Ostra białaczka limfocytowa

Czym jest ostra białaczka limfocytowa

Ostra białaczka limfocytowa, znana również jako ostra białaczka limfoblastyczna (ALL), to nowotwór krwi i szpiku kostnego. Choroba rozwija się, gdy szpik kostny – gąbczasta tkanka wewnątrz kości – zaczyna wytwarzać zbyt wiele nieprawidłowych, niedojrzałych białych krwinek zwanych limfocytami1.

W normalnych warunkach białe krwinki pomagają organizmowi walczyć z infekcjami. Jednak przy ALL te nieprawidłowe komórki nie działają prawidłowo, więc nie mogą skutecznie chronić przed zakażeniami. Co więcej, namnażają się bardzo szybko i wypełniają szpik kostny, uniemożliwiając produkcję zdrowych krwinek – czerwonych krwinek, prawidłowych białych krwinek i płytek krwi1.

ALL stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów w Stanach Zjednoczonych. Jest to najczęstszy typ nowotworu u dzieci, szczególnie w wieku od 2 do 5 lat, chociaż dorośli również mogą na nią zachorować2. Choroba występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet i trzykrotnie częściej u osób rasy białej niż u Afroamerykanów3.

Słowo "ostra" w nazwie oznacza, że choroba zwykle pogarsza się szybko, jeśli nie jest leczona. Bez leczenia ALL zwykle postępuje szybko4. Dlatego leczenie powinno rozpocząć się niemal natychmiast po postawieniu diagnozy5.

Rodzaje ostrej białaczki limfocytowej

Istnieją dwa główne typy ostrej białaczki limfocytowej, które różnią się w zależności od tego, które białe krwinki są dotknięte2.

Ostra białaczka limfoblastyczna z komórek B to najczęstszy typ, który atakuje komórki B wytwarzające przeciwciała i zwalczające infekcje. Stanowi około 85% przypadków u dzieci oraz od 75% do 80% wszystkich przypadków u dorosłych2.

Ostra białaczka limfoblastyczna z komórek T dotyka komórek T, które zabijają zarazki i wspierają inne komórki odpornościowe. Stanowi około 25% przypadków u dorosłych i od 12% do 15% przypadków u dzieci2.

Istnieje również trzeci typ, zwany białaczką z naturalnych komórek zabójczych (natural killer ALL), ale jest on bardzo rzadki2.

Objawy choroby

Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z objawami związanymi z niedokrwistością, małopłytkowością i neutropenią, które powstają w wyniku zastąpienia normalnego szpiku kostnego komórkami nowotworowymi3.

Wczesne objawy mogą obejmować4:

• Gorączkę i obfite nocne poty (spowodowane infekcją lub samą białaczką)
• Uczucie słabości i zmęczenia (z powodu niedokrwistości)
• Przyspieszone bicie serca lub ból w klatce piersiowej
• Łatwe powstawanie siniaków i krwawień, takich jak krwawienia z nosa
• Powiększone węzły chłonne

Objawy ostrej białaczki limfocytowej mogą również obejmować2:

• Krwawienia (takie jak częste krwawienia z nosa lub obfite miesiączki)
• Siniaki
• Częste infekcje
• Bóle stawów
• Utratę apetytu
• Bladość
• Czerwone, wielkości główki od szpilki, punktowe krwawienia na skórze (wybroczyny)
• Duszność
• Powiększone węzły chłonne
• Niewyjaśnioną utratę wagi

Późniejsze objawy mogą obejmować4:

• Bóle kości lub stawów
• Bóle głowy, wymioty oraz problemy z widzeniem, słuchem, równowagą i używaniem mięśni twarzy
• Ból lub uczucie „pełności" w górnej części brzucha (spowodowane powiększoną wątrobą i śledzioną)

Objawy mogą również obejmować gorączkę, nocne poty i niezamierzoną utratę wagi – często nazywane objawami B – ale mogą być łagodne. Powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych można zaobserwować u połowy dorosłych w momencie rozpoznania3.

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego) jest częste i może towarzyszyć mu porażenie nerwów czaszkowych lub objawy związane ze zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym3.

Kto jest narażony na zachorowanie

ALL pojawia się, gdy występują zmiany w materiale genetycznym (DNA) komórek szpiku kostnego. Przyczyna tych zmian genetycznych jest nieznana1.

Wcześniejsza chemioterapia i narażenie na promieniowanie mogą zwiększyć ryzyko rozwoju ALL6.

Choroba najczęściej dotyka dzieci w wieku od 2 do 5 lat, ale może wystąpić w każdym wieku24. ALL jest najczęstszym typem nowotworu u dzieci1.

Rozpoznanie choroby

Zwykle udajesz się do lekarza rodzinnego lub na izbę przyjęć, jeśli masz objawy ostrej białaczki limfocytowej7.

Badania, które sprawdzają krew i szpik kostny, są wykorzystywane do rozpoznania ALL6.

Lekarze zazwyczaj badają krew i szpik kostny, aby znaleźć raka. Próbka szpiku kostnego jest zwykle pobierana z kości biodrowej za pomocą długiej, cienkiej igły4.

Po zdiagnozowaniu ALL wykonuje się badania, aby sprawdzić, czy nowotwór rozprzestrzenił się do ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego) lub do innych części ciała6.

Leczenie zależy od kilku czynników, w tym od rodzaju ALL, zmian chromosomowych lub genowych w komórkach białaczki oraz tego, gdzie znajduje się choroba w organizmie. Zależy również od ogólnego stanu zdrowia i wieku pacjenta5.

Metody leczenia

Głównym leczeniem ostrej białaczki limfocytowej jest chemioterapia, która wykorzystuje leki do niszczenia komórek nowotworowych. Zwykle otrzymujesz kombinację leków chemioterapeutycznych8.

Leczenie ALL zazwyczaj rozpoczyna się dość szybko po rozpoznaniu. Zwykle najpierw otrzymujesz steroidy, a następnie chemioterapię5. Leki steroidowe mają na celu pozbycie się komórek białaczkowych. Zwykle przyjmujesz je przez około tydzień przed rozpoczęciem chemioterapii8.

Leczenie ALL jest podzielone na różne fazy: indukcję, konsolidację, intensyfikację i leczenie podtrzymujące5.

Możesz również otrzymać leki celowane lub immunoterapię, jeśli masz określone typy ALL lub jeśli nowotwór powrócił5. Leki celowane działają poprzez celowanie w różnice w komórkach nowotworowych, które pomagają im rosnąć i przetrwać. Immunoterapia, taka jak terapia komórkami CAR-T, wykorzystuje układ odpornościowy do atakowania nowotworu5.

Możesz potrzebować przeszczepu komórek macierzystych lub szpiku kostnego, jeśli nowotwór powrócił lub prawdopodobnie powróci. Przeszczep zastępuje uszkodzone komórki krwi zdrowymi8.

Możesz również potrzebować leczenia zapobiegającego lub kontrolującego objawy spowodowane przez ostrą białaczkę limfocytową. Może to obejmować8:

• Leki, takie jak antybiotyki, aby zapobiegać lub leczyć infekcje
• Transfuzje krwi
• Leki zwane czynnikami wzrostu, które pomagają szpikowi kostnemu wytwarzać komórki krwi
• Szczepionki, które pomogą Cię chronić przed chorobami takimi jak grypa i COVID-19

Leczenie musi zazwyczaj rozpocząć się szybko. Będzie zależeć od rodzaju ostrej białaczki limfocytowej, wieku i ogólnego stanu zdrowia8.

Szanse na wyzdrowienie

Ostra białaczka limfocytowa jest poważnym schorzeniem, ale leczenie może pomóc. W wielu przypadkach może ją wyleczyć2.

Około 8 na 10 dzieci i 4 na 10 dorosłych z ALL zostaje wyleczonych (przeżywa co najmniej 5 lat)4.

Przeżycie przy ostrej białaczce limfocytowej zależy od wielu różnych czynników, takich jak wiek i typ ALL, który masz7.

Radzenie sobie z chorobą

Radzenie sobie z diagnozą ostrej białaczki limfocytowej może być przytłaczające. Pomoc i wsparcie są dostępne dla Ciebie i Twojej rodziny9.

Możesz odczuwać wiele różnych emocji, gdy dowiesz się, że masz nowotwór. Na początku możesz odczuwać szereg silnych uczuć, takich jak uczucie szoku, zdenerwowania i trudności w przyswojeniu czegokolwiek innego, co jest ci mówione. Inne emocje obejmują odczuwanie9:

• Odrętwiałości
• Strachu i niepewności
• Zdezorientowania
• Złości i urazy
• Winy
• Smutku

Możesz mieć niektóre lub wszystkie z tych uczuć, lub możesz czuć się zupełnie inaczej. Możesz odczuwać je kilka naraz lub wszystkie razem, pozostawiając cię wyczerpanym. Każdy reaguje na swój własny sposób9.

Możesz być bardziej zdolny do radzenia sobie i podejmowania decyzji, jeśli masz informacje o swoim typie nowotworu i jego leczeniu. Informacje pomagają wiedzieć, czego się spodziewać9.

Przyjmowanie dużej ilości nowych informacji może być przytłaczające. Poproś swoich lekarzy i pielęgniarki, aby wyjaśnili rzeczy ponownie, jeśli tego potrzebujesz. Możesz czuć, że nie chcesz od razu wiedzieć wielu informacji. Powiedz o tym swojemu lekarzowi lub pielęgniarce. Zawsze będziesz mógł poprosić o więcej informacji, gdy poczujesz się na to gotowy9.

Pamiętaj, że nie musisz wszystkiego załatwiać od razu. Rozwiązanie każdego problemu może zająć trochę czasu. Poproś o pomoc, jeśli jej potrzebujesz9.

Będziesz mieć regularne kontrole podczas i po zakończeniu leczenia. Możesz również mieć badania i skany. Jeśli masz jakiekolwiek objawy lub skutki uboczne, które cię niepokoją, porozmawiaj ze swoimi specjalistami. Nie musisz czekać na następną kontrolę8.