyli przewlekłych) – dają się leczyć, ale nie są uleczalne i zwykle nie stanowią zagrożenia dla życia5.

Najczęstsze typy chłoniaka skórnego z komórek T

Istnieje wiele typów chłoniaka skórnego z komórek T. Do najczęstszych należą ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sézary'ego4.

Ziarniniak grzybiasty to wolno rosnący nowotwór stanowiący około połowy wszystkich przypadków CTCL. Występuje wtedy, gdy komórki T (limfocyty T) stają się nowotworowe. Nowotworowe komórki zazwyczaj nie rozprzestrzeniają się poza skórę, ale niektóre mogą przedostać się do węzłów chłonnych i krwioobiegu. Gdy nowotworowe komórki T krążą we krwi, lekarze nazywają je komórkami Sézary'ego4.

Zespół Sézary'ego to szybciej rozwijający się typ CTCL, w którym komórki nowotworowe znajdują się zarówno we krwi, jak i w skórze3. Jest to mniej powszechny typ CTCL4.

Inne typy CTCL obejmują pierwotny skórny chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek, papulozę limfoidalną, chorobę skóry zwiotczałej ziarniniakowej, siatkowiaka pagetoidalnego oraz chłoniaka z komórek T podobnego do zapalenia tkanki podskórnej5.

Objawy i charakterystyka

CTCL jest znany z czerwonych, łuszczących się, swędzących zmian skórnych i wysypki, które może powodować3. Objawy mogą obejmować suchą skórę, świąd (który może być bardzo nasilony), czerwoną wysypkę oraz powiększone węzły chłonne2.

Choroba dotyka mężczyzn częściej niż kobiety i zazwyczaj występuje u mężczyzn w wieku 40, 50 i 60 lat2. Ponieważ choroba ma powolny przebieg, a diagnoza jest czasami trudna, prawdopodobnie jest znacznie więcej osób żyjących z CTCL6.

Większość pacjentów z CTCL doświadcza wyłącznie objawów skórnych. Niektórzy pacjenci z wczesnym stadium CTCL mogą w ogóle nie przejść do późniejszych stadiów2. Chłoniaki skórne z komórek T, które obejmują ziarniniak grzybiasty i zespół Sézary'ego, są nowotworami złośliwych limfocytów T, które zazwyczaj posiadają fenotyp komórek pomocniczych/induktorowych i początkowo manifestują się jako zmiany skórne7.

Diagnostyka i stopniowanie zaawansowania

Chłoniaki skórne z komórek T (CTCL) są stopniowane w różny sposób w zależności od typu chłoniaka skórnego. Typowe procedury wykonywane w celu określenia stadium chłoniaka skórnego obejmują kompletne badanie fizykalne (w tym dokładne badanie skóry), biopsję skóry (usunięcie małego fragmentu tkanki) w celu zbadania pod mikroskopem przez patologa (lekarza, który bada tkanki i komórki w celu identyfikacji chorób) oraz badania krwi1.

Inne badania, które mogą być wykonane, mogą obejmować biopsję węzłów chłonnych, biopsję szpiku kostnego oraz badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) i/lub pozytonowa emisyjna tomografia (PET)1.

Diagnoza może być trudna, a CTCL można łatwo pomylić z innymi schorzeniami skórnymi, dlatego często konieczne są powtarzane biopsje skóry8. Lekarze diagnozują CTCL na podstawie objawów, symptomów oraz wyników badań krwi i skóry. Przypisują stadium opisujące, jak zaawansowana jest choroba. Stopniowanie CTCL pomaga również zespołowi medycznemu znaleźć odpowiednie leczenie do zarządzania objawami skórnymi CTCL3.

Stadium I choroby

Stopniowanie najczęstszego typu CTCL, ziarniaka grzybiastego/zespołu Sézary'ego (MF/SS), klasyfikuje chorobę na stadia od IA do IVB z użyciem systemu T (guz, co w przypadku CTCL oznacza zmiany skórne)1.

Stadium I reprezentuje wczesne stadium choroby. W tym stadium zmiany skórne są ograniczone i mają postać plam lub blaszek. Pacjenci z wczesnym stadium CTCL często mogą być skutecznie leczeni terapiami skierowanymi na skórę, a wielu chorych prowadzi normalne życie podczas leczenia choroby9.

Leczenie wczesnego stadium

Dla ziarniaka grzybiastego leczenie jest albo skierowane na skórę, albo na cały organizm (leczenie systemowe)9. Terapie skierowane na skórę to wszelkie terapie, które są stosowane lub działają zewnętrznie na skórę10.

Przykłady leczenia skierowanego na skórę dla chłoniaków skórnych obejmują leki miejscowe, takie jak kortykosteroidy miejscowe, fototerapię (terapię światłem) i radioterapię10. Ponieważ terapie skierowane na skórę działają głównie na powierzchni skóry, bez znaczącego wchłaniania do krwiobiegu, często mają minimalne skutki uboczne. Pacjenci często mogą stosować terapie skierowane na skórę przez długi czas10.

Terapie skierowane na skórę są stosowane samodzielnie lub w kombinacji w leczeniu wczesnych stadiów ziarniaka grzybiastego, a także stosuje się je w połączeniu z terapiami systemowymi w przypadku bardziej zaawansowanej choroby10. Wiele terapii skierowanych na skórę ma znaczący wpływ na świąd i wygląd chłoniaków skórnych10.

Dla pacjentów ze stadium I zwykle wskazane są terapie miejscowe, podczas gdy terapie systemowe lub kombinacje terapii miejscowych i systemowych są wskazane dla pacjentów z chorobą w stadium IIB lub wyższym, albo dla pacjentów ze stadium I ziarniaka grzybiastego, którzy nie tolerują leczenia miejscowego lub u których leczenie to nie przyniosło efektów11.

Ziarniniak grzybiasty jest zazwyczaj stanem indolentnym, który można leczyć za pomocą terapii skierowanych na skórę8. Wielu pacjentów prowadzi normalne życie podczas leczenia choroby, a niektórzy mogą pozostawać w remisji przez długi czas9.

Rokowanie i długoterminowe perspektywy

Większość chłoniaków skórnych z komórek T rośnie bardzo wolno i nie stanowi zagrożenia dla życia4. CTCL jest zwykle chorobą przewlekłą, wymagającą dożywotniej uwagi. Dlatego opcje leczenia muszą być starannie zarządzane, aby zminimalizować skutki uboczne, w tym potencjalne ryzyko poważniejszych nowotworów, takich jak czerniak6.

Niektórzy pacjenci z wczesnym stadium CTCL mogą w ogóle nie przejść do późniejszych stadiów2. Rokowanie jest w dużej mierze zależne od stadium choroby8. Wczesne stadia mają znacznie lepsze rokowanie niż zaawansowane stadia choroby.

Wielu ludzi leczonych z powodu CTCL wchodzi w remisję, wracając do codziennych zajęć bez większych zakłóceń4. Niemniej jednak, diagnoza nowotworu może odbić się na zdrowiu psychicznym i emocjonalnym. Zespół medyczny jest dostępny, aby pomóc w tych aspektach opieki4.

Życie z rozpoznaniem

Słowa "masz raka" mogą wywołać falę emocji, od niedowierzania przez złość i smutek po strach. Wszystkie te emocje i więcej są normalne i można je złagodzić poprzez zadawanie pytań, zdobywanie informacji i rozmowę z osobami, które same doświadczyły choroby lub rozumieją jej normalny przebieg12.

Wielu pacjentów mówi, że doświadcza zaprzeczenia, gdy po raz pierwszy słyszą diagnozę. "Co to znaczy, że mam raka?" Chłoniak skórny nie wygląda jak rak, nie czuje się jak rak ani nie wygląda jak rak w sposób, w jaki przywykliśmy go rozumieć. Inni pacjenci odczuwają intensywną potrzebę naprawienia tego – znalezienia leczenia lub lekarstwa, które może sprawić, że zniknie. Rzeczywistość jest taka, że chłoniak skórny jest chorobą przewlekłą o wysokim wskaźniku przeżywalności12.

Udział specjalistycznego zespołu wielodyscyplinarnego jest niezbędny dla szybkiej diagnozy i optymalnego zarządzania chorobą8. Pacjenci powinni rozmawiać ze swoim zespołem medycznym o objawach skórnych CTCL i leczeniach, które mogą pomóc w ich kontrolowaniu3. Zespół medyczny jest zawsze najlepszym źródłem informacji o diagnozie i leczeniu objawów skórnych3.