Śródprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy

Czym jest śródprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy?

Śródprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy (IPMN) to łagodna torbiel trzustkowa, która rozwija się w przewodach trzustki. Przewody trzustkowe to małe rurki wewnątrz trzustki, które transportują płyny trawienne do jelit w celu wspomagania trawienia1.

Lekarze nazywają IPMN guzem torbielowatym i uważają je za stan przedrakowy. Oznacza to, że nie są to nowotwory złośliwe, ale mają zdolność przekształcenia się w raka w późniejszym okresie życia2. Te nowotwory charakteryzują się produkcją gęstej substancji zwanej mucyną przez komórki guza3.

Badacze szacują, że IPMN są odpowiedzialne za 20-30% przypadków raka trzustki, co oznacza, że 2 lub 3 osoby na 10 chorych na raka trzustki mogły rozwinąć go z IPMN2. Możesz mieć tego rodzaju guz przez kilka lat, zanim zauważysz jakiekolwiek objawy.

Czy IPMN to rak?

Nie wszystkie IPMN stają się rakiem. Jednak niektóre mogą z czasem przekształcić się w gruczolakoraka przewodowego trzustki (PDAC), który jest najczęstszym rodzajem raka trzustki2.

Przypadki raka trzustki są stosunkowo rzadkie. Stanowią one 3% wszystkich przypadków raka w Stanach Zjednoczonych, ale jednocześnie są odpowiedzialne za 7% wszystkich zgonów spowodowanych przez nowotwory. Zbyt często rak trzustki nie jest wykrywany wystarczająco wcześnie, kiedy leczenie może mieć znaczenie2.

IPMN są ważne, ponieważ niektóre z nich przekształcają się w inwazyjnego raka, jeśli pozostają nieleczone. Podobnie jak polipy jelitowe mogą rozwinąć się w raka jelita grubego, jeśli nie są leczone, niektóre IPMN mogą rozwinąć się w inwazyjnego raka trzustki. IPMN stanowią zatem okazję do leczenia guza trzustki, zanim przekształci się on w agresywnego, trudnego do wyleczenia raka inwazyjnego1.

Kto jest narażony na rozwój IPMN?

Lekarze nie są pewni, ile osób może mieć te guzy. Badania pokazują, że IPMN najczęściej występują u mężczyzn w wieku od 50 do 70 lat2. Śródprzewodowe brodawkowate nowotwory śluzowe są zaskakująco powszechne1.

Objawy i przyczyny

IPMN powstają, gdy geny kontrolujące wzrost komórek lub zapobiegające nowotworom zaczynają się zmieniać lub mutować. Osoby, które mają członków rodziny z rakiem przewodowym trzustki (PDAC), mają większe prawdopodobieństwo rozwoju IPMN4.

IPMN mają torbiele wypełnione substancją przypominającą galaretę, zwaną mucyną. W miarę jak łagodne guzy torbielowate przekształcają się w nowotwory złośliwe, zwiększa się ilość wydzielanej mucyny. Mucyna może zablokować przewody trzustkowe2.

Zablokowane przewody mogą powodować zapalenie trzustki - bolesny stan, który może być oznaką śródprzewodowego brodawkowatego nowotworu śluzowego2.

Wiele osób ma ten stan bez odczuwania choroby lub wyraźnych objawów. Wiele osób dowiaduje się, że ma te guzy podczas badania z innych powodów zdrowotnych4.

Rodzaje IPMN

IPMN, które obejmują główny przewód trzustkowy, nazywane są IPMN typu przewodu głównego. Torbiele powstające w jednej z bocznych gałęzi przewodu głównego nazywane są IPMN typu przewodu bocznego. Gdy zaangażowany jest zarówno przewód główny, jak i przewody boczne, guz nazywany jest IPMN typu mieszanego5.

IPMN typu przewodu głównego są najbardziej niepokojącymi rodzajami IPMN, ponieważ mają najwyższe ryzyko raka. Około 70% tych guzów torbielowatych jest złośliwych lub zawiera zmiany wysokiego stopnia (jeden krok przed rozwojem raka inwazyjnego) w momencie diagnozy. Z tego powodu zaleca się operację, jeśli pacjent jest odpowiednim kandydatem do zabiegu chirurgicznego5.

Z drugiej strony, większość IPMN typu przewodu bocznego ma znacznie mniejsze ryzyko przekształcenia się w raka, z przybliżonym ryzykiem progresji wynoszącym 5% lub mniej w okresie 5 lat. W przypadku większości małych IPMN typu przewodu bocznego, ryzyko operacji może przewyższać korzyści płynące z usunięcia guza5.

Diagnozowanie

IPMN są często wykrywane przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn. Lekarze mogą wykorzystywać różne metody do oceny tych zmian1.

Jeśli podjęta zostanie decyzja o obserwacji, a nie usunięciu IPMN typu przewodu bocznego, należy je okresowo oceniać, zazwyczaj za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI/MRCP) lub endoskopowego badania ultrasonograficznego, w zależności od charakterystyki torbieli5.

Częstotliwość kontroli (na przykład co 3 miesiące, 6 miesięcy, rok, 2 lata lub 3 lata) zależy od kilku czynników, takich jak wzrost torbieli w czasie, rozmiar torbieli i inne cechy. Celem nadzoru jest identyfikacja zmian wysokiego ryzyka w torbieli w czasie, jeśli takie wystąpią5.

Leczenie

Z drugiej strony, większość IPMN nigdy nie przekształci się w raka i bezpieczne może być ich obserwowanie (zamiast leczenia) w przypadku tych IPMN, które nie wykazują progresji. Wyzwaniem dla lekarzy jest określenie, które IPMN muszą zostać usunięte chirurgicznie, a które mogą być bezpiecznie obserwowane1.

Po zidentyfikowaniu IPMN typu przewodu głównego, najważniejszym kolejnym krokiem jest określenie, czy dana osoba jest odpowiednim kandydatem do zabiegu chirurgicznego. Jeśli pacjent jest dobrym kandydatem do operacji, zaleca się zabieg chirurgiczny5.

IPMN są leczone chirurgicznie lub są starannie monitorowane w czasie2. Złośliwe IPMN są leczone operacją2.

• Trzustka
• Przewody trzustkowe