Ostra białaczka limfocytowa nawrotowa

Czym jest ostra białaczka limfocytowa

Ostra białaczka limfocytowa to rzadki rodzaj nowotworu krwi, który rozpoczyna się w szpiku kostnym – miękkim wnętrzu kości, gdzie powstają komórki krwi. Choroba dotyka limfocytów, czyli białych krwinek odpowiedzialnych za obronę organizmu przed infekcjami1.

W przypadku ostrej białaczki limfocytowej szpik kostny wytwarza zbyt dużo nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów. Te nieprawidłowe komórki nie potrafią prawidłowo walczyć z infekcjami i wypierają zdrowe komórki krwi. Mogą również rozprzestrzeniać się do innych części ciała, w tym do mózgu i rdzenia kręgowego2.

Choroba stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów w Stanach Zjednoczonych. Najczęściej występuje u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, choć mogą na nią zachorować również dorośli1. Określenie „ostra" oznacza, że choroba zwykle szybko się pogarsza, jeśli nie jest leczona3.

Nawrót i oporność na leczenie

Nawrotowa białaczka limfocytowa to choroba, która powróciła po okresie remisji – stanu, w którym nie wykrywa się objawów choroby po poprzednim leczeniu. Z kolei oporna białaczka to taka, która nie odpowiedziała na leczenie, co oznacza, że wcześniejsze terapie nie zniszczyły wystarczającej liczby komórek białaczkowych, aby osiągnąć całkowitą remisję4.

Około jednej trzeciej pacjentów doświadcza nawrotu choroby. Dla dzieci mediana wieku, w którym następuje początek choroby, przypada na około 9 lat, podczas gdy u dorosłych mediana występuje około 30. roku życia5.

Nawrót choroby może wystąpić w różnym czasie po zakończeniu leczenia. Im dłuższy okres remisji przed nawrotem, tym zazwyczaj lepsze rokowanie. Lekarze oceniają wiele czynników, aby określić najlepszy sposób leczenia nawrotu, w tym czas, jaki upłynął od pierwszego leczenia, oraz lokalizację nawrotu choroby.

Objawy choroby

Objawy ostrej białaczki limfocytowej powstają głównie z powodu zastąpienia zdrowych komórek krwi przez komórki białaczkowe. Pacjenci mogą odczuwać zmęczenie, gorączkę oraz łatwe powstawanie siniaków lub krwawienia2.

Do najczęstszych objawów należą1:

• Krwawienia (takie jak częste krwawienia z nosa lub obfite miesiączki)
• Łatwe powstawanie siniaków
• Uczucie silnego zmęczenia
• Częste infekcje
• Bóle stawów
• Utrata apetytu
• Nocne poty
• Bladość skóry
• Czerwone, małe jak główka szpilki plamki krwotoczne na skórze (wybroczyny)
• Duszność
• Powiększone węzły chłonne
• Niewyjaśniona utrata masy ciała

Mogą również wystąpić tak zwane objawy B, takie jak gorączka, nocne poty i niezamierzona utrata masy ciała, choć mogą być one łagodne. U około połowy dorosłych podczas diagnozy można zauważyć powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych6.

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego) jest częste i może wiązać się z porażeniem nerwów czaszkowych lub objawami związanymi ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym6.

Typy ostrej białaczki limfocytowej

Istnieją dwa główne typy ostrej białaczki limfocytowej, które różnią się rodzajem zajętych białych krwinek1:

Białaczka limfoblastyczna z komórek B to najczęstszy typ, który dotyka komórek B wytwarzających przeciwciała i zwalczających infekcje. Odpowiada za około 85% przypadków u dzieci i 75-80% wszystkich przypadków u dorosłych.

Białaczka limfoblastyczna z komórek T to typ, który dotyka komórek T niszczących zarazki i wspierających inne komórki odpornościowe. Stanowi około 25% przypadków u dorosłych i od 12% do 15% przypadków u dzieci1.

Białaczka z komórek T często rozprzestrzenia się do ośrodkowego układu nerwowego. Guzy za mostkiem występują w około 75% przypadków tego typu białaczki5. Mediana wieku zachorowania u dzieci przypada na około 9 lat, a u dorosłych na około 30. rok życia. Leczenie może wyleczyć do 80% dzieci, ale zazwyczaj mniej niż 50% dorosłych5.

Istnieje również trzeci, bardzo rzadki typ zwany białaczką z komórek naturalnych zabójców1.

Leczenie nawrotowej białaczki

Leczenie nawrotowej lub opornej ostrej białaczki limfocytowej zależy od wielu czynników. Zespół medyczny sugeruje metody terapii na podstawie indywidualnych potrzeb pacjenta i wspólnie opracowuje plan leczenia4.

Immunoterapia to jedna z głównych metod leczenia nawrotowej białaczki, szczególnie typu z komórek B. Pomaga wzmocnić lub przywrócić zdolność układu odpornościowego do walki z nowotworem4.

Głównym rodzajem immunoterapii stosowanej w ostrej białaczce limfocytowej jest terapia komórkami CAR-T. W tej metodzie pobiera się miliony komórek T od pacjenta z nowotworem. W laboratorium komórki te są modyfikowane tak, aby na ich powierzchni znajdowały się receptory antygenowe chimeryczne (CAR). Receptory te rozpoznają specyficzne białko znajdujące się na komórkach białaczkowych, najczęściej CD19. Następnie komórki T są podawane z powrotem pacjentowi, gdzie namnażają się, atakują i niszczą komórki białaczkowe4.

Lek tisagenlecleucel to terapia komórkami CAR-T zatwierdzona do leczenia nawrotowej lub opornej ostrej białaczki limfoblastycznej z komórek B u pacjentów do 25. roku życia4.

Oprócz immunoterapii pacjenci mogą otrzymywać również chemioterapię, leki celowane, przeszczep szpiku kostnego lub inne metody leczenia, w zależności od indywidualnej sytuacji klinicznej.

Rokowanie i szanse na wyleczenie

Rokowanie w ostrej białaczce limfocytowej zależy od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, typ białaczki, odpowiedź na leczenie oraz to, czy choroba wystąpiła po raz pierwszy, czy jest to nawrót7.

W przypadku białaczki z komórek T około 75% dzieci i około 60% dorosłych pozostaje wolnych od nowotworu odpowiednio po pięciu i trzech latach. Jednak około jedna trzecia pacjentów doświadcza nawrotu choroby5.

Leczenie często prowadzi do wyleczenia, szczególnie u dzieci. W wielu przypadkach terapia może skutecznie kontrolować chorobę1. Współczesne metody leczenia, w tym nowe terapie immunologiczne, dają coraz większe szanse pacjentom z nawrotową białaczką.

Ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia po zakończeniu leczenia. Kontrole lekarskie pozwalają wcześnie wykryć ewentualny nawrót choroby i szybko wdrożyć odpowiednie leczenie. Pacjenci powinni również otrzymywać wsparcie w radzeniu sobie z fizycznymi i emocjonalnymi skutkami choroby oraz terapii.