Badanie skuteczności i bezpieczeństwa terapii domvanalimabem i zimberelimabem u pacjentów z zaawansowanymi rzadkimi nowotworami po standardowym leczeniu
Rak grasicy to rzadki rodzaj nowotworu złośliwego, który rozwija się w grasicy – małym narządzie znajdującym się w klatce piersiowej. Często nie daje objawów we wczesnych stadiach, a gdy już się pojawiają, mogą obejmować ból w klatce piersiowej i uporczywy kaszel.
Czym jest rak grasicy
Rak grasicy to choroba, w której komórki nowotworowe (komórki złośliwe) tworzą się w grasicy. Grasica to niewielki narząd, który znajduje się w górnej części klatki piersiowej, powyżej serca i za mostkiem. Jest to część układu limfatycznego, czyli systemu odpornościowego organizmu.
Grasica i rak grasicy są również określane jako nowotwory nabłonkowe grasicy (TETs), ponieważ rozpoczynają się w grasicy i pochodzą z komórek nabłonkowych. Te nowotwory są rzadkie i stanowią zaledwie około 0,2% do 1,5% wszystkich nowotworów złośliwych.
Umiejscowienie i funkcja grasicy
Klatka piersiowa (śródpiersie przednie)
Przestrzeń za mostkiem
Obszar powyżej serca
Przestrzeń między płucami
Grasica to mały narząd znajdujący się w klatce piersiowej, za górną częścią mostka. Jest częścią układu limfatycznego i produkuje białe krwinki zwane limfocytami, które pomagają zwalczać infekcje. Te białe krwinki, szczególnie tzw. limfocyty T, odgrywają kluczową rolę w rozwoju układu odpornościowego.
Grasica składa się z dwóch typów komórek: komórek nabłonkowych i limfocytów. Każdy z tych typów może rozwijać się nieprawidłowo i przekształcić się w nowotwór. Nieprawidłowy wzrost komórek nabłonkowych prowadzi do grasiczaka i raka grasicy, podczas gdy nieprawidłowy wzrost limfocytów prowadzi do chłoniaka Hodgkina lub chłoniaka nieziarniczego.
Rodzaje nowotworów grasicy
Istnieją dwa główne typy nowotworów nabłonkowych grasicy: grasiczak i rak grasicy. Chociaż oba rozwijają się w tym samym typie komórek, zachowują się inaczej.
Grasiczak to nowotworów, którego komórki wyglądem przypominają normalne komórki grasicy. Rośnie wolno i rzadko rozprzestrzenia się poza grasicę. Grasiczaki mogą powracać nawet do 20 lat po leczeniu, dlatego zaleca się dożywotnią kontrolę u osób leczonych z powodu grasiczaka.
Rak grasicy, znany również jako grasiczak typu C, rozwija się szybko i jest bardziej prawdopodobne, że rozprzestrzeni się do innych części ciała. Komórki raka grasicy nie przypominają normalnych komórek grasicy, są naciekające i nie są ułożone w charakterystyczny wzór zrazikowy widoczny w prawidłowej grasicy. Stanowi około 20% wszystkich nowotworów wywodzących się z komórek nabłonkowych grasicy.
Leczenie przepisywane przez lekarza i rokowanie (szanse na wyzdrowienie) zależą od tego, czy pacjent ma grasiczaka (mniej agresywny) czy raka grasicy (bardziej agresywny). Rak grasicy jest trudniejszy do leczenia niż grasiczak.
Jak często występuje
Rak grasicy jest rzadkim nowotworem. Całkowita częstość występowania grasiczaka wynosi 0,13 przypadków na 100 000 osób rocznie. W Wielkiej Brytanii około 380 osób rocznie otrzymuje diagnozę nowotworu grasicy, obejmującą zarówno grasiczaki, jak i raki grasicy.
Grasiczaki i rak grasicy są najczęstsze u dorosłych w wieku od 40 do 75 lat. Badanie analizujące przypadki raka grasicy w Stanach Zjednoczonych w latach 2001-2015 wykazało szczytową zachorowalność w przedziale wiekowym od 70 do 74 lat oraz wyższą częstość występowania u mężczyzn w porównaniu z kobietami. Większość osób zdiagnozowanych w USA ma pochodzenie azjatyckie lub wyspiarskie z Pacyfiku.
Te nowotwory zwykle tworzą się między płucami w przedniej części klatki piersiowej i czasami są wykrywane podczas prześwietlenia klatki piersiowej wykonanego z innego powodu.
Objawy raka grasicy
Rak grasicy we wczesnym stadium zazwyczaj nie daje objawów, a pojawienie się objawów wskazuje na zaawansowane stadium choroby. Zwykle nowotwory grasicy nie powodują objawów na początku. Kiedy objawy są obecne, mogą obejmować ucisk lub ból w klatce piersiowej.
Objawy raka grasicy są niespecyficzne i obejmują:
Ból w klatce piersiowej
Uporczywy kaszel
Trudności w oddychaniu
Te objawy są związane z postępującym uciskiem guza na struktury przedniej ściany klatki piersiowej. Z rakiem grasicy może być związany zespół żyły głównej górnej, który jest poważnym powikłaniem.
Rak grasicy rzadko wiąże się z zespołami paranowotworowymi, w przeciwieństwie do grasiczaka, który ma silny związek z miastenią (chorobą autoimmunologiczną powodującą osłabienie mięśni). Zespoły autoimmunologiczne paranowotworowe są często związane z grasiczakiem. Jeśli pacjent ma autoimmunologiczny zespół paranowotworowy, układ odpornościowy organizmu atakuje zdrowe tkanki.
Do 50 na 100 osób z grasiczakiem (50%) ma objawy miastenii. Grasiczak jest również powiązany z innymi chorobami, takimi jak:
Aplazja czerwonokrwinkowa
Hipogammaglobulinemia
Anemia złośliwa
Toczeń rumieniowaty układowy
Reumatoidalne zapaleniestawów
Badania diagnostyczne
Badania, które oceniają grasicę, są wykorzystywane do pomocy w diagnostyce i określeniu stadium (zaawansowania) grasiczaka i raka grasicy. Pewne czynniki wpływają na rokowanie i opcje leczenia.
Lekarze mogą używać różnych badań obrazowych do oceny grasicy, w tym:
Tomografia komputerowa (TK) – rodzaj trójwymiarowego obrazowania, które pomaga zobaczyć narządy wewnętrzne
Rezonans magnetyczny (MRI) – badanie wykorzystujące pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów
Tomografia emisyjna pozytronów (PET) – rodzaj badania medycyny nuklearnej
Inne badania mogą obejmować biopsję, podczas której pobiera się próbkę tkanki do badania pod mikroskopem w celu potwierdzenia rozpoznania. Badania krwi mogą być również wykonywane jako część procesu diagnostycznego.
Metody leczenia
Leczenie raka grasicy zależy od stadium choroby i typu nowotworu. Główne metody leczenia obejmują chirurgię, chemioterapię, radioterapię oraz udział w badaniach klinicznych.
Chirurgia jest podstawową metodą leczenia, szczególnie w przypadku wczesnych stadiów choroby. Całkowite chirurgiczne usunięcie guza jest kluczowe dla pomyślnego leczenia. Chirurgiczne usunięcie nawrotowej choroby również stanowi fundament udanego leczenia i jest kluczowe dla długoterminowego przeżycia.
Leczenie wielodyscyplinarne, łączące chemioterapię, chirurgię i radioterapię, jest stosowane w przypadku miejscowo zaawansowanego grasiczaka i raka grasicy, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu i poprawić przeżywalność. Zaawansowany grasiczak i rak grasicy wymagają wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego.
Chemioterapia stosowana jest w leczeniu zaawansowanych przypadków oraz w terapii przedoperacyjnej lub pooperacyjnej. Radioterapia może być wykorzystywana jako część leczenia uzupełniającego po operacji lub w przypadkach, gdy operacja nie jest możliwa.
Badania kliniczne oferują dostęp do nowych, innowacyjnych metod leczenia. W ostatnich latach lepsze zrozumienie biologicznych podstaw nowotworów nabłonkowych grasicy doprowadziło do pojawienia się nowych terapii celowanych.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku raka grasicy jest gorsze niż w przypadku grasiczaka ze względu na bardziej agresywny charakter choroby i większe prawdopodobieństwo rozprzestrzenienia się do innych części ciała.
Rak grasicy jest związany z gorszym rokowaniem, ponieważ komórki nowotworowe nie przypominają normalnych komórek grasicy, rosną szybciej i mają większą skłonność do przerzutowania do innych części ciała. Jest to trudniejsza do leczenia choroba niż grasiczak.
Ryzyko nawrotu choroby trwa przez wiele lat po zakończeniu podstawowego leczenia. Większość przypadków nawrotowej choroby objawia się jako nawroty opłucnowe (w opłucnej – błonie wyściełającej płuca).
Pewne czynniki wpływają na rokowanie i opcje leczenia, w tym stadium choroby w momencie diagnozy, możliwość całkowitego chirurgicznego usunięcia guza oraz odpowiedź na leczenie.
Życie z rakiem grasicy
Życie po leczeniu raka grasicy wiąże się z wieloma wyzwaniami fizycznymi, praktycznymi, emocjonalnymi i duchowymi. Istnieje wiele programów i usług wsparcia, które pomagają sprostać tym wyzwaniom i poprawić jakość życia osób żyjących z nowotworem oraz ich bliskich, szczególnie po zakończeniu leczenia.
Regularne wizyty kontrolne są bardzo ważne. Grasiczaki mogą nawracać nawet do 20 lat po leczeniu, dlatego zaleca się dożywotnią kontrolę u osób leczonych z powodu grasiczaka. Życie przez tak długi czas z możliwością nawrotu nowotworu może być bardzo stresujące, a regularne wizyty u lekarza mogą to utrudniać, ponieważ są ciągłym przypomnieniem o chorobie.
Jednak regularne kontrole u lekarza i innych członków zespołu medycznego zwiększają szansę na wcześniejsze wykrycie nawrotu nowotworu, kiedy jest łatwiejszy do leczenia. Pacjenci mogą wykorzystywać te wizyty do omawiania swoich obaw i zadawania pytań. Ważne jest, aby zgłaszać wszelkie znaki i objawy, które mogą wskazywać na nawrót choroby.
Odżywianie odgrywa kluczową rolę w zdrowiu pacjentów z rakiem grasicy. Utrzymanie zrównoważonej diety jest niezbędne dla wsparcia ogólnego zdrowia i optymalizacji wyników leczenia. Zaleca się dietę bogatą w owoce, warzywa, pełne ziarna, chude białka i zdrowe tłuszcze, aby zapewnić niezbędne składniki odżywcze i energię.
Aktywność fizyczna jest cennym uzupełnieniem leczenia raka grasicy. Ćwiczenia mogą zwiększać energię, zmniejszać zmęczenie, wzmacniać mięśnie, poprawiać nastrój i wspierać funkcję immunologiczną. Pacjenci powinni skonsultować się z zespołem medycznym w sprawie bezpiecznego, dostosowanego planu ćwiczeń.
Wsparcie emocjonalne jest równie ważne. Utrzymanie pozytywnego nastawienia może znacząco wpłynąć na przebieg choroby. Pozytywność może poprawiać samopoczucie psychiczne, wspierać leczenie i pomagać w radzeniu sobie z wyzwaniami związanymi z chorobą.
Dostępne są różne formy wsparcia, w tym grupy wsparcia dla pacjentów z rakiem grasicy, konsultacje dietetyczne z dietetykiem onkologicznym oraz wsparcie psychologiczne. Pacjenci i ich bliscy mogą skorzystać z tych zasobów, aby lepiej radzić sobie z chorobą i poprawić jakość życia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
