Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
2 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie wpływu spironolactonu, dapagliflozinu i [al[18F]F]FAPI-74 na poprawę funkcji u dorosłych z krążeniem Fontana
BelgiaBadanie nad wpływem sildenafilu na wydolność fizyczną u pacjentów z sercem jednokomorowym po operacji Fontana
PolskaW skrócie
Zabieg Fontana to operacja chirurgiczna serca wykonywana u dzieci urodzonych z wadami wrodzonymi, które mają tylko jedną działającą komorę serca zamiast dwóch. Ta złożona procedura pomaga poprawić krążenie krwi i jakość życia pacjentów, choć nie jest leczeniem całkowicie uzdrawiającym.
Zabieg Fontana to typ operacji kardiochirurgicznej wykonywanej na otwartym sercu. Jest to zabieg paliatywny, co oznacza, że pomaga poprawić stan zdrowia i jakość życia, ale nie leczy całkowicie problemu sercowego. Operacja została po raz pierwszy wykonana w 1968 roku przez lekarzy Francisa Fontana i Eugene'a Baudeta z Bordeaux we Francji.
Procedura ta ma na celu poprawę krążenia krwi u osób, które urodziły się z jedną działającą komorą serca. Po zabiegu Fontana cała krew uboga w tlen z całego ciała dziecka trafia bezpośrednio do tętnicy płucnej (naczynia krwionośnego prowadzącego do płuc), zamiast przepływać przez komory serca. Krew płynie w ten sposób pasywnie, czyli bez pompowania przez komorę serca.
Zabieg Fontana tworzy bezpośrednie połączenie między żyłami przynoszącymi krew z dolnej i górnej części ciała a tętnicą płucną. Dzięki temu separuje się krew bogatą w tlen od krwi ubogiej w tlen, co pozwala organizmowi otrzymywać więcej tlenu, a serce nie musi pracować tak ciężko.
Zabieg Fontana wykonuje się u dzieci urodzonych z wadami wrodzonymi serca, w których występuje problem z jedną komorą serca. Normalnie serce ma cztery komory: dwie górne zwane przedsionkami oraz dwie dolne zwane komorami. Prawa komora pompuje krew ubogą w tlen do płuc, gdzie pobiera ona tlen. Lewa komora pompuje następnie krew bogatą w tlen do całego ciała.
Gdy jedna z komór lub jedna z głównych zastawek serca nie wykształca się prawidłowo przed urodzeniem, druga komora musi wykonywać podwójną pracę. Ta jedna działająca komora musi pompować zarówno krew ubogą w tlen do płuc, jak i krew bogatą w tlen do całego ciała.
Dzieci z następującymi wadami serca mogą potrzebować zabiegu Fontana:
Zabieg ten wykonuje się zazwyczaj u dzieci w wieku od 2 do 15 lat, najczęściej między 3 a 5 rokiem życia. Niektóre źródła podają, że dzieci mają tę operację zwykle w wieku 18-36 miesięcy.
W zdrowym sercu każda komora ma swoje zadanie. Prawa komora pompuje krew ubogą w tlen z serca do płuc. Lewa komora pompuje krew bogatą w tlen do całego organizmu. U dzieci z pojedynczą komorą jedna komora musi wykonywać całą pracę.
Zabieg Fontana pozwala krwi ubogiej w tlen z dolnej części ciała przepływać bezpośrednio do tętnicy płucnej, a następnie do płuc po tlen, zamiast przechodzić najpierw przez serce. Zabieg ten zwykle następuje po innej operacji zwanej zabiegiem Glenna, która kieruje krew ubogą w tlen z górnej części ciała do tętnicy płucnej i płuc.
Po zabiegu Fontana cała krew uboga w tlen trafia bezpośrednio do tętnicy płucnej i przepływa przez płuca. Ta krew płynie w sposób pasywny, dzięki naturalnemu ciśnieniu żylnemu, a nie dzięki pompowaniu przez komorę. Gdy zabieg Fontana kieruje krew do płuc w ten pasywny sposób, jedna działająca komora musi tylko pompować krew bogatą w tlen do całego ciała.
Zabieg Fontana jest ostatnią z trzech lub czterech operacji w leczeniu wrodzonej choroby serca z pojedynczą komorą. Chociaż ta zaawansowana procedura dramatycznie zwiększyła wskaźniki przeżycia od czasu jej wprowadzenia w 1971 roku, nie jest to całkowite wyleczenie.
Dzieci, które potrzebują tego zabiegu, zazwyczaj mają go wykonanego w wieku od 18 do 36 miesięcy. W zależności od konkretnego problemu z sercem, dzieci mogą wcześniej wymagać innych procedur, takich jak zabieg Norwooda i zabieg Glenna.
Leczenie dzieci z pojedynczą komorą serca odbywa się w kilku etapach. Zabieg Fontana jest trzecią i ostatnią operacją w tej sekwencji. Wcześniejsze etapy to:
Pierwsza operacja zazwyczaj wykonywana jest wkrótce po urodzeniu. Jej celem jest zapewnienie, że odpowiednia ilość krwi przepływa zarówno do płuc, jak i do reszty ciała. Druga operacja, zwana zabiegiem Glenna, wykonywana jest zwykle, gdy dziecko ma kilka miesięcy. Łączy ona górną żyłę główną (żyłę przynoszącą krew z górnej części ciała) bezpośrednio z tętnicą płucną.
Zabieg Fontana stanowi ostatni etap, w którym także dolna żyła główna (żyła przynosząca krew z dolnej części ciała) jest łączona z tętnicą płucną. Po tym zabiegu cała krew uboga w tlen płynie bezpośrednio do płuc, a pojedyncza działająca komora serca pompuje jedynie krew bogatą w tlen do całego organizmu.
Zabiegi Fontana umożliwiają dzieciom z złożonymi wadami serca przeżycie okresu dzieciństwa i dożycie wieku dorosłego. Większość osób żyje jeszcze co najmniej 30 lat lub dłużej po operacji. Jednak ten zabieg nie jest leczeniem całkowicie uzdrawiającym.
Osoby po zabiegu Fontana mogą być bardzo aktywne i mieć niewiele ograniczeń. Jednak mogą rozwinąć się pewne objawy, które ważne jest rozpoznać. Objawy zazwyczaj są spowodowane powikłaniem po zabiegu Fontana, najczęściej problemami z rytmem serca, które mogą sprawiać wrażenie pominiętych uderzeń lub przyspieszonej pracy serca.
Inne objawy mogą obejmować zmniejszoną zdolność do wysiłku fizycznego, zmęczenie i duszności. Mogą one być również spowodowane problemami z rytmem serca, ale także innymi powikłaniami, takimi jak nieszczelne zastawki serca, skrzepy krwi lub osłabiony mięsień sercowy. Jeśli pacjent po zabiegu Fontana doświadcza nowych objawów, powinien skontaktować się ze swoim kardiologiem zajmującym się wadami wrodzonymi.
Powikłania długoterminowe po zabiegu Fontana są częste i wymagana jest ciągła specjalistyczna opieka, aby utrzymać ludzi w jak najlepszym zdrowiu przez jak najdłuższy czas. Pacjenci, którzy przeszli te trzy operacje, są narażeni na wyższe ryzyko rozwoju powikłań wpływających na wiele układów narządów, co sprawia, że długoterminowe zarządzanie ich sercem jest kluczowe dla ogólnego stanu zdrowia.
Do najczęstszych powikłań należą:
Te powikłania wynikają z unikalnej fizjologii krążenia Fontana, w którym zwiększone jest ciśnienie żylne w całym organizmie. Krew płynie do płuc pasywnie, bez pomocy pompującej komory, co może prowadzić do długoterminowych skutków w różnych narządach.
Regularne ćwiczenia fizyczne są bardzo ważne dla utrzymania zdrowia. Zarówno mięsień sercowy, jak i mięśnie oddechowe pomagają prawidłowemu przepływowi krwi u osób po zabiegu Fontana. Silne mięśnie nóg i oddechowe faktycznie pomagają pompować krew przez płuca i z powrotem do serca.
W przeszłości lekarze często zalecali pacjentom ograniczenie wysiłku fizycznego z obawy, że intensywna aktywność fizyczna może przyczynić się do nadciśnienia żylnego, uszkodzenia narządów końcowych i innych potencjalnych zagrożeń. Jednak badania wykazują, że dzieci i dorośli z krążeniem Fontana są narażeni na ryzyko siedzącego trybu życia właśnie z powodu takich zaleceń.
Rozpoczęcie regularnych ćwiczeń fizycznych w dzieciństwie może pomóc położyć fundamenty pod lepsze zdrowie i jakość życia. Badania pokazują, że regularna aktywność fizyczna jest związana z lepszą jakością życia u dorosłych z krążeniem Fontana.
Pacjenci po zabiegu Fontana wymagają opieki wykraczającej poza kardiologię. Potrzebna jest spersonalizowana, wielospecjalistyczna opieka obejmująca specjalistów monitorujących różne układy narządów. Konieczna jest długoterminowa obserwacja pacjentów przez całe życie.
Opieka długoterminowa obejmuje regularne wizyty kontrolne, podczas których lekarze będą monitorować pracę serca, wątroby, nerek i innych narządów. Mogą być potrzebne różne badania diagnostyczne, takie jak echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca), elektrokardiografia (EKG - badanie rytmu serca) oraz badania laboratoryjne krwi.
Ważne jest również, aby pacjenci i ich rodziny byli świadomi oznak potencjalnych powikłań i wiedzieli, kiedy należy szukać pomocy medycznej. Wczesne wykrycie problemów i odpowiednie zarządzanie nimi może pomóc w utrzymaniu jak najlepszej jakości życia na jak najdłużej.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
