Grasiczak złośliwy to rzadki nowotwór rozwijający się w grasicy, małym narządzie znajdującym się w klatce piersiowej. Choroba może przez długi czas nie dawać żadnych objawów, a gdy się pojawią, najczęściej obejmują ucisk w klatce piersiowej lub ból. Leczenie obejmuje zarówno zaawansowane zabiegi chirurgiczne, jak i udział w badaniach klinicznych.
Czym jest grasiczak złośliwy
Grasiczak złośliwy to forma nowotworu, która rozwija się w grasicy – gruczole znajdującym się za mostkiem. Grasica odgrywa istotną rolę w rozwoju białych krwinek zwalczających infekcje, zwanych limfocytami T (komórkami T).
Grasica składa się z dwóch typów komórek: komórek nabłonkowych i limfocytów. Każdy z tych typów może rosnąć w sposób nieprawidłowy i przekształcić się w nowotwór. Nieprawidłowy wzrost komórek nabłonkowych prowadzi do powstania grasiczaka i raka grasicy, natomiast nieprawidłowy wzrost limfocytów prowadzi do chłoniaka Hodgkina lub nieinnego chłoniaka nieziarniczego.
Grasiczak i rak grasicy są również nazywane nabłonkowymi nowotworami grasicy, ponieważ rozwijają się w grasicy i pochodzą z komórek nabłonkowych.
Gdzie znajduje się grasica
Grasica to mały narząd położony w górnej części klatki piersiowej, powyżej serca i pod mostkiem. Jest częścią układu limfatycznego i wytwarza białe krwinki zwane limfocytami, które pomagają zwalczać infekcje. Te nowotwory zwykle powstają między płucami w przedniej części klatki piersiowej i czasami są wykrywane przypadkowo podczas zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej wykonywanego z innego powodu.
Grasica jest otorbionymi gruczołem składającym się z dwóch płatów. Każdy płat grasicy ma górny i dolny róg i rozciąga się bocznie do odpowiedniego nerwu przeponowego. Gruczoł jest zaopatrywany przez odgałęzienia tętnic piersiowej wewnętrznej, tarczowej dolnej i przeponowo-osierdziowej.
Grasica (śródpiersie przednie)
Klatka piersiowa
Płuca
Serce
Rodzaje nowotworów grasicy
Istnieją dwa główne rodzaje nowotworów grasicy: grasiczaki i raki grasicy. Te typy nowotworów rozwijają się w komórkach wyściełających grasicę, które nazywane są komórkami nabłonkowymi.
Grasiczaki i rak grasicy to oba nabłonkowe nowotwory grasicy, ale występują między nimi istotne różnice. Grasiczak rośnie wolno i rzadko rozprzestrzenia się poza grasicę. Rak grasicy rozwija się szybko i jest bardziej skłonny do rozprzestrzeniania się do innych części ciała (przerzutowania).
Lekarze dzielą grasiczaki na różne grupy w zależności od tego, jak komórki wyglądają pod mikroskopem. Istnieją dwa główne typy: A i B. Grasiczaki typu A zwykle rosną wolno, ale typ B może rosnąć szybciej. Mogą rozprzestrzeniać się do płuc lub opłucnej (błony pokrywającej płuca), ale rzadko rozprzestrzeniają się gdzie indziej w organizmie.
Raki grasicy są znacznie rzadsze niż grasiczaki. Często rosną szybciej i są bardziej skłonne do rozprzestrzeniania się do innych części ciała, takich jak kości i wątroba. Z tego powodu są zwykle trudniejsze do wyleczenia.
Leczenie przepisywane przez lekarza oraz rokowanie (przewidywane szanse na wyzdrowienie) zależą od tego, czy pacjent ma grasiczaka (mniej agresywny) czy raka grasicy (bardziej agresywny).
Kogo dotyka choroba
Nowotwory grasicy są rzadkie. W Wielkiej Brytanii około 380 osób rocznie otrzymuje diagnozę raka grasicy, obejmującą zarówno grasiczaki, jak i raki grasicy.
Grasiczaki i rak grasicy najczęściej występują u dorosłych w wieku od 40 do 75 lat. Większość osób zdiagnozowanych w USA ma pochodzenie azjatyckie lub z wysp Pacyfiku.
Grasiczaki i raki grasicy są częstsze u osób w wieku od 40 do 60 lat, ale młodsze osoby również mogą zachorować na te nowotwory.
Objawy choroby
Zwykle grasiczaki i raki grasicy nie powodują objawów na początku. Gdy objawy są obecne, mogą obejmować ucisk lub ból w klatce piersiowej.
Objawy grasiczaka i raka grasicy mogą obejmować kaszel i ból w klatce piersiowej.
Grasiczaki i raki grasicy zwykle powstają między płucami w przedniej części klatki piersiowej i czasami są wykrywane podczas zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej wykonywanego z innego powodu.
Choroby autoimmunologiczne towarzyszące grasiczakowi
Autoimmunologiczne zespoły paraneoplastyczne są często związane z grasiczakiem. Jeśli pacjent ma autoimmunologiczny zespół paraneoplastyczny, jego układ odpornościowy działa nieprawidłowo i atakuje własny organizm.
Grasiczak jest powiązany z miastenią (myasthenia gravis) i innymi autoimmunologicznymi chorobami paraneoplastycznymi.
Do 50 na 100 osób z grasiczakiem (50%) ma objawy miastenii gravis. Miastenia gravis to rzadkie schorzenie, które wpływa na układ odpornościowy i powoduje osłabienie mięśni.
Grasiczak jest również powiązany z innymi chorobami, takimi jak:
Aplazja czerwonokrwinkowa
Hipogammaglobulinemia
Niedokrwistość złośliwa
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Reumatoidalne zapaleniestawów
Te informacje pochodzą ze źródeł medycznych.
Diagnozowanie choroby
Do badania grasicy stosuje się testy, które pomagają w diagnozowaniu i określaniu stopnia zaawansowania grasiczaka oraz raka grasicy.
Chociaż w przeszłości społeczność medyczna uważała, że grasiczak może być łagodny (nienowotworowy) lub złośliwy (nowotworowy), obecnie grasiczak jest uważany za zawsze potencjalnie złośliwy. Najlepszym sposobem określenia, czy choroba powróci po leczeniu, jest zbadanie stopnia, w jakim nowotwór rozprzestrzenił się poza grasicę.
Obecność heterogeniczności histologicznej jest powszechna wśród grasiczaków. W rezultacie łagodne i złośliwe grasiczaki nie mogą być po prostu różnicowane na podstawie historii choroby. Jednak złośliwe grasiczaki są znacznie bardziej inwazyjne w porównaniu z ich łagodnymi odpowiednikami.
Metody leczenia
Chirurgia jest główną metodą leczenia, szczególnie w przypadku wczesnych stadiów choroby. Terapia wielomodalna, obejmująca chemioterapię i radioterapię, jest stosowana w leczeniu zaawansowanej choroby miejscowej, a samo leczenie systemowe jest wskazane w przypadku przerzutowych nabłonkowych nowotworów grasicy.
Leczenie obejmuje zabiegi chirurgiczne oraz badania kliniczne.
Miejscowo zaawansowany grasiczak i rak grasicy wymagają wielomodalnego podejścia terapeutycznego z kombinacją chirurgii, chemioterapii i radioterapii w celu zmniejszenia szans na nawrót i poprawy przeżycia.
Niektóre doniesienia w literaturze sugerują, że grasiczaki są nowotworami wrażliwymi na chemioterapię. Potencjalnymi kandydatami do chemioterapii jest około jedna trzecia pacjentów z inwazyjnym grasiczakiem, który później daje przerzuty, oraz wszyscy pacjenci z chorobą w stadium IV.
W leczeniu nieoperacyjnych grasiczaków zalecane jest wielodyscyplinarne podejście do terapii.
Chemioterapia jest formą leczenia stosowaną w przypadku zaawansowanych lub przerzutowych nowotworów grasicy. Leki chemioterapeutyczne działają poprzez niszczenie szybko dzielących się komórek nowotworowych.
Radioterapia może być stosowana po operacji lub jako część leczenia wielomodalnego w przypadku bardziej zaawansowanych nowotworów.
Czynniki wpływające na rokowanie
Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szanse na wyzdrowienie) i opcje leczenia.
Leczenie przepisywane przez lekarza oraz rokowanie zależą od tego, czy pacjent ma grasiczaka (mniej agresywny) czy raka grasicy (bardziej agresywny).
Nawet po leczeniu grasiczaka i raka grasicy może istnieć ryzyko nawrotu choroby przez wiele lat. Większość przypadków nawrotu choroby występuje jako nawroty w opłucnej.
Ponownie, chirurgiczne usunięcie nawrotowej choroby stanowi podstawę skutecznej terapii i jest kluczowe dla długoterminowego przeżycia.
Obserwacja po leczeniu
Grasiczaki mogą nawrócić nawet 20 lat po leczeniu. Dlatego zalecana jest obserwacja przez całe życie dla osób leczonych z powodu grasiczaka.
Życie tak długo z możliwością nawrotu nowotworu może być bardzo stresujące, a regularne wizyty u lekarza mogą to utrudniać. Może to być ciągłe przypomnienie o chorobie. Jednak regularna obserwacja z lekarzem i innymi członkami zespołu medycznego zwiększa szanse na wcześniejsze wykrycie nawrotu nowotworu, kiedy jest łatwiejszy do leczenia.
Pacjenci mogą wykorzystać te wizyty do omówienia swoich obaw i zadawania pytań. Powinni zgłaszać wszelkie objawy i symptomy, które się pojawią.
Ryzyko nawrotu choroby trwa przez wiele lat po zakończeniu pierwotnej terapii. Większość przypadków nawrotu występuje jako nawroty w opłucnej.
Odzyskiwanie po grasiczaku lub raku grasicy i dostosowanie się do życia po leczeniu jest różne dla każdej osoby, w zależności od stadium nowotworu, rodzaju leczenia i wielu innych czynników. Koniec leczenia może wiązać się z mieszanymi emocjami. Nawet jeśli leczenie się zakończyło, mogą pozostać inne kwestie do rozwiązania, takie jak radzenie sobie z długoterminowymi skutkami ubocznymi.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia
