Badanie połączenia chemioterapii i immunoterapii przed operacją u pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej, którzy początkowo nie kwalifikują się do zabiegu
Międzybłoniak złośliwy opłucnej to rzadki nowotwór, który rozwija się w błonie wyścielającej płuca i klatkę piersiową. Najczęstszą przyczyną choroby jest narażenie na azbest, minerał który był powszechnie stosowany w budownictwie przed jego zakazem. Choć choroba nie jest uleczalna, odpowiednie leczenie może potencjalnie wydłużyć życie pacjenta.
Czym jest międzybłoniak złośliwy opłucnej
Międzybłoniak złośliwy opłucnej to rzadki nowotwór, który rozwija się w opłucnej – cienkim nabłonku wyścielającym ściany klatki piersiowej i pokrywającym płuca. Choroba bierze swoją nazwę od międzybłonka, czyli tkanki wyścielającej i chroniącej narządy wewnętrzne organizmu. Każdy nowotwór powstający w międzybłonku nazywany jest międzybłoniakiem.
Jest to najbardziej powszechna forma międzybłoniaka – większość pacjentów z rozpoznanym międzybłoniakiem ma postać opłucnową. Ten agresywny nowotwór powoduje pogrubienie opłucnej, co uniemożliwia prawidłowe rozszerzanie się płuc i klatki piersiowej. W rezultacie w jamie opłucnowej może gromadzić się płyn.
Opłucna (błona opłucnowa)
Płuca
Klatka piersiowa
Przyczyny i czynniki ryzyka
Wcześniejsze narażenie na azbest jest najczęstszą przyczyną międzybłoniaka opłucnej. Azbest to grupa minerałów, które były kiedyś stosowane w wielu gałęziach przemysłu, takich jak budownictwo i produkcja. Do lat 60. i 70. XX wieku pracownicy wydobywali azbest w Stanach Zjednoczonych. Mniej więcej w tym czasie naukowcy odkryli związek między narażeniem na cząsteczki azbestu unoszące się w powietrzu a międzybłoniakiem.
Wdychanie azbestu wywołuje powtarzające się stany zapalne opłucnej, zaburza podziały komórkowe, aktywuje protoonkogeny i generuje wolne rodniki. Chociaż promieniowanie jonizujące i mutacje w genie BAP1 również są powiązane z chorobą, samo palenie papierosów nie przyczynia się do rozwoju międzybłoniaka. Jednakże palenie zwiększa ryzyko raka płuca w połączeniu z narażeniem na azbest.
Od czasu odkrycia związku między azbestem a międzybłoniakiem, agencje rządowe i producenci w Stanach Zjednoczonych podjęli kroki w celu ograniczenia narażenia na azbest, aby zapobiec rozwojowi choroby u ludzi.
Czynniki ryzyka międzybłoniaka obejmują:
Narażenie na azbest w miejscu pracy
Mieszkanie z osobą, która pracuje z azbestem
Przebywanie lub praca w budynku, w którym doszło do uszkodzenia materiałów zawierających azbest
Mieszkanie na obszarze z naturalnymi złożami azbestu lub w pobliżu kopalń lub fabryk azbestu
Starsi weterani stanowią 30% przypadków międzybłoniaka z powodu narażenia w przemyśle stoczniowym, pojazdów i samolotów wojskowych. Mężczyźni są dotknięci częściej niż kobiety. Średni wiek w momencie diagnozy to 60 lat. U większości osób choroba rozwija się około 30 lat po kontakcie z azbestem.
Objawy choroby
Objawy mogą nie pojawiać się przez 20 do 40 lat lub dłużej po narażeniu na azbest. Międzybłoniak opłucnej często powoduje duszność, suchy kaszel i ból w klatce piersiowej. Pierwsze objawy mogą być mylone z objawami zapalenia płuc lub innych problemów z płucami.
Międzybłoniak opłucnej może powodować następujące objawy:
Ból w klatce piersiowej, zwłaszcza pod żebrami
Kaszel
Duszność
Guzki pod skórą na klatce piersiowej
Zmęczenie
Utrata masy ciała bez wyraźnego powodu
Gorączka i pocenie się
Jeśli wystąpią którekolwiek z tych objawów, należy skonsultować się z lekarzem. Mogą być one spowodowane czymś innym niż nowotwór. Jedynym sposobem, aby dowiedzieć się, co je powoduje, jest wizyta u lekarza.
Typy międzybłoniaka opłucnej
W 2015 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) sklasyfikowała międzybłoniaka na trzy kategorie w oparciu o typy komórek w międzybłonku, w których rozwija się nowotwór. Niektóre komórki prowadzą do bardziej agresywnego (szybko rosnącego) nowotworu niż inne.
Międzybłoniak nabłonkowy (epitelioidalny): Najczęstsza forma złośliwego międzybłoniaka, stanowiąca od 60% do 80% przypadków. Jest to typ najłatwiejszy do leczenia.
Międzybłoniak mięsakowy (sarkomatoidalny): Najrzadsza forma złośliwego międzybłoniaka, stanowiąca 10% przypadków. Rośnie szybciej i jest trudniejsza do leczenia.
Międzybłoniak dwufazowy (biphasic): Ten typ zawiera zarówno komórki nabłonkowe, jak i mięsakowe. Stanowi około 20-30% przypadków międzybłoniaka.
Klasyfikacja histopatologiczna międzybłoniaka złośliwego pacjenta odgrywa kluczową rolę w decyzjach dotyczących leczenia. Pacjenci, których międzybłoniaki są mięsakowe lub dwufazowe, mają gorsze rokowanie i na ogół nie są kandydatami do interwencji chirurgicznej.
Diagnostyka i badania
Badania, które sprawdzają wnętrze klatki piersiowej i jamy brzusznej, są wykorzystywane do rozpoznania złośliwego międzybłoniaka. Czas potwierdzenia diagnozy międzybłoniaka złośliwego i tempo progresji choroby są bardzo zróżnicowane, co utrudnia ocenę rokowania dla tych pacjentów.
Lekarz przeprowadzi badanie i zapyta o objawy oraz historię medyczną. Badania, które mogą być wykonane, obejmują:
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej
Badanie cytologiczne płynu z opłucnej
Otwarta biopsja płuca
Biopsja opłucnej
Międzybłoniak jest często trudny do zdiagnozowania. Pod mikroskopem może być trudno odróżnić tę chorobę od podobnych stanów i guzów. Zdjęcie rentgenowskie zwykle ujawnia płyn w klatce piersiowej. Wielu lekarzy może podejrzewać zapalenie płuc lub infekcję, dlatego prawidłowa diagnoza często wymaga specjalistycznej oceny.
Po zdiagnozowaniu złośliwego międzybłoniaka przeprowadza się badania, aby dowiedzieć się, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała. Niektórzy ludzie decydują się na uzyskanie drugiej opinii.
Metody leczenia
Międzybłoniak złośliwy opłucnej nie jest uleczalny, ale leczenie takie jak chirurgia, radioterapia, chemioterapia i immunoterapia może potencjalnie wydłużyć życie.
Opcje leczenia w zarządzaniu złośliwym międzybłoniakiem obejmują chirurgię, chemioterapię, radioterapię i leczenie multimodalne. Chirurgia u pacjentów z chorobą ograniczoną do przestrzeni opłucnej jest uzasadniona.
Chirurgia
W przypadku międzybłoniaka we wczesnym stadium, jeśli pacjent jest wystarczająco sprawny, może być przeprowadzona operacja chirurgiczna. Może również być podawana chemioterapia lub radioterapia, albo połączenie obu. W przypadku bardziej zaawansowanego międzybłoniaka możliwa jest immunoterapia lub chemioterapia, aby zmniejszyć guza i kontrolować objawy.
Chemioterapia i immunoterapia
Immunoterapia wykorzystuje nasz układ odpornościowy do walki z rakiem. Działa, pomagając układowi odpornościowemu rozpoznawać i atakować komórki rakowe. Jest to leczenie dla niektórych osób z międzybłoniakiem opłucnej. Możesz otrzymać immunoterapię, jeśli nie możesz być operowany. Immunoterapia pomaga kontrolować nowotwór. Otrzymuje się ją jako pierwsze leczenie, przed innymi terapiami, takimi jak chemioterapia.
Chemioterapia może być stosowana w celu zmniejszenia nowotworu i złagodzenia objawów. Leczenie może pomóc niektórym ludziom żyć tygodnie lub miesiące dłużej.
Radioterapia
Radioterapia może również zmniejszyć nowotwór i kontrolować objawy. Jest często stosowana jako część leczenia multimodalnego lub w celu złagodzenia objawów w zaawansowanych przypadkach.
Opieka paliatywna
Zazwyczaj nie ma wyleczenia, chyba że choroba zostanie wykryta bardzo wcześnie, a guz można całkowicie usunąć za pomocą operacji. Najczęściej, gdy choroba jest diagnozowana, jest zbyt zaawansowana na operację. Chemioterapia lub radioterapia mogą być stosowane w celu zmniejszenia objawów. Nieleczeni, większość ludzi przeżywa około 9 miesięcy.
Pacjenci są zwykle osłabieni po operacji, chemioterapii i radioterapii. Dobra opieka wspierająca i regularna ocena stanu odżywienia są konieczne. Pacjenci powinni być skierowani do dietetyka. Rozpoczęcie aktywności fizycznej tak szybko, jak to możliwe, jest ważne, aby zapobiec powikłaniom pooperacyjnym. Fizjoterapia oddechowa jest bardzo pomocna ze względu na rozległą resekcję płuc u pacjentów ze złośliwym międzybłoniakiem opłucnej.
Rokowanie i przeżywalność
Rokowanie w międzybłoniaku opłucnej jest często słabe, ale nowe metody leczenia mogą poprawić przeżywalność. Pacjenci zdiagnozowani we wczesnym stadium choroby, którzy przechodzą agresywne leczenie, mogą żyć od trzech do pięciu lat lub dłużej.
Leczenie międzybłoniaka wydłuża przeżycie ze średnio sześciu miesięcy bez leczenia do 12 miesięcy z leczeniem. Statystyki dotyczące międzybłoniaka pokazują, że pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 10% dla wszystkich typów nowotworu międzybłoniaka.
W dużych retrospektywnych seriach pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej zidentyfikowano następujące ważne czynniki rokownicze:
Stadium choroby
Wiek
Stan sprawności pacjenta
Typ histologiczny
Pacjenci najczęściej umierają w wyniku niewydolności oddechowej lub zapalenia płuc. Obecna średnia przeżywalność wynosi około 6-12 miesięcy po diagnozie, a ogólna przeżywalność pozostaje niska, nawet przy zastosowaniu dostępnych opcji leczenia.
Zapobieganie
Najlepszym sposobem zapobiegania międzybłoniakowi opłucnej jest unikanie narażenia na azbest. Jeśli pracujesz w środowisku, w którym możliwe jest narażenie na azbest, przestrzegaj przepisów bezpieczeństwa w miejscu pracy swojego pracodawcy. Może to obejmować noszenie sprzętu ochronnego.
Jeśli mieszkasz w starszym domu, który może zawierać materiały azbestowe, nie próbuj samodzielnie ich usuwać. Zamiast tego skontaktuj się z certyfikowanym specjalistą ds. azbestu, aby sprawdzić dom i w razie potrzeby bezpiecznie usunąć azbest.
Od czasu odkrycia związku między azbestem a międzybłoniakiem, agencje rządowe i producenci w Stanach Zjednoczonych podjęli kroki w celu ograniczenia narażenia na azbest, aby zapobiec rozwojowi międzybłoniaka u ludzi.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia
