Międzybłoniak opłucnej to rzadki nowotwór złośliwy rozwijający się w błonie pokrywającej płuca i ścianę klatki piersiowej. Główną przyczyną choroby jest kontakt z azbestem – minerałem używanym w przemyśle budowlanym przed zakazem jego stosowania.
Czym jest międzybłoniak opłucnej
Międzybłoniak opłucnej, znany również jako złośliwy międzybłoniak opłucnej, jest rzadkim nowotworem, który rozwija się w błonie wyściełającej ściany klatki piersiowej i płuc. Ta błona nazywana jest opłucną. Choroba ta otrzymała swoją nazwę od mezothelium – tkanki wyściełającej narządy wewnętrzne. Nowotwór, który powstaje w jakiejkolwiek części mezothelium, nazywa się międzybłoniakiem.
Międzybłoniak może występować w różnych lokalizacjach w organizmie. Najczęściej rozwija się w tkance otaczającej płuca, zwanej opłucną – taką postać nazywamy międzybłoniakiem opłucnej. Rzadziej choroba może pojawić się w tkance wyściełającej brzuch (otrzewna), tkance otaczającej serce (osierdzie) lub tkance wokół jąder (osłonka pochwowa jądra).
Międzybłoniak opłucnej stanowi 80-90% wszystkich przypadków międzybłoniaka. Jest to najbardziej powszechna lokalizacja tego nowotworu.
Rodzaje międzybłoniaka opłucnej
W 2015 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zaklasyfikowała międzybłoniaka do trzech kategorii w zależności od rodzaju komórek, w których rozwija się nowotwór. Niektóre typy komórek prowadzą do bardziej agresywnych (szybko rosnących) nowotworów niż inne.
Międzybłoniak nabłonkowy jest najczęstszą formą złośliwego międzybłoniaka, stanowiącą od 60% do 80% przypadków. Jest to typ najłatwiejszy do leczenia.
Międzybłoniak mięsakowy to najrzadsza forma złośliwego międzybłoniaka, występująca w 10% przypadków. Rośnie szybciej i jest trudniejszy do leczenia.
Międzybłoniak dwufazowy zawiera zarówno cechy nabłonkowe, jak i mięsakowe. Ten typ nowotworu ma cechy pośrednie między dwoma pozostałymi rodzajami.
Przyczyny choroby
Wcześniejsza ekspozycja na azbest jest najczęstszą przyczyną międzybłoniaka opłucnej. Azbest to grupa minerałów, które były kiedyś wykorzystywane w wielu gałęziach przemysłu, takich jak budownictwo i produkcja. Do lat 60. i 70. XX wieku pracownicy wydobywali azbest w Stanach Zjednoczonych. W tym samym okresie naukowcy odkryli związek między narażeniem na unoszące się w powietrzu cząsteczki azbestu a międzybłoniakiem.
Narażenie na azbest powoduje większość przypadków międzybłoniaka. Azbest to grupa minerałów naturalnie występujących w skałach i glebie, które tworzą długie, cienkie i bardzo wytrzymałe włókna. Włókna azbestowe nie parują ani nie rozpuszczają się w wodzie. Są odporne na ciepło i ogień oraz nie mogą być łatwo rozłożone.
Wdychanie azbestu wywołuje powtarzające się stany zapalne opłucnej, zakłóca podział komórek, aktywuje proto-onkogeny i generuje wolne rodniki. Promienowanie jonizujące i mutacje w genie BAP1 (białko związane z BRCA 1) również zostały powiązane z tą chorobą. Palenie samo w sobie nie przyczynia się do rozwoju międzybłoniaka, jednak zwiększa ryzyko raka płuca w połączeniu z narażeniem na azbest.
Czynniki ryzyka
Do czynników ryzyka rozwoju międzybłoniaka należą:
Narażenie na azbest w miejscu pracy
Mieszkanie z osobą pracującą z azbestem
Mieszkanie lub praca w budynku, w którym zostały naruszone materiały zawierające azbest
Mieszkanie w obszarze z naturalnymi złożami azbestu lub w pobliżu kopalń lub fabryk azbestu
Od czasu odkrycia związku między azbestem a międzybłoniakiem, agencje rządowe i producenci w Stanach Zjednoczonych podjęli kroki w celu ograniczenia narażenia na azbest, aby zapobiec rozwojowi międzybłoniaka u ludzi.
Objawy i symptomy
Międzybłoniak opłucnej może powodować różnorodne objawy, które często pojawiają się stopniowo. Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z objawami takimi jak zmęczenie, duszność (trudności w oddychaniu) i kaszel spowodowane wysiękiem opłucnowym (gromadzeniem się płynu w jamie opłucnej), bólem i zmniejszonym apetytem z utratą masy ciała.
Międzybłoniak opłucnej może powodować następujące objawy:
Ból w klatce piersiowej, pod żebrami
Kaszel
Duszność
Guzki pod skórą na klatce piersiowej
Zmęczenie
Niewyjaśnioną utratę masy ciała
Jeśli masz którykolwiek z tych objawów, porozmawiaj z lekarzem. Mogą być one spowodowane czymś innym niż nowotwór. Jedynym sposobem, aby dowiedzieć się, co je powoduje, jest wizyta u lekarza.
Objawy mogą rozwijać się stopniowo, a od pierwszego narażenia na azbest do pojawienia się choroby może minąć nawet około 40 lat.
Rozpoznanie i diagnostyka
Do rozpoznania międzybłoniaka opłucnej wykorzystuje się badania obrazowe jamy klatki piersiowej i brzucha. Potwierdzenie diagnozy wymaga przeprowadzenia biopsji – pobrania fragmentu tkanki do badania mikroskopowego.
Badania obrazowe
Lekarze wykorzystują różne techniki obrazowania, aby zlokalizować zmiany nowotworowe i ocenić ich zaawansowanie. Badania te mogą obejmować tomografię komputerową (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub inne formy zaawansowanych technik obrazowych.
Biopsja
Biopsja to procedura polegająca na pobraniu próbki tkanki lub płynu do badania laboratoryjnego. Jest to najważniejsze badanie pozwalające na potwierdzenie diagnozy międzybłoniaka. Próbka tkanki jest następnie badana pod mikroskopem przez lekarza patologa, który może określić typ komórek nowotworowych.
Do diagnostyki wykorzystuje się również badania immunohistochemiczne, które pomagają w rozróżnieniu międzybłoniaka od innych nowotworów, które mogą wyglądać podobnie pod mikroskopem.
Badanie płynu
Lekarze mogą również badać płyn gromadzący się wokół płuc. Analiza płynu i znajdujących się w nim komórek może pomóc w postawieniu diagnozy międzybłoniaka.
Ocena zaawansowania choroby
Po potwierdzeniu diagnozy międzybłoniaka przeprowadza się badania mające na celu określenie zaawansowania choroby i sprawdzenie, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała. Ta informacja jest kluczowa dla wyboru odpowiedniego leczenia.
Międzybłoniak opłucnej dzieli się na cztery stadia zaawansowania, od stadium 1 (wczesne stadium, bardziej ograniczone) do stadium 4 (zaawansowane stadium z szerokim rozprzestrzenieniem).
Leczenie
Międzybłoniaka opłucnej nie można wyleczyć, ale leczenie takie jak chirurgia, radioterapia, chemioterapia i immunoterapia może potencjalnie przedłużyć życie pacjentów.
Immunoterapia
Immunoterapia wykorzystuje układ odpornościowy organizmu do walki z nowotworem. Działa poprzez pomoc układowi odpornościowemu w rozpoznawaniu i ataku komórek nowotworowych. Jest to metoda leczenia dla niektórych osób z międzybłoniakiem opłucnej.
Immunoterapię można zastosować, jeśli pacjent nie może przejść operacji. Pomaga ona kontrolować nowotwór. Stosuje się ją jako pierwsze leczenie, przed innymi terapiami, takimi jak chemioterapia. Immunoterapia celująca w PD1 i CTLA4 jest obecnie uznawana za leczenie pierwszego rzutu, wykazując poprawę w porównaniu z chemioterapią.
Chemioterapia
Chemioterapia była standardem opieki przez ostatnie dwie dekady. Leki chemioterapeutyczne mają na celu zniszczenie komórek nowotworowych lub zahamowanie ich wzrostu.
W przypadku bardziej zaawansowanego międzybłoniaka można zastosować immunoterapię lub chemioterapię. Ma to na celu zmniejszenie guza i redukcję objawów. Leczenie może pomóc niektórym pacjentom żyć tygodnie lub miesiące dłużej.
Leczenie chirurgiczne
W przypadku międzybłoniaka we wczesnym stadium, jeśli pacjent jest wystarczająco sprawny, może być możliwe przeprowadzenie operacji. Pacjent może również otrzymać chemioterapię lub radioterapię, lub kombinację obu metod.
Leczenie chirurgiczne jest uzasadnione u pacjentów z chorobą ograniczoną do przestrzeni opłucnej. Klasyfikacja histopatologiczna międzybłoniaka (jako nabłonkowego, mięsakowego lub dwufazowego) odgrywa kluczową rolę w decyzjach terapeutycznych. Pacjenci, których międzybłoniak jest mięsakowy lub dwufazowy, mają gorsze rokowanie i na ogół nie kwalifikują się do interwencji chirurgicznej.
Radioterapia
Radioterapia może również pomóc w zmniejszeniu nowotworu i kontroli objawów. Stosuje się ją jako element leczenia uzupełniającego lub paliatywnego.
Terapia wielomodalna
Opcje leczenia międzybłoniaka złośliwego obejmują chirurgię, chemioterapię, radioterapię i leczenie wielomodalne – czyli kombinację różnych metod terapeutycznych. Takie podejście może przynieść lepsze rezultaty niż stosowanie pojedynczej metody.
Leczenie paliatywne
Leczenie paliatywne ma na celu kontrolę objawów i poprawę jakości życia pacjentów. W przypadku zaawansowanego międzybłoniaka, którego nie można wyleczyć, leczenie koncentruje się na jak najdłuższej kontroli nowotworu i utrzymaniu objawów pod kontrolą.
Ważne jest, aby pacjenci czuli się tak dobrze, jak to tylko możliwe. Można poprosić lekarza szpitalnego lub lekarza pierwszego kontaktu o skierowanie do specjalistycznego zespołu opieki paliatywnej. Mogą oni pomóc w kontroli objawów nowotworowych i poprawie jakości życia w aspekcie fizycznym.
Badania kliniczne
Badania kliniczne to badania naukowe testujące nowe metody leczenia. Mogą one oferować dostęp do innowacyjnych terapii, które nie są jeszcze powszechnie dostępne. Pacjenci z międzybłoniakiem mogą rozważyć udział w badaniach klinicznych jako opcję leczenia.
Rokowanie i przeżywalność
Niestety, międzybłoniak może być trudny do leczenia. Często jest diagnozowany w zaawansowanym stadium. Prawie wszystkie metody leczenia mają na celu kontrolę międzybłoniaka tak długo, jak to możliwe i utrzymanie objawów pod kontrolą.
Międzybłoniak jest związany ze znaczącymi negatywnymi skutkami dla jakości życia w wymiarze fizycznym i emocjonalnym. Choroba ta ma generalnie niekorzystne rokowanie, ze wskaźnikiem przeżycia pięcioletniego wynoszącym około 8-12% w Stanach Zjednoczonych, przy czym wskaźniki te różnią się w zależności od rasy.
Rokowanie i czas przeżycia zależą od wielu czynników, w tym od:
Stadium zaawansowania choroby w momencie rozpoznania
Typu komórek nowotworowych (nabłonkowy, mięsakowy, dwufazowy)
Lokalizacji nowotworu
Ogólnego stanu zdrowia i sprawności pacjenta
Odpowiedzi na leczenie
Pacjenci z międzybłoniakiem w stadium 4 – najbardziej zaawansowanym stadium, w którym nowotwór rozprzestrzenił się na inne narządy i części ciała – mają ograniczone możliwości leczenia. Opcje terapeutyczne pomagają pacjentom w tym stadium przeżyć od 18 miesięcy do kilku lat, w zależności od typu choroby i odpowiedzi na terapie.
Znalezienie najlepszego specjalisty, udział w badaniach klinicznych i posiadanie planu samoobsługi może poprawić perspektywy pacjenta.
Zapobieganie
Międzybłoniak jest nowotworem, któremu można w 100% zapobiec. Zrozumienie zagrożeń związanych z azbestem i czynników ryzyka narażenia może pomóc w ochronie przed tą chorobą.
Ponieważ większość przypadków międzybłoniaka wiąże się z narażeniem na azbest, ograniczenie kontaktu z tym minerałem jest kluczowe dla zapobiegania chorobie. Od czasu zakazu stosowania azbestu w wielu krajach podjęto kroki mające na celu zmniejszenie narażenia zawodowego i środowiskowego.
Osoby pracujące w zawodach związanych z ryzykiem kontaktu z azbestem powinny stosować odpowiednie środki ochrony osobistej i przestrzegać zasad bezpieczeństwa. Ważne jest również właściwe postępowanie z materiałami zawierającymi azbest w starszych budynkach podczas remontów czy rozbiórki.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
