Serce jednokomorowe

Czym jest serce jednokomorowe?

Termin serce jednokomorowe odnosi się do grupy wrodzonych wad serca, w których jedna z dolnych komór serca jest mniejsza, niedorozwinięta lub brakuje jej zastawki. W rzadkich przypadkach jedna z komór może w ogóle nie istnieć12. Komory to główne pomieszczenia pompujące serca, które w normalnych warunkach pełnią dwie różne funkcje – jedna pompuje krew do płuc, a druga do reszty organizmu.

Funkcjonalnie jednokomorowe serce to określenie używane do opisania wielu wrodzonych wad serca, których wspólną cechą jest brak dwóch w pełni rozwiniętych komór pompujących3. Wspólną cechą wszystkich tych wad o różnej budowie anatomicznej jest obecność tylko jednej komory zdolnej do zapewnienia prawidłowego przepływu krwi. Dlatego ta komora, niezależnie od jej budowy – czy jest typu lewokomorowego czy prawokomorowego – musi być wykorzystana do pompowania krwi do całego organizmu, podczas gdy przepływ krwi przez płuca jest zapewniany przez różne rodzaje połączeń między żyłami a tętnicami płucnymi4.

Koncepcja serca jednokomorowego ewoluowała od pierwotnego rozumienia jako serca z tylko jedną komorą połączoną z przedsionkami1. Obecnie to pojęcie obejmuje szerszą grupę wad, w których funkcjonalnie tylko jedna komora jest zdolna do wykonywania pracy pompowania krwi przez cały organizm.

Rodzaje schorzeń związanych z sercem jednokomorowym

Istnieje wiele różnych wad serca, które mogą należeć do kategorii serca jednokomorowego. Do najważniejszych należą23:

• Skrajne przypadki anomalii Ebsteina
• Zespół niedorozwoju lewego serca – stan, w którym lewa komora jest mniejsza niż normalnie
• Atrezja tętnicy płucnej
• Przełożenie wielkich pni tętniczych
• Atrezja zastawki trójdzielnej – stan, w którym zastawka łącząca prawą komorę z prawym przedsionkiem jest zamknięta lub brakuje jej, co powoduje zmniejszenie prawej komory
• Podwójne ujście komory – sytuacja, w której oba przedsionki wpływają do jednej komory

Funkcjonalnie jednokomorowe serca obejmują ogromną różnorodność złożonych wrodzonych wad serca, w tym niedorozwój lewej komory, niedorozwój prawej komory, atrezję mitralną, atrezję zastawki trójdzielnej, atrezję aorty, atrezję tętnicy płucnej z nienaruszonym przegrodą międzykomorową, pojedynczą komorę, niektóre formy podwójnego odpływu z prawej komory, niezrównoważony ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, ciężkie formy anomalii Ebsteina oraz ciężkie zwężenie drogi odpływu lewej komory4.

Objawy i wykrywanie

Objawy serca jednokomorowego zwykle pojawiają się wcześnie w życiu dziecka. Do najczęstszych należą5:

• Sinica – niebieskawe lub fioletowe zabarwienie skóry spowodowane niewystarczającą ilością tlenu we krwi
• Trudności w oddychaniu
• Nieprawidłowy rozwój i przyrost masy ciała

Te stany często wymagają leczenia w ciągu pierwszych kilku tygodni życia niemowlęcia, ale wymagają dożywotniego monitorowania przez kardiologa2. Wczesna identyfikacja wady jest kluczowa dla właściwego planowania leczenia i postępowania.

Badania diagnostyczne

Lekarz prawdopodobnie zastosuje jedną lub więcej procedur diagnostycznych i obrazowych do monitorowania funkcji serca2. Rozpoznanie opiera się na kilku badaniach, które pozwalają ocenić strukturę i funkcję komór5:

• Echokardiografia – badanie wykorzystujące fale dźwiękowe wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazów serca
• Rezonans magnetyczny serca (MRI) – badanie łączące fale radiowe, magnesy i technologię komputerową do tworzenia szczegółowych obrazów serca i naczyń krwionośnych
• Cewnikowanie serca – minimalnie inwazyjna metoda diagnozowania i leczenia różnych schorzeń serca i naczyń poprzez prowadzenie cienkich, elastycznych rurek zwanych cewnikami przez naczynia krwionośne do obszarów problemowych
• Tomografia komputerowa serca (CT) – wykorzystuje promienie rentgenowskie do tworzenia trójwymiarowych obrazów serca i naczyń krwionośnych
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej – wykorzystuje niewielką dawkę promieniowania do tworzenia obrazów struktur wewnątrz klatki piersiowej, w tym płuc, serca i ściany klatki piersiowej
• Testy wysiłkowe – służą do oceny, jak serce pracuje podczas aktywności fizycznej

Leczenie i postępowanie

Postępowanie wymaga wieloetapowych operacji chirurgicznych, które mają wspierać krążenie ogólnoustrojowe i płucne5. Zespoły kardiologiczne i naczyniowe pracują razem oraz z innymi specjalistami, aby opracować i wdrożyć indywidualne plany mające na celu poprawę funkcji serca i zminimalizowanie powikłań2.

Leczenie może obejmować procedury takie jak operacja Norwooda, która wspiera krążenie krwi w organizmie5. Celem chirurgii jest wykorzystanie jedynej prawidłowej komory do pompowania krwi do całego ciała, podczas gdy krew do płuc dopływa przez specjalnie utworzone połączenia chirurgiczne, zwane krążeniem Fontana4.

W ciężkich przypadkach może być konieczny przeszczep serca. Wszystkie te działania wymagają ciągłego monitorowania i mogą wymagać dalszych interwencji w późniejszym życiu5.

Życie z sercem jednokomorowym

Wiele dzieci urodzonych z problemami z sercem staje przed wyzwaniami, w tym innymi problemami zdrowotnymi, którymi trzeba zarządzać. W większości przypadków dziecko będzie wymagało dożywotniego monitorowania i opieki, nawet jeśli czuje się dobrze6.

Ważne jest, aby znaleźć zespół kardiologiczny z doświadczeniem w zarządzaniu wrodzonymi wadami serca. Rodzice i opiekunowie powinni dobrze zrozumieć wadę serca swojego dziecka i zadawać wiele pytań. Należy dowiedzieć się, co oznacza ona dla zdrowia dziecka teraz i w przyszłości, oraz czego dziecko powinno unikać, aby pozostać zdrowym i zapobiec powikłaniom6.

Bardzo ważne jest pozostanie zorganizowanym i prowadzenie kompletnego i łatwego do prześledzenia zestawienia informacji, w tym rodzaju wady serca i momentu pierwszej diagnozy, każdego testu, procedury i operacji przeprowadzonej wraz z datami oraz nazwiskiem zlecającego lekarza i placówki6.

Pacjenci z sercem jednokomorowym, którzy przeszli procedurę Fontana, mogą żyć pełnym życiem, choć wymagają szczególnej opieki medycznej i regularnych kontroli kardiologicznych7. W miarę dojrzewania dziecka, dziewczęta będą musiały w pewnym momencie zrozumieć ryzyko związane z ciążą oraz potrzebę starannego planowania i monitorowania6.